Domovská stránka Domovská stránka
Pfizer

Respreeza

CENY

1000MG INF PSO LQF 1+1X20ML+AD+FILTR

Velkoobchod: 8 289,29 Kč
Maloobchodní: 10 206,75 Kč
Uhrazen: 1 938,49 Kč

Příbalová informace: Informace pro pacienta


Respreeza 1000 mg prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok Respreeza 4000 mg prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok Respreeza 5000 mg prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok


Inhibitor alfa-1 proteinasi humanus


Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek používat, protože obsahuje pro Vás důležité údaje.

zdravotnickému pracovníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4.


Co naleznete v této příbalové informaci

  1. Co je přípravek Respreeza a k čemu se používá

  2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Respreeza používat

  3. Jak se přípravek Respreeza používá

  4. Možné nežádoucí účinky

  5. Jak přípravek Respreeza uchovávat

  6. Obsah balení a další informace


  1. Co je přípravek Respreeza a k čemu se používá Co je přípravek Respreeza

    Tento přípravek obsahuje léčivou látku lidský inhibitor alfa1-proteáz, který je normální složkou krve a nalézá se v plicích. Na místě výskytu je jeho hlavní funkcí chránit plicní tkáň omezením účinku enzymu nazývaného elastáza neutrofilů. Elastáza neutrofilů může způsobit poškození, pokud její účinek není kontrolovaný (například jestliže máte deficit inhibitoru alfa1-proteáz).


    K čemu se přípravek Respreeza používá


    Tento léčivý přípravek se používá u dospělých pacientů se známým těžkým deficitem inhibitoru alfa1- proteáz (vrozené onemocnění, nazývané také deficit alfa1 antitrypsinu), u kterých vzniklo onemocnění plic nazývané rozedma (emfyzém).


    Rozedma vznikne tehdy, když nedostatek inhibitoru alfa1-proteáz způsobí stav, v němž není správně kontrolována elastáza neutrofilů, takže poškozuje drobné vzduchové váčky v plicích (plicní sklípky), jimiž přechází do organismu kyslík. Vzhledem k tomuto poškození plíce nepracují správně.


    Pravidelné používání tohoto léčivého přípravku zvyšuje hladinu inhibitoru alfa1-proteáz v krvi a v plicích, a tak zpomaluje postup rozedmy plic.

  2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Respreeza používat


    NEPOUŽÍVEJTE přípravek Respreeza

    • jestliže jste alergický(á) na lidský inhibitor alfa1-proteáz nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6).

    • jestliže bylo zjištěno, že máte nedostatek jistých krevních proteinů nazývaných imunoglobulin typu A (IgA) a vytvořil(a) jste si proti nim protilátky.


      Upozornění a opatření


      Před použitím přípravku Respreeza se poraďte se svým lékařem nebo zdravotnickým pracovníkem.


      Informace o alergických reakcích: kdy může být nutné zpomalení nebo zastavení infuze?

      Můžete mít alergii na lidský inhibitor alfa1-proteáz i tehdy, když jste již dříve lidské inhibitory alfa1- proteáz užíval(a) a snášel(a) jste je dobře. V některých případech může docházet k těžkým alergickým

      reakcím. Lékař Vás bude informovat o známkách alergických reakcí (například zimnice, návaly, rychlejší srdeční činnost, pokles krevního tlaku, pocity na omdlení, vyrážka, kopřivka, svědění, potíže s dýcháním nebo s polykáním a otok rukou, obličeje nebo úst) (viz také bod 4).

      Ihned sdělte svému lékaři nebo zdravotnickému pracovníkovi, jestliže si během infuze tohoto přípravku všimnete takových reakcí. Podle povahy a závažnosti takové reakce se lékař může

      rozhodnout, zda infuzi zpomalí nebo zcela zastaví a zahájí příslušnou léčbu.

      V případě podávání v domácím prostředí/podávání pacientem infuzi ihned zastavte a kontaktujte svého lékaře nebo zdravotnického pracovníka.


      Informace o bezpečnosti v souvislosti s infekcemi

      Přípravek Respreeza se vyrábí z lidské krevní plazmy (tekuté složky krve, z níž byly odstraněny buněčné elementy).

      Protože krví se mohou přenášet infekce, jsou-li léky připravovány z lidské krve či plazmy, přijímají se

      určitá opatření k zabránění jejich výskytu v krvi a přenosu na pacienty. Tato opatření jsou následující:

    • pečlivý výběr dárců krve či plazmy zajišťující vyloučení osob s rizikem přenosu infekce,

    • testování vzorků darované krve a plazmy tak, aby se pokud možno zabránilo použití materiálů se známkami virů/infekcí,

    • zařazení takových kroků při zpracování krve či plazmy, které jsou schopny inaktivovat či odstranit viry. To platí i pro jakékoli neznámé nebo vznikající viry či jiné typy infekcí.


      Přijatá opatření se považují za účinná pro viry, jako je virus lidské imunodeficience (HIV), virus hepatitidy A, virus hepatitidy B, virus hepatitidy C a parvovirus B19.


      Přes tato opatření však nelze při podání léků připravených z lidské krve či plazmy zcela vyloučit možnost přenosu infekce.


      Pokud pravidelně/opakovaně dostáváte inhibitory proteáz vyrobené z lidské plazmy, může lékař doporučit, abyste zvážil(a) očkování proti hepatitidě typu A a B.


      Důrazně se doporučuje poznamenat si při každém podání dávky přípravku Respreeza název přípravku a číslo šarže pro uchování záznamu o použitých šaržích.


      Kouření

      Protože tabákový dým je významným rizikovým faktorem rozvoje a postupu rozedmy plic, důrazně se doporučuje, abyste přestal(a) kouřit a vyhýbal(a) se pobytu v prostředí, kde se kouří (pasivní kouření).


      Děti a dospívající


      Tento léčivý přípravek není určen k podávání dětem nebo dospívajícím ve věku do 18 let.

      Další léčivé přípravky a přípravek Respreeza


      Informujte svého lékaře nebo zdravotnického pracovníka o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat.


      Těhotenství, kojení a plodnost


      Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná nebo plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem nebo zdravotnickým pracovníkem dříve, než začnete tento přípravek používat.


      Protože inhibitor alfa1-proteáz je inhibitor normální složkou lidské krve, nepředpokládá se, že by doporučená dávka tohoto přípravku mohla mít škodlivé účinky na vyvíjející se plod. Protože však informace o bezpečnosti použití přípravku Respreeza během těhotenství nejsou k dispozici, jestliže jste těhotná, tento přípravek Vám smí být podáván pouze s opatrností.

      Není známo, zda přípravek Respreeza přechází do lidského mateřského mléka. Jestliže kojíte, lékař s Vámi projedná rizika a přínosy používání tohoto přípravku.

      Údaje o vlivu na plodnost nejsou k dispozici, ale vzhledem k tomu, že inhibitor alfa1-proteáz je normální složkou lidské krve, nepředpokládají se žádné nežádoucí účinky na plodnost, pokud používáte přípravek Respreeza v doporučené dávce.


      Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů


      Po podání tohoto přípravku se mohou vyskytovat závratě. Jestliže máte závratě, nesmíte řídit nebo obsluhovat stroje, dokud závratě nezmizí (viz bod 4).


      Přípravek Respreeza obsahuje sodík


      Tento léčivý přípravek obsahuje přibližně 37 mg sodíku (hlavní složka kuchyňské soli) v jedné injekční lahvičce přípravku Respreeza 1000 mg, 149 mg sodíku v jedné injekční lahvičce přípravku Respreeza 4000 mg a 186 mg sodíku v jedné injekční lahvičce přípravku Respreeza 5000 mg.

      To odpovídá 1,9 %, 7,4 % a 9,3 % doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou pro dospělého. Lékař nebo zdravotnický pracovník k tomu bude přihlížet, pokud jste na dietě s kontrolovaným příjmem sodíku.


  3. Jak se přípravek Respreeza používá


    Po rekonstituci se Respreeza podává infuzí do žíly. Na první infuze přípravku bude dohlížet zdravotnický pracovník se zkušenostmi s léčbou deficitu inhibitoru alfa1-proteáz.


    Podávání v domácím prostředí/podávání pacientem

    Po prvních infuzích si můžete podávat přípravek Respreeza sám(sama) nebo Vám jej může podávat

    Váš pečovatel, ale pouze po příslušném zaškolení. Pokud lékař rozhodne, že jste způsobilou osobou pro takové podávání v domácím prostředí/podávání pacientem, dá Vám pokyny ohledně:

    • přípravy a podávání tohoto přípravku (viz pokyny s obrázky na konci této příbalové informace v bodě „Informace pro zdravotnické pracovníky a pacienty způsobilé pro podávání v domácím prostředí/podávání pacientem“),

    • zachování sterility přípravku (aseptických postupů při podávání infuze),

    • vedení deníku léčby,

    • rozpoznání vedlejších účinků, včetně známek alergických reakcí, a opatření v případě takových účinků (viz také bod 2 a bod 4).

      Lékař nebo zdravotnický pracovník budou pravidelně kontrolovat způsob, jakým si sám (sama) podáváte infuze / jakým Vám podává infuze Váš pečovatel, aby zajistil, že způsob podání bude stále správný.

      Dávka

      Množství přípravku Respreeza, které Vám bude podáno, bude založeno na Vaší tělesné hmotnosti. Doporučená dávka je 60 mg na kilogram tělesné hmotnosti a měla by se podávat jednou týdně. Infuzní roztok se normálně podává přibližně po dobu 15 minut (přibližně 0,08 ml roztoku na jeden kg tělesné hmotnosti za minutu). Váš lékař pro Vás stanoví vhodnou rychlost infuze s přihlédnutím k Vaší hmotnosti a snášenlivosti infuze.


      Jestliže jste použil(a) více přípravku Respreeza, než jste měl(a) Následky předávkování nejsou známé.

      Pokud se domníváte, že jste použil(a) více přípravku Respreeza, než jste měl(a), sdělte to svému

      lékaři nebo zdravotnickému pracovníkovi. Ten provede vhodná opatření.


      Jestliže jste zapomněl(a) použít přípravek Respreeza

      Ihned pokračujte následující dávkou a pokračujte v pravidelných intervalech tak, jak Vám poradil lékař nebo zdravotnický pracovník.

      Nezdvojnásobujte následující dávku, abyste nahradil(a) vynechanou dávku.


      Jestliže jste přestal(a) používat přípravek Respreeza

      Nepřestávejte používat tento přípravek, pokud se nejprve neporadíte s lékařem nebo zdravotnickým pracovníkem. Je-li léčba přípravkem Respreeza zastavena, může se Váš stav

      zhoršit.


  4. Možné nežádoucí účinky


    Podobně jako všechny léky, může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého. Tyto vedlejší účinky se mohou vyskytnout i tehdy, když jste již dříve lidské inhibitory alfa1-proteáz užíval(a) a snášel(a) jste je dobře.


    Některé vedlejší účinky mohou být závažné:

    Méně často byly pozorovány alergické reakce (mohou postihnout až 1 pacienta ze 100). V některých

    velmi vzácných případech (mohou postihnout až 1 pacienta z 10 000) se mohou rozvinout závažné alergické reakce i v případech, kdy se u Vás nevyskytly žádné známky alergie při předchozích infuzích.

    Ihned sdělte svému lékaři nebo zdravotnickému pracovníkovi, jestliže si všimnete jakékoli známky alergické reakce (například zimnice, návaly, zrychlený srdeční tep, pokles krevního

    tlaku, pocity na omdlení, vyrážka, kopřivka, svědění, potíže s dýcháním nebo polykáním a otok rukou, obličeje nebo úst) během podávání přípravku Respreeza. Podle povahy a závažnosti takové reakce se lékař nebo zdravotnický pracovník může rozhodnout, zda podávání zpomalí

    nebo zcela zastaví a provede příslušnou léčbu reakce.

    V případě podávání v domácím prostředí/podávání pacientem infuzi ihned zastavte a kontaktujte lékaře nebo zdravotnického pracovníka.


    Další vedlejší účinky mohou být:


    Časté (mohou postihnout až 1 pacienta z 10) Závratě, bolesti hlavy, dušnost, pocit na zvracení


    Méně časté (mohou postihnout až 1 pacienta ze 100)

    Změněné vnímání dotyku, pocity jako pálení, mravenčení nebo necitlivost v rukách, pažích, nohách

    nebo chodidlech (parestezie), návaly, vyrážka (kopřivka), šupinatá vyrážka a vyrážka po celém těle, fyzická slabost (astenie), reakce v místě infuze (například pálení, bodání, bolest, otok nebo zarudnutí v místě infuze (hematom).

    Velmi vzácné (mohou postihnout až 1 pacienta z 10 000)

    Snížené vnímání dotyku, pocity jako pálení, mravenčení nebo necitlivost v rukách, pažích, nohách nebo chodidlech (hypestezie), nadměrné pocení (hyperhidróza), svědění, bolesti na hrudi, zimnice, horečka (pyrexie).


    Frekvence není známá (frekvenci z dostupných údajů nelze určit)

    Bolest lymfatických uzlin (oválné shluky tkáně, které se vyskytují po celém těle a které lze nahmatat například v podpaží, tříslech nebo na krku), otoky obličeje, otoky očí a rtů.


    Hlášení nežádoucích účinků

    Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo zdravotnickému pracovníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo

    prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V.

    Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.


  5. Jak přípravek Respreeza uchovávat


    Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.

    Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na vnější krabičce a štítcích na injekční lahvičce za EXP. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce. Neuchovávejte při teplotě nad 25 °C. Chraňte před mrazem.

    Po rekonstituci se roztok má ihned spotřebovat. Pokud to není možné, lze roztoky uchovávat po dobu až 3 hodin při pokojové teplotě (do 25 °C). Rekonstituovaný roztok chraňte před mrazem.


  6. Obsah balení a další informace Co přípravek Respreeza obsahuje

Léčivou látkou je inhibitor alfa-1 proteinasi humanus. Jedna injekční lahvička přibližně obsahuje inhibitor alfa -1 proteinasi humanus 1000 mg, 4000 mg nebo 5000 mg.

Dalšími složkami jsou chlorid sodný, monohydrát dihydrogenfosforečnanu sodného a mannitol (viz bod 2).

Rozpouštědlo: voda pro injekci.


Jak přípravek Respreeza vypadá a co obsahuje toto balení


Tento přípravek je bílý až téměř bílý prášek.

Po rekonstituci vodou pro injekci má být roztok čirý, bezbarvý až nažloutlý a bez viditelných částic.


Velikosti balení

Jedno balení obsahuje: Respreeza 1000 mg prášek a rozpouštědlo pro infuzní roztok:

image

image

image

image

Při přípravě a rekonstituci přípravku Respreeza postupujte podle následujících pokynů:


1. Ujistěte se, že injekční lahvička s přípravkem Respreeza a injekční lahvička s vodou pro injekci mají

pokojovou teplotu (do 25 °C).

2. Odstraňte plastové odtrhovací víčko z injekční lahvičky s vodou pro injekci.

3. Otřete gumovou zátku injekční lahvičky s vodou pro injekci antiseptickým tamponem s alkoholem a nechte ji oschnout.

4. Otevřte soupravu Mix2Vial odlepením víčka

(obrázek 1).

Nevytahujte soupravu Mix2Vial z blistrového balení.

image

Obrázek 1

5. Postavte injekční lahvičku s vodou pro injekci na rovný a čistý povrch a

pevně držte injekční lahvičku. Vezměte soupravu Mix2Vial spolu s blistrovým obalem a propíchněte zátku injekční lahvičky s vodou pro

injekci svisle dolů modrým hrotem soupravy Mix2Vial (obrázek 2).


Obrázek 2

6. Opatrně sundejte blistrový obal ze soupravy Mix2Vial tak, že ho držíte za

okraj a táhnete svisle vzhůru. Ujistěte se, že vytahujete pouze blistrový obal a nikoli soupravu Mix2Vial (obrázek 3).


Obrázek 3

7. Odstraňte plastové odtrhovací víčko z injekční lahvičky s přípravkem Respreeza.

8. Otřete pryžovou zátku injekční lahvičky s přípravkem Respreeza antiseptickým tamponem

s alkoholem a nechte oschnout.

9. Položte injekční lahvičku s přípravkem Respreeza na rovný a pevný

povrch. Otočte injekční lahvičku s vodou pro injekci se soupravou Mix2Vial a zasuňte průhledný hrot soupravy Mix2Vial rovně dolů skrz zátku injekční lahvičky s přípravkem Respreeza (obrázek 4). Voda pro injekci se automaticky nasaje do injekční lahvičky s přípravkem Respreeza.


POZNÁMKA: Ujistěte se, že veškerá voda pro injekci byla převedena do injekční lahvičky s přípravkem Respreeza.


Obrázek 4

10. Postupujte následujícím způsobem, abyste odstranili celou soupravu

Mix2Vial z lahvičky s přípravkem Respreeza:

  • Jednou rukou pevně uchopte injekční lahvičku s přípravkem Respreeza, jak je znázorněno na obrázku 5.

  • Druhou rukou pevně uchopte injekční lahvičku od vody pro injekci s modrou částí soupravy Mix2Vial.

  • Ohněte celou soupravu Mix2Vial na stranu, dokud se neodpojí od injekční lahvičky s přípravkem Respreeza (obrázek 5).


Zlikvidujte injekční lahvičku od vody pro injekci s kompletní soupravou Mix2Vial.


Obrázek 5


11. Jemně otáčejte injekční lahvičkou s přípravkem Respreeza, dokud není

prášek úplně rozpuštěný (obrázek 6). NETŘEPEJTE. Dávejte pozor, abyste se nedotkli gumové zátky.


image

Obrázek 6

12. Zkontrolujte rekonstituovaný roztok vizuálně. Roztok musí být čirý, bezbarvý až světle žlutý a bez viditelných částic. Nepoužívejte roztoky, které jsou zabarvené, zakalené nebo obsahují částice.

13. Pokud je k dosažení požadované dávky zapotřebí více než 1 injekční lahvička s přípravkem

Respreeza, opakujte pokyny 1 až 12 s použitím dalšího balení obsahujícího nepoužitou soupravu Mix2Vial.


Použijte samostatnou, nepoužitou soupravu Mix2Vial a injekční lahvičku s vodou pro injekci pro každou injekční lahvičku s přípravkem Respreeza.

14. Rekonstituované roztoky mohou být postupně podávány přímo z injekční lahvičky, nebo je

případně možné rekonstituované roztoky před podáním přenést do infuzní nádoby (např. prázdný intravenózní vak nebo skleněná lahev, [není součástí balení]) prostřednictvím komerčně dostupné soupravy pro intravenózní podání (není součástí balení).

Použijte aseptickou techniku k přenesení rekonstituovaných roztoků do infuzní nádoby.


Podávání

Rekonstituovaný roztok musí být podáván použitím infuzní soupravy IV.


1. Ujistěte se, že je odvzdušňovací uzávěr a rolovací uzávěr infuzní soupravy IV zavřený. SVISLE

propíchněte injekční lahvičku přípravku Respreeza hrotem infuzní soupravy IV, jemně otáčejte hrotem infuzní soupravy IV, nebo ji připojte k infuznímu vaku.

2. Zvedněte injekční lahvičku/infuzní vak s přípravkem Respreeza nebo zavěste na infuzní stojan.

3. Kapkovou komůrku napusťte tak, že ji stlačíte, až roztok přípravku Respreeza naplní komůrku

zhruba do poloviny.

4. Otevřte odvzdušňovací uzávěr infuzní soupravy IV.

5. Pomalu otevřte rolovací uzávěr infuzní soupravy IV a nechte roztok přípravku Respreeza

protékat, dokud nedosáhne konce hadičky bez vzduchových bublin.

6. Zavřete rolovací uzávěr.

7. Před opatrným vpichem jehly do žíly dezinfikujte místo vpichu antiseptickým tamponem s

alkoholem. Ujistěte se, že v hadičce s křidélky nezůstává žádný vzduch.

8. Připojte konec infuzní soupravy IV k infuznímu setu s křidélky a znovu otevřete rolovací uzávěr.

9. Rekonstituovaný roztok podejte do žíly jako infuzi. Roztok má být podáván rychlostí infuze asi 0,08 ml na kg tělesné hmotnosti za minutu v závislosti na Vaší odpovědi a Vašem pohodlí.

Doporučená dávka 60 mg na kg tělesné hmotnosti bude trvat přibližně 15 minut.


Jedna injekční lahvička s přípravkem Respreeza je určena pouze k jednorázovému použití.


Veškerý nepoužitý léčivý přípravek nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s pokyny lékaře nebo zdravotnického pracovníka.