Příbalová informace: informace pro uživatele

Sapropterin Dipharma 100 mg prášek pro perorální roztok Sapropterin Dipharma 500 mg prášek pro perorální roztok sapropterini dihydrochloridum

Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek užívat, protože obsahuje pro Vás důležité údaje.

• Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.

• Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.

• Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.

• Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v

  této příbalové informaci. Viz bod 4.

  
  

  Co naleznete v této příbalové informaci

  
  

  1. Co je Sapropterin Dipharma a k čemu se používá

  1. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete Sapropterin Dipharma užívat

  2. Jak se Sapropterin Dipharma užívá

  4. Možné nežádoucí účinky

  5. Jak Sapropterin Dipharma uchovávat

  6. Obsah balení a další informace

  
  

  1. Co je Sapropterin Dipharma a k čemu se používá

     
     

     Sapropterin Dipharma obsahuje léčivou látku sapropterin, což je syntetická kopie tělu vlastní látky, označované jako tetrahydrobiopterin (BH4). BH4 je nutný k tomu, aby tělo využívalo aminokyselinu, označovanou jako fenylalanin, pro tvorbu jiné aminokyseliny, označované jako tyrosin.

     
     

     Tento přípravek se používá k léčbě dědičného onemocnění označovaného jako deficit BH4 u pacientů jakéhokoli věku, při kterém tělo není schopno vytvářet dostatek BH4. Protože hladiny BH4 jsou velmi nízké, nemůže tělo využívat fenylalanin správně a jeho hladiny se zvyšují, což má škodlivé účinky. Dodáním BH4, který nemůže tělo vytvářet, snižuje Sapropterin Dipharma škodlivý nadbytek fenylalaninu v krvi a zvyšuje snášenlivost potravy s obsahem fenylalaninu.

     
     

  2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete Sapropterin Dipharma užívat Neužívejte přípravek Sapropterin Dipharma

• jestliže jste alergický(á) na sapropterin, nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6).

  
  

  Upozornění a opatření

  Před užitím Sapropterin Dipharma se poraďte se svým lékařem nebo lékárníkem, zejména pokud:

• je Vám 65 let nebo více,

• máte potíže s ledvinami nebo játry,

• jste nemocný(á); konzultace s lékařem je doporučena během onemocnění, protože může dojít ke zvýšení hladin fenylalaninu,

• jste náchylný(á) k záchvatům křeč.

  
  

  Jestliže jste léčen(a) přípravkem Sapropterin Dipharma , lékař Vám bude vyšetřovat krev, aby ověřil, kolik fenylalaninu a tyrosinu obsahuje a bude-li to nutné, může se rozhodnout upravit dávku přípravku nebo Vaši dietu.

  Musíte pokračovat ve své dietní léčbě podle doporučení svého lékaře. Dietu neměňte bez porady se svým lékařem. I když užíváte přípravek Sapropterin Dipharma , mohou se u Vás objevit závažné neurologické problémy, pokud není hladina fenylalaninu v krvi odpovídajícím způsobem kontrolována. Lékařmá během Vaší léčby přípravkem Sapropterin Dipharma pokračovat v častém sledování hladiny fenylalaninu v krvi, aby se ujistil, že nebude příliš vysoká nebo příliš nízká.

  
  

  Další léčivé přípravky a přípravek Sapropterin Dipharma

  Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat. Zejména informujte svého lékaře, pokud užíváte:

• levodopu (používá se k léčbě Parkinsonovy choroby),

• přípravky k léčbě nádorových onemocnění (např. methotrexát),

• přípravky k léčbě bakteriálních infekcí (např. trimethoprim),

• přípravky, které vyvolávají rozšíření cév (jako je glycerol-trinitrát (GTN), isosorbid-dinitrát (ISDN), nitroprusid sodný (SNP), molsidomin, minoxidil).

  
  

  Těhotenství a kojení

  Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem dříve, než začnete tento přípravek užívat.

  
  

  Pokud jste těhotná, lékař Vám řekne, jak kontrolovat odpovídajícím způsobem hladiny fenylalaninu. Kdyby tyto hladiny nebyly důsledně kontrolovány před a během těhotenství, mohlo by to ohrozit Vás i Vaše dítě. Lékař bude sledovat omezení příjmu fenylalaninu před a během těhotenství.

  
  

  Pokud přísná dieta nesníží odpovídajícím způsobem hladiny fenylalaninu v krvi, lékař zváží, zda musíte nadále tento přípravek užívat.

  
  

  Tento přípravek byste neměla užívat, pokud kojíte.

  
  

  Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů

  Neočekává se, že by Sapropterin Dipharma ovlivnil schopnost řídit a obsluhovat stroje.

  
  

  Sapropterin Dipharma obsahuje draslík

  
  

  Sapropterin Dipharma 100 mg prášek pro perorální roztok

  Tento přípravek obsahuje 0,3 mmol (11,7 mg) draslíku v jednom sáčku. Je nutno vzít v úvahu u pacientů se sníženou funkcí ledvin a u pacientů na dietě s nízkým obsahem draslíku.

  
  

  Sapropterin Dipharma 500 mg prášek pro perorální roztok

  Tento přípravek obsahuje 1,6 mmol (62,6 mg) draslíku v jednom sáčku. Je nutno vzít v úvahu u pacientů se sníženou funkcí ledvin a u pacientů na dietě s nízkým obsahem draslíku.

  
  

  1. Jak se Sapropterin Dipharma užívá

     
     

     Vždy užívejte tento přípravek přesně podle pokynů svého lékaře. Pokud si nejste jistý(á), poraďte se se svým lékařem.

     
     

     Sapropterin Dipharma 500 mg je určen pouze pro pacienty s tělesnou hmotností nad 25 kg.

     
     

     Doporučená úvodní dávka Sapropterin Dipharma u pacientů s deficitem BH4 je 2 až 5 mg na každý kilogram tělesné hmotnosti. Sapropterin Dipharma užívejte s jídlem pro zvýšení vstřebávání. Rozdělte celkovou denní dávku do 2 až 3 dílčích dávek užívanýchběhem dne. Dávku může lékař upravit až na 20 mg na každý kilogram tělesné hmotnosti a den, v závislosti na Vašem stavu.

     
     

     Níže uvedená tabulka uvádí příklad výpočtu vhodné dávky

     
     

     Tělesná hmotnost (kg)	Počet 100 mg sáčků (dávka 10 mg/kg)	Počet 100 mg sáčků (dávka 20 mg/kg)	Počet 500 mg sáčků (dávka 10 mg/kg)	Počet 500 mg sáčků (dávka 20 mg/kg)
     10	1	2	-	-
     20	2	4	-	-
     30	3	6	-	-
     40	4	8	-	-
     50	5	10	1	2

     
     

     Způsob podání

     U pacientů s deficitem BH4 se celková denní dávka rozděluje do 2 až 3 dílčích dávek užívaných během dne.

     
     

     Použití u pacientů s tělesnou hmotností nad 20 kg

     Musíte vědět, jakou dávku přípravku Sapropterin Dipharma Vám lékař předepsal.

     
     

     Sapropterin Dipharma 100 mg prášek pro perorální roztok

     Pro vyšší dávky Vám může lékař rovněž předepsat přípravek Sapropterin Dipharma 500 mg prášek

     pro perorální roztok.

     
     

     Sapropterin Dipharma 500 mg prášek pro perorální roztok

     Pro přesnou dávku Vám může lékař předepsat také přípravek Sapropterin Dipharma 100 mg prášek

     pro perorální roztoku.

     
     

     Ujistěte se, že víte, zda máte pro přípravu své dávky používat Sapropterin Dipharma 100 mg nebo

     500 mg prášek pro perorální roztok, nebo oba léčivé přípravky.

     
     

     Sáček(y) otevřete pouze v případě, že jste připraven(a) ho (je) použít.

     
     

     Příprava sáčku(ů)

     • Otevřete sáček(y) přípravku Sapropterin Dipharma prášek pro perorální roztok přeložením a

       odtržením nebo odstřižením podél tečkované čáry v horním pravém rohu sáčku.

     • Vyprázdněte obsah sáčku(ů) do 120 ml nebo 240 ml vody. Po rozpuštění prášku Sapropterin Dipharma ve vodě musí být roztok čirý, bezbarvý až žlutý.

       
       

       Podávání léku

     • Vypijte roztok do 30 minut.

       
       

       Použití u dětí s tělesnou hmotností do 20 kg

       Pro přípravu přípravku Sapropterin Dipharma u dětí s tělesnou hmotností do 20 kg požívejte pouze 100mg sáčky.

       
       

       Dávka vychází z tělesné hmotnosti. Bude se měnit s tím, jak Vaše dítě poroste. Lékař Vás bude informovat o:

     • počtu sáčků Sapropterin Dipharma 100 mg potřebných pro jednu dávku,

     • množství vody potřebném pro rozmíchání jedné dávky přípravku Sapropterin Dipharma ,

     • množství roztoku, které musíte podat svému dítěti jako předepsanou dávku. Vaše dítě by mělo vypít roztok spolu s jídlem.

       Podejte svému dítěti předepsané množství roztoku během 30 minut po rozpuštění. Pokud není možné, abyste podal(a) svému dítěti dávku během 30 minut po rozpuštění prášku, musíte připravit nový roztok, protože nepoužitý roztok se nemá po více než 30 minutách užívat.

       
       

       Pomůcky nutné pro přípravu a podání dávky sapropterin-dihydrochloridu Vašemu dítěti

     • Počet sáčků přípravku Sapropterin Dipharma 100 mg potřebný pro jednu dávku

     • Šálek na lék s odměrnými značkami 20, 40, 60 a 80 ml

     • Sklenice nebo šálek

     • Malá lžička nebo čistá pomůcka na rozmíchání

     • Stříkačka pro perorální podání (s odměrnými značkami po 1 ml) (10ml stříkačka pro podání objemu ≤10 ml nebo 20ml stříkačka pro podání objemu >10 ml)

       
       

       Požádejte svého lékaře o šálek na lék pro rozpuštění prášku a o stříkačku pro perorální podání o objemu 10 ml nebo 20 ml, pokud tyto pomůcky nemáte.

       
       

       Kroky vedoucí k přípravě a podání dávky:

     • Vložte předepsaný počet sáčků přípravku Sapropterin Dipharma 100 mg do šálku na lék. Nalijte do šálku na lék potřebné množství vody podle pokynů lékaře (příklad: lékař Vám řekl, abyste použil(a) 20 ml vody pro rozpuštění jednoho sáčku přípravku Sapropterin Dipharma). Zkontrolujte, že množství tekutiny odpovídá množství, které Vám sdělil Váš lékař. Míchejte prášek malou lžičkou nebo čistou pomůckou na míchání, dokud se nerozpustí. Po rozpuštění prášku ve vodě musí být roztok čirý, bezbarvý až žlutý.

     • Pokud Vám lékař řekl, abyste podal(a) pouze část roztoku, vložte hrot stříkačky pro perorální podání do šálku na lék. Pomalým tahem za píst nasajte množství, které Vám sdělil Váš lékař.

     • Pomalým stlačováním pístu přeneste všechen roztok v dávkovací stříkačce pro perorální podání do sklenice nebo šálku pro podávání (příklad: jestliže Vám lékař řekl, abyste rozpustil(a) dva sáčky přípravku Sapropterin Dipharma 100 mg ve 40 ml vody a podal(a) 30 ml svému dítěti, tak pomocí 20 ml stříkačky pro perorální podání nasajete ve dvou krocích do 30 ml (např. 20 ml + 10 ml) roztoku a přenesete toto množství roztoku do sklenice nebo šálku pro podání). Použijte 10 ml stříkačku pro perorální podání pro podání objemu ≤10 ml nebo 20 ml stříkačku pro perorální podání pro podání objemu >10 ml.

     • Pokud je Vaše dítě příliš malé, takže nedokáže pít ze sklenice nebo šálku, můžete podat roztok pomocí stříkačky pro perorální podání. Nasajte předepsaný objem roztoku připraveného v šálku na lék a vložte hrot stříkačky pro perorální podání do úst dítěte. Namiřte hrot dávkovací stříkačky pro perorální podání směrem ke tváři. Pomalu a krátce opakovaně stlačujte píst, dokud není ze stříkačky pro perorální podání podán veškerý roztok.

     • Veškerý zbývající roztok zlikvidujte. Vyjměte píst z válce stříkačky pro perorální podání.

     Opláchněte obě části stříkačky pro perorální podání a šálek na lék horkou vodou a nechte je

     uschnout na vzduchu. Když je dávkovací stříkačka pro perorální podání suchá, zasuňte píst zpět do válce. Uložte stříkačku pro perorální podání a šálek na lék pro další použití.

     
     

     Jestliže jste užil(a) více přípravku Sapropterin Dipharma, než jste měl(a).

     Pokud užijete více přípravku Sapropterin Dipharma než je předepsáno, mohou se u Vás objevit nežádoucí účinky, které mohu zahrnovat bolest hlavy a závratě. Pokud užijete více přípravku

     Sapropterin Dipharma, než je předepsáno, ihned kontaktujte svého lékaře nebo lékárníka.

     
     

     Jestliže jste zapomněl(a) užít přípravek Sapropterin Dipharma

     Nezdvojnásobujte následující dávku, abyste nahradil(a) vynechanou dávku. Vezměte si další dávku v obvyklém čase.

     
     

     Jestliže jste přestal(a) užívat přípravek Sapropterin Dipharma

     Neukončujte užívání přípravku Sapropterin Dipharma bez předchozí porady se svým lékařem, protože hladiny fenylalaninu ve Vaší krvi se mohou zvyšovat.

     
     

     Máte-li jakékoli další otázky týkající se užívání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře nebo

     lékárníka.

     
     

  2. Možné nežádoucí účinky

     
     

     Podobně jako všechny léky, může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí

     vyskytnout u každého.

     
     

     Bylo hlášeno několik případů alergických reakcí (jako je kožní vyrážka a závažné reakce). Jejich

     frekvence není známa (četnost z dostupných údajů nelze určit).

     
     

     Pokud máte zarudlá svědící vystouplá místa na kůži (kopřivka), rýmu, rychlý nebo nepravidelný tep, otok jazyka a hrdla, kýcháte, sípavě dýcháte, máte závažné dechové potíže nebo závratě, může se jednat o závažnou alergickou reakci na přípravek. Jestliže tyto známky zaznamenáte, okamžitě kontaktujte svého lékaře.

     
     

     Velmičasté (mohou postihnout více než 1 pacienta z 10)

     Bolest hlavy a rýma.

     
     

     Časté (mohou postihnout až 1 z 10 pacientů)

     Bolest v krku, překrvení nosní sliznice nebo ucpaný nos, kašel, průjem, zvracení, bolest břicha, příliš nízké hladiny fenylalaninu v krvi porucha trávení a nevolnost (pocit na zvracení ) (viz bod 2.

     „Upozornění a opatření“).

     
     

     Neníznámo (z dostupných údajů nelze určit)

     Gastritida (zánět sliznice žaludku), ezofagitida (zánět výstelky jícnu).

     
     

     Hlášení nežádoucích účinků

     Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, lékárníkovi nebo

     

     zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.

     
     

  3. Jak Sapropterin Dipharma uchovávat

     
     

     Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.

     
     

     Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na sáčku a krabičce za „EXP“. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.

     
     

     Tento přípravek nevyžaduje žádné zvláštní podmínky uchovávání.

     
     

     Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí.

     
     

  4. Obsah balení a další informace Co Sapropterin Dipharma obsahuje

• Léčivou látkou je sapropterini-dihydrochloridum.

  Sapropterin Dipharma 100 mg: Jeden sáček obsahuje sapropterini dihydrochloridum 100 mg,

  což odpovídá sapropterinum 77 mg

  Sapropterin Dipharma 500 mg: Jeden sáček obsahuje sapropterini dihydrochloridum 500 mg, což odpovídá sapropterinum 384 mg.

• Pomocnými látkami jsou mannitol (E 421), kalium-citrát (E 332), sukralóza (E 955), kyselina

askorbová (E 300). Viz bod 2. „Sapropterin Dipharma obsahuje draslík“.

Jak Sapropterin Dipharma vypadá a co obsahuje toto balení

Prášek pro perorální roztok je čirý, bílý až nažloutlý. Prášek je naplněn do sáčků, které obsahují 100 mg nebo 500 mg sapropterin-dihydrochloridu.

Balení obsahuje 30 sáčků.

Držitel rozhodnutí o registraci a výrobce

Dipharma B.V.

Prins Bernhardplein 200 1097JB Amsterdam Nizozemsko

Výrobce

Depo-Pack S.r.l.

Via Giovanni Morandi 28 21047 Saronno (VA)

Itálie

nebo

Pharmadox Healthcare Ltd. KW20A Kordin Industrial Park Paola, PLA 3000

Malta

Tato příbalová informace byla naposledy revidována

.