ABCČDEFGHIJKLMN
OPQRŘSŠTUVWXYZŽ0-9
Orkambi
lumacaftor, ivacaftor
Tento přípravek podléhá dalšímu sledování. To umožní rychlé získání nových informací
o bezpečnosti. Můžete přispět tím, že nahlásíte jakékoli nežádoucí účinky, které se u Vás vyskytnou. Jak hlásit nežádoucí účinky je popsáno v závěru bodu 4.
Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.
Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.
Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.
Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Viz bod 4.
Co je přípravek Orkambi a k čemu se používá
Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Orkambi užívat
Jak se přípravek Orkambi užívá
Možné nežádoucí účinky
Jak přípravek Orkambi uchovávat
Obsah balení a další informace
Přípravek Orkambi obsahuje dvě léčivé látky, lumakaftor a ivakaftor. Používá se k dlouhodobé léčbě cystické fibrózy (CF) u pacientů ve věku 6 let a starších, kteří jsou nosiči specifické změny (nazývané mutace F508del), jenž ovlivňuje gen pro bílkovinu, která se označuje jako transmembránový regulátor vodivosti cystické fibrózy (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator, CFTR) a hraje významnou roli při regulaci toku hlenu v plicích. U lidí s touto mutací vzniká abnormální bílkovina CFTR. Buňky obsahují dvě kopie genu CFTR; přípravek Orkambi se používá u pacientů, kteří mají obě kopie postižené mutací F508del (homozygotní nosiči).
Lumakaftor a ivakaftor společně zlepšují funkci abnormální bílkoviny CFTR. Lumakaftor zvyšuje množství dostupné bílkoviny CFTR a ivakaftor pomáhá abnormální bílkovině fungovat normálnějším způsobem.
Přípravek Orkambi Vám může usnadnit dýchání zlepšením funkce Vašich plic. Můžete také zaznamenat, že snáze přiberete na váze.
jestliže jste alergický(á) na lumakaftor, ivakaftor nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6).
Před užitím přípravku Orkambi se poraďte se svým lékařem nebo lékárníkem.
Přípravek Orkambi nemají užívat jiní pacienti než ti, kteří mají dvě kopie mutace F508del v genu
CFTR.
Pokud Vám bylo sděleno, že máte onemocnění jater nebo ledvin, poraďte se se svým lékařem před užitím přípravku Orkambi, protože může být nutné upravit dávku přípravku Orkambi.
U některých lidí užívajících přípravek Orkambi byly často pozorovány abnormální výsledky jaterních testů (stanovené z krve). Okamžitě informujte svého lékaře, pokud se u Vás objeví kterýkoli
z následujících příznaků, který může být známkou problémů s játry:
Bolest nebo nepříjemný pocit v pravé horní části břicha
Zežloutnutí kůže nebo bělma očí
Ztráta chuti k jídlu
Pocit na zvracení nebo zvracení
Tmavě zbarvená moč
Zmatenost
Lékař by Vám měl před užitím a v průběhu užívání přípravku Orkambi, zvlášť během prvního roku, provádět vyšetření krve, aby zkontroloval játra.
Respirační příhody, např. dušnost nebo tíseň na hrudi nebo zúžení dýchacích cest, byly u pacientů pozorovány na začátku užívání přípravku Orkambi, zvláště pokud měli pacienti zhoršenou funkci plic. Pokud Vám plíce fungují špatně, může Vás lékař na začátku užívání přípravku Orkambi sledovat podrobněji.
U některých pacientů léčených přípravkem Orkambi bylo pozorováno zvýšení krevního tlaku.
V průběhu léčby přípravkem Orkambi u Vás může lékař sledovat krevní tlak.
U některých dětí a dospívajících léčených přípravkem Orkambi nebo samotným ivakaftorem (jednou ze složek přípravku Orkambi), byla zaznamenána abnormalita oční čočky (zákal čočky neboli katarakta) bez jakéhokoli vlivu na zrak.
Před zahájením léčby přípravkem Orkambi a v jejím průběhu může lékař provádět vyšetření očí. Přípravek Orkambi se nedoporučuje u pacientů, kteří podstoupili transplantaci orgánů.
Přípravek Orkambi tablety se nemá používat u dětí ve věku do 6 let. Pro děti ve věku do 6 let jsou vhodnější jiné formy tohoto léčivého přípravu (granule v sáčku), zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.
Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat.
Zejména informujte svého lékaře, pokud užíváte kterýkoli z následujících léků:
Antibiotika (používaná k léčbě bakteriálních infekcí) např.:
telithromycin, klarithromycin, rifampicin, rifabutin, rifapentin, erythromycin
Antiepileptika (používaná k léčbě epileptických záchvatů) např.: fenobarbital, karbamazepin, fenytoin
Benzodiazepiny (používané k léčbě úzkosti, nespavosti [insomnie], pohybového neklidu atd.), např.:
midazolam, triazolam
Antimykotika (používaná k léčbě plísňových infekcí), např.: flukonazol, ketokonazol, itrakonazol, posakonazol, vorikonazol
Imunosupresiva (používaná po transplantaci orgánů), např.: cyklosporin, everolimus, sirolimus, takrolimus
Rostlinné léky, např.:
třezalka tečkovaná (Hypericum perforatum)
Antialergika (používaná k léčbě alergií a/nebo astmatu), např.: montelukast, fexofenadin
Antidepresiva (používaná k léčbě deprese), např.: citalopram, escitalopram, sertralin, bupropion
Protizánětlivé léky (používané k léčbě zánětu), např.: ibuprofen
Antagonisté H2-receptorů (používané ke snížení hladiny žaludeční kyseliny), např.: ranitidin
Srdeční glykosidy (používané k léčbě mírného nebo středně závažného městnavého srdečního selhání nebo abnormálního srdečního rytmu, který se nazývá fibrilace síní), např.:
digoxin
Antikoagulancia (používaná k předcházení vzniku krevních sraženin nebo jejich zvětšování v krvi a krevních cévách), např.:
warfarin, dabigatran
Antikoncepce (používaná k předcházení otěhotnění):
perorální (podávaná ústy), injekční a implantabilní antikoncepce, antikoncepční náplasti; mohou obsahovat ethinylestradiol, norethindron a jiné progestogeny. Při souběžném používání
s přípravkem Orkambi na ně nelze spoléhat jako na účinnou metodu kontroly početí
Kortikosteroidy (používané k léčbě zánětu): methylprednisolon, prednison
Inhibitory protonové pumpy (používané k léčbě refluxní choroby a vředů): omeprazol, esomeprazol, lansoprazol
Perorální antidiabetika (používaná k léčbě cukrovky typu 2): repaglinid
U pacientů užívajících Orkambi byly hlášeny případy falešně pozitivních screeningových testů na přítomnost tetrahydrokanabinolu (THC – účinné látky obsažené v konopí) v moči. K ověření výsledků může lékař požadovat provedení dalšího testu.
Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem dříve, než začnete tento přípravek užívat. Pokud je to možné, je lepší se během těhotenství užívání přípravku Orkambi vyvarovat. Lékař Vám pomůže s rozhodnutím, co je pro Vás
a Vaše dítě nejlepší.
Není známo, zda se lumakaftor nebo ivakaftor vylučují do lidského mateřského mléka. Pokud plánujete kojit, poraďte se se svým lékařem dříve, než začnete přípravek Orkambi užívat. Lékař
rozhodne, zda Vám doporučí přestat kojit či ukončit léčbu lumakaftorem/ivakaftorem. Lékař bude brát v úvahu přínos kojení pro dítě a výhody léčby pro Vás.
Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol (23 mg) sodíku v jedné dávce, to znamená, že je v podstatě „bez sodíku“.
Vždy užívejte tento přípravek přesně podle pokynů svého lékaře. Pokud si nejste jistý(á), poraďte se se svým lékařem.
Doporučená dávka přípravku pro pacienty ve věku od 6 let je dvě tablety ráno a dvě tablety večer
(v intervalu 12 hodin). To jsou celkem čtyři tablety denně, tablety se mají užívat s jídlem s obsahem tuku.
Jsou k dispozici různé síly tablet přípravku Orkambi pro různé věkové skupiny. Zkontrolujte, zda Vám byla podána správná tableta (níže).
Věk | Tablety | Dávka |
6 až 11 let | Orkambi 100 mg/125 mg | 2 tablety ráno 2 tablety večer |
12 let a více | Orkambi 200 mg/125 mg | 2 tablety ráno 2 tablety večer |
Přípravek Orkambi můžete začít užívat kterýkoli den v týdnu.
Přípravek Orkambi je určen k podání ústy. Polykejte tablety vcelku. Tablety nežvýkejte, nelámejte ani nerozpouštějte.
sýr, plnotučné mléko, mléčné výrobky z plnotučného mléka
maso, tučné ryby
avokádo, hummus, výrobky na bázi sóji (tofu)
nutriční (výživné) tyčinky nebo nápoje
Poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem. Pokud je to možné, přineste s sebou tento lék
a příbalovou informaci. Mohou se objevit nežádoucí účinky včetně těch, které jsou uvedeny níže v bodě 4.
Pokud od doby, kdy jste dávku vynechal(a), uplynulo méně než 6 hodin, užijte vynechanou dávku ihned s jídlem obsahujícím tuk. V opačném případě počkejte do doby, kdy obvykle dávku užíváte. Nezdvojnásobujte následující dávku, abyste nahradil(a) vynechané tablety.
Užívejte lék stále podle pokynů svého lékaře, i když se cítíte lépe.
Máte-li jakékoli další otázky týkající se užívání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.
Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého. Nežádoucí účinky hlášené při užívání přípravku Orkambi a samotného ivakaftoru (jedna z léčivých látek přípravku Orkambi) jsou uvedeny níže a mohou se objevit při užívání přípravku Orkambi.
Mezi závažné nežádoucí účinky přípravku Orkambi patří zvýšené hladiny jaterních enzymů v krvi, jaterní poškození a zhoršení již přítomného závažného onemocnění jater. Zhoršení funkce jater může mít smrtelné následky. Tyto závažné nežádoucí účinky jsou méně časté (mohou postihnout až
1 ze 100 pacientů).
bolest či nepříjemný pocit v pravé horní části břicha
zežloutnutí kůže nebo bělma očí
ztrátu chuti k jídlu
pocit na zvracení či zvracení
zmatenost
tmavou moč
kašel s produkcí hlenu
překrvení nosní sliznice
dušnost
bolest hlavy
bolest břicha (žaludku)
průjem
zvýšené vylučování hlenu
pocit na zvracení
běžné nachlazení*
závrať*
změna druhu bakterií v hlenu*
tíseň na hrudi
zúžení dýchacích cest
překrvení sliznice vedlejších nosních dutin*
ucpaný nos nebo rýma
infekce horních cest dýchacích
bolest v krku
zarudnutí v krku*
vyrážka
plynatost
zvracení
zvýšení hladiny enzymu v krvi (kreatinfosfokinázy v krvi)
vysoké hodnoty jaterních enzymů podle krevního testu
nepravidelná menstruace nebo bolest při menstruaci
bolest ucha, nepříjemný pocit v uchu*
ušní šelest*
překrvení ušního bubínku*
porucha vnitřního ucha (pocit závratě nebo motání hlavy)*
hmatná bulka v prsu*
abnormální menstruace zahrnující nepřítomnost menstruace, prodloužené intervaly mezi cykly, zkrácené intervaly mezi cykly nebo silnější menstruační krvácení
zvýšení krevního tlaku
překrvení sliznice ucha*
zánět prsu*
zvětšení prsu u mužů*
změny na prsních bradavkách nebo bolest prsních bradavek*
*Nežádoucí účinky hlášené při užívání samotného ivakaftoru.
Nežádoucí účinky hlášené u dětí jsou podobné jako nežádoucí účinky hlášené u dospělých
a dospívajících. Nicméně zvýšené hladiny jaterních enzymů v krvi byly pozorovány častěji u mladších dětí než u dospělých.
Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět
k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.
Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.
Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na krabičce/blistru za EXP. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.
Tento přípravek nevyžaduje žádné zvláštní podmínky uchovávání.
Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí.
Léčivými látkami jsou lumacaftorum a ivacaftorum.
Orkambi 100 mg/125 mg potahované tablety
Jedna potahovaná tableta obsahuje lumacaftorum 100 mg a ivacaftorum 125 mg.
Orkambi 200 mg/125 mg potahované tablety
Jedna potahovaná tableta obsahuje lumacaftorum 200 mg a ivacaftorum 125 mg.
Orkambi 100 mg/125 mg potahované tablety a Orkambi 200 mg/125 mg potahované tablety: Dalšími složkami jsou:
Jádro tablety: mikrokrystalická celulosa; sodná sůl kroskarmelosy; acetát-sukcinát hypromelosy; povidon (K30); natrium-lauryl-sulfát a magnesium-stearát (viz bod 2 „Přípravek Orkambi obsahuje sodík“).
Potahová vrstva: polyvinylalkohol; oxid titaničitý (E 171); makrogol (3350); mastek; karmín (E 120); hlinitý lak brilantní modře FCF (E 133) a hlinitý lak indigokarmínu (E 132).
Potiskový inkoust: šelak; černý oxid železitý (E 172); propylenglykol a koncentrovaný roztok amoniaku.
Orkambi 100 mg/125 mg potahované tablety
Orkambi 100 mg/125 mg potahované tablety (tablety) jsou růžové tablety oválného tvaru
(o rozměrech 14 x 7,6 x 4,9 mm) s černě vytištěným označením „1V125“ na jedné straně. Přípravek Orkambi 100 mg/125 mg je dostupný v baleních obsahujících 112 potahovaných tablet (4 balení po 28 potahovaných tabletách).
Orkambi 200 mg/125 mg potahované tablety
Orkambi 200 mg/125 mg potahované tablety (tablety) jsou růžové tablety oválného tvaru (o rozměrech 14 × 8,4 × 6,8 mm) s černě vytištěným označením „2V125“ na jedné straně. Přípravek Orkambi 200 mg/125 mg je dostupný ve vícečetných baleních obsahujících
112 potahovaných tablet (4 balení po 28 potahovaných tabletách).
Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.
Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited Unit 49, Block F2, Northwood Court, Santry, Dublin 9, D09 T665,
Irsko
Tel: +353 (0)1 761 7299
Almac Pharma Services (Ireland) Limited Finnabair Industrial Estate
Dundalk
Co. Louth A91 P9KD
Irsko
Almac Pharma Services Limited Seagoe Industrial Estate Craigavon
BT63 5UA
Velká Británie
Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci:
Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited Tél/Tel/Teл/Tlf/Sími/Τηλ/Puh:
+353 (0) 1 761 7299
Vertex Pharmaceuticals Spain, S.L. Tel: + 34 91 7892800
Vertex Φαρμακευτική Μονοπρόσωπη Ανώνυμη Εταιρία
Τηλ: +30 (211) 2120535
Vertex Pharmaceuticals (Italy) S.r.l.
Tel: +39 0697794000