Domovská stránka Domovská stránka
Pfizer

Orkambi

Příbalová informace: informace pro pacienta


Orkambi 100 mg/125 mg potahované tablety Orkambi 200 mg/125 mg potahované tablety lumacaftorum/ivacaftorum


imageTento přípravek podléhá dalšímu sledování. To umožní rychlé získání nových informací

o bezpečnosti. Můžete přispět tím, že nahlásíte jakékoli nežádoucí účinky, které se u Vás vyskytnou. Jak hlásit nežádoucí účinky je popsáno v závěru bodu 4.


Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek užívat, protože obsahuje pro Vás důležité údaje.


Co naleznete v této příbalové informaci

  1. Co je přípravek Orkambi a k čemu se používá

  2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Orkambi užívat

  3. Jak se přípravek Orkambi užívá

  4. Možné nežádoucí účinky

  5. Jak přípravek Orkambi uchovávat

  6. Obsah balení a další informace


  1. Co je přípravek Orkambi a k čemu se používá


    Přípravek Orkambi obsahuje dvě léčivé látky, lumakaftor a ivakaftor. Používá se k dlouhodobé léčbě cystické fibrózy (CF) u pacientů ve věku 6 let a starších, kteří jsou nosiči specifické změny (nazývané mutace F508del), jenž ovlivňuje gen pro bílkovinu, která se označuje jako transmembránový regulátor vodivosti cystické fibrózy (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator, CFTR) a hraje významnou roli při regulaci toku hlenu v plicích. U lidí s touto mutací vzniká abnormální bílkovina CFTR. Buňky obsahují dvě kopie genu CFTR; přípravek Orkambi se používá u pacientů, kteří mají obě kopie postižené mutací F508del (homozygotní nosiči).


    Lumakaftor a ivakaftor společně zlepšují funkci abnormální bílkoviny CFTR. Lumakaftor zvyšuje množství dostupné bílkoviny CFTR a ivakaftor pomáhá abnormální bílkovině fungovat normálnějším způsobem.


    Přípravek Orkambi Vám může usnadnit dýchání zlepšením funkce Vašich plic. Můžete také zaznamenat, že snáze přiberete na váze.


  2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Orkambi užívat Neužívejte přípravek Orkambi

    • jestliže jste alergický(á) na lumakaftor, ivakaftor nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6).


      Upozornění a opatření

      Před užitím přípravku Orkambi se poraďte se svým lékařem nebo lékárníkem.

      Přípravek Orkambi nemají užívat jiní pacienti než ti, kteří mají dvě kopie mutace F508del v genu

      CFTR.


      Pokud Vám bylo sděleno, že máte onemocnění jater nebo ledvin, poraďte se se svým lékařem před užitím přípravku Orkambi, protože může být nutné upravit dávku přípravku Orkambi.


      U některých lidí užívajících přípravek Orkambi byly často pozorovány abnormální výsledky jaterních testů (stanovené z krve). Okamžitě informujte svého lékaře, pokud se u Vás objeví kterýkoli

      z následujících příznaků, který může být známkou problémů s játry:

    • Bolest nebo nepříjemný pocit v pravé horní části břicha

    • Zežloutnutí kůže nebo bělma očí

    • Ztráta chuti k jídlu

    • Pocit na zvracení nebo zvracení

    • Tmavě zbarvená moč

    • Zmatenost


      Lékař by Vám měl před užitím a v průběhu užívání přípravku Orkambi, zvlášť během prvního roku, provádět vyšetření krve, aby zkontroloval játra.


      Respirační příhody, např. dušnost nebo tíseň na hrudi nebo zúžení dýchacích cest, byly u pacientů pozorovány na začátku užívání přípravku Orkambi, zvláště pokud měli pacienti zhoršenou funkci plic. Pokud Vám plíce fungují špatně, může Vás lékař na začátku užívání přípravku Orkambi sledovat podrobněji.


      U některých pacientů léčených přípravkem Orkambi bylo pozorováno zvýšení krevního tlaku.

      V průběhu léčby přípravkem Orkambi u Vás může lékař sledovat krevní tlak.


      U některých dětí a dospívajících léčených přípravkem Orkambi nebo samotným ivakaftorem (jednou ze složek přípravku Orkambi), byla zaznamenána abnormalita oční čočky (zákal čočky neboli katarakta) bez jakéhokoli vlivu na zrak.


      Před zahájením léčby přípravkem Orkambi a v jejím průběhu může lékař provádět vyšetření očí. Přípravek Orkambi se nedoporučuje u pacientů, kteří podstoupili transplantaci orgánů.

      Děti ve věku do 6 let

      Přípravek Orkambi tablety se nemá používat u dětí ve věku do 6 let. Pro děti ve věku do 6 let jsou vhodnější jiné formy tohoto léčivého přípravu (granule v sáčku), zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.


      Další léčivé přípravky a přípravek Orkambi

      Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které možná budete užívat.


      Zejména informujte svého lékaře, pokud užíváte kterýkoli z následujících léků:


    • Antibiotika (používaná k léčbě bakteriálních infekcí) např.:

      telithromycin, klarithromycin, rifampicin, rifabutin, rifapentin, erythromycin


    • Antiepileptika (používaná k léčbě epileptických záchvatů) např.: fenobarbital, karbamazepin, fenytoin


    • Benzodiazepiny (používané k léčbě úzkosti, nespavosti [insomnie], pohybového neklidu atd.), např.:

      midazolam, triazolam

    • Antimykotika (používaná k léčbě plísňových infekcí), např.: flukonazol, ketokonazol, itrakonazol, posakonazol, vorikonazol


    • Imunosupresiva (používaná po transplantaci orgánů), např.: cyklosporin, everolimus, sirolimus, takrolimus


    • Rostlinné léky, např.:

      třezalka tečkovaná (Hypericum perforatum)


    • Antialergika (používaná k léčbě alergií a/nebo astmatu), např.: montelukast, fexofenadin


    • Antidepresiva (používaná k léčbě deprese), např.: citalopram, escitalopram, sertralin, bupropion


    • Protizánětlivé léky (používané k léčbě zánětu), např.: ibuprofen


    • Antagonisté H2-receptorů (používané ke snížení hladiny žaludeční kyseliny), např.: ranitidin


    • Srdeční glykosidy (používané k léčbě mírného nebo středně závažného městnavého srdečního selhání nebo abnormálního srdečního rytmu, který se nazývá fibrilace síní), např.:

      digoxin


    • Antikoagulancia (používaná k předcházení vzniku krevních sraženin nebo jejich zvětšování v krvi a krevních cévách), např.:

      warfarin, dabigatran


    • Antikoncepce (používaná k předcházení otěhotnění):

      perorální (podávaná ústy), injekční a implantabilní antikoncepce, antikoncepční náplasti; mohou obsahovat ethinylestradiol, norethindron a jiné progestogeny. Při souběžném používání

      s přípravkem Orkambi na ně nelze spoléhat jako na účinnou metodu kontroly početí


    • Kortikosteroidy (používané k léčbě zánětu): methylprednisolon, prednison


    • Inhibitory protonové pumpy (používané k léčbě refluxní choroby a vředů): omeprazol, esomeprazol, lansoprazol


    • Perorální antidiabetika (používaná k léčbě cukrovky typu 2): repaglinid


      U pacientů užívajících Orkambi byly hlášeny případy falešně pozitivních screeningových testů na přítomnost tetrahydrokanabinolu (THC – účinné látky obsažené v konopí) v moči. K ověření výsledků může lékař požadovat provedení dalšího testu.


      Těhotenství a kojení

      Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte se se svým lékařem dříve, než začnete tento přípravek užívat. Pokud je to možné, je lepší se během těhotenství užívání přípravku Orkambi vyvarovat. Lékař Vám pomůže s rozhodnutím, co je pro Vás

      a Vaše dítě nejlepší.


      Není známo, zda se lumakaftor nebo ivakaftor vylučují do lidského mateřského mléka. Pokud plánujete kojit, poraďte se se svým lékařem dříve, než začnete přípravek Orkambi užívat. Lékař

      rozhodne, zda Vám doporučí přestat kojit či ukončit léčbu lumakaftorem/ivakaftorem. Lékař bude brát v úvahu přínos kojení pro dítě a výhody léčby pro Vás.


      Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů

      U pacientů užívajících ivakaftor, složku přípravku Orkambi, byla hlášena závrať, která může mít vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje. Pokud se u Vás závrať objeví, neřiďte dopravní prostředky ani neobsluhujte stroje, dokud tyto příznaky nevymizí.


      Pokud se u dítěte užívajícího přípravek Orkambi vyskytne závrať, doporučuje se, aby dítě nejezdilo na kole ani neprovádělo jiné aktivity vyžadující plnou pozornost, dokud tyto příznaky nevymizí.


      Přípravek Orkambi obsahuje sodík

      Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol (23 mg) sodíku v jedné dávce, to znamená, že je v podstatě „bez sodíku“.


  3. Jak se přípravek Orkambi užívá


    Vždy užívejte tento přípravek přesně podle pokynů svého lékaře. Pokud si nejste jistý(á), poraďte se se svým lékařem.


    Doporučená dávka

    Doporučená dávka přípravku pro pacienty ve věku od 6 let je dvě tablety ráno a dvě tablety večer

    (v intervalu 12 hodin). To jsou celkem čtyři tablety denně, tablety se mají užívat s jídlem s obsahem tuku.


    Jsou k dispozici různé síly tablet přípravku Orkambi pro různé věkové skupiny. Zkontrolujte, zda Vám byla podána správná tableta (níže).


    Věk

    Tablety

    Dávka

    6 až 11 let

    Orkambi 100 mg/125 mg

    2 tablety ráno

    2 tablety večer

    12 let a více

    Orkambi 200 mg/125 mg

    2 tablety ráno

    2 tablety večer


    Přípravek Orkambi můžete začít užívat kterýkoli den v týdnu.


    Jestliže máte středně závažné nebo závažné problémy s funkcí jater, může Vám lékař dávku přípravku Orkambi snížit, protože Vaše játra nebudou přípravek Orkambi vylučovat tak rychle jako u lidí s normální funkcí jater.

      • Středně závažné problémy s játry: dávka může být snížena na dvě tablety ráno a jednu tabletu večer.

      • Závažné problémy s játry: dávka může být snížena na jednu tabletu ráno a jednu tabletu večer.


        Způsob podání

        Přípravek Orkambi je určen k podání ústy. Polykejte tablety vcelku. Tablety nežvýkejte, nelámejte ani nerozpouštějte.


        Užívání přípravku Orkambi s jídlem s obsahem tuku je důležité, aby bylo dosaženo správné hladiny léku v těle. Bezprostředně před užitím přípravku Orkambi nebo ihned po jeho užití je třeba sníst jídlo nebo svačinu s obsahem tuku. Jídla a svačiny doporučené ve směrnicích pro CF nebo jídla doporučená ve standardních směrnicích pro výživu obsahují odpovídající množství tuku. Jídla nebo svačiny s obsahem tuku zahrnují například pokrmy připravené na másle nebo oleji nebo pokrmy obsahující vejce. Příklady dalších jídel s obsahem tuku jsou:

      • sýr, plnotučné mléko, mléčné výrobky z plnotučného mléka

      • maso, tučné ryby

    • avokádo, hummus, výrobky na bázi sóji (tofu)

    • nutriční (výživné) tyčinky nebo nápoje


      Jestliže jste užil(a) více přípravku Orkambi, než jste měl(a)

      Poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem. Pokud je to možné, přineste s sebou tento lék

      a příbalovou informaci. Mohou se objevit nežádoucí účinky včetně těch, které jsou uvedeny níže v bodě 4.


      Jestliže jste zapomněl(a) užít přípravek Orkambi

      Pokud od doby, kdy jste dávku vynechal(a), uplynulo méně než 6 hodin, užijte vynechanou dávku ihned s jídlem obsahujícím tuk. V opačném případě počkejte do doby, kdy obvykle dávku užíváte. Nezdvojnásobujte následující dávku, abyste nahradil(a) vynechané tablety.


      Jestliže jste přestal(a) užívat přípravek Orkambi

      Užívejte lék stále podle pokynů svého lékaře, i když se cítíte lépe.


      Máte-li jakékoli další otázky týkající se užívání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.


  4. Možné nežádoucí účinky


    Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého. Nežádoucí účinky hlášené při užívání přípravku Orkambi a samotného ivakaftoru (jedna z léčivých látek přípravku Orkambi) jsou uvedeny níže a mohou se objevit při užívání přípravku Orkambi.


    Mezi závažné nežádoucí účinky přípravku Orkambi patří zvýšené hladiny jaterních enzymů v krvi, jaterní poškození a zhoršení již přítomného závažného onemocnění jater. Zhoršení funkce jater může mít smrtelné následky. Tyto závažné nežádoucí účinky jsou méně časté (mohou postihnout až

    1 ze 100 pacientů).


    Oznamte okamžitě svému lékaři, pokud máte kterýkoli z následujících příznaků:

    • bolest či nepříjemný pocit v pravé horní části břicha

    • zežloutnutí kůže nebo bělma očí

    • ztrátu chuti k jídlu

    • pocit na zvracení či zvracení

    • zmatenost

    • tmavou moč


      Další nežádoucí účinky

      Velmi časté (mohou postihnout více než 1 z 10 pacientů)

    • kašel s produkcí hlenu

    • překrvení nosní sliznice

    • dušnost

    • bolest hlavy

    • bolest břicha (žaludku)

    • průjem

    • zvýšené vylučování hlenu

    • pocit na zvracení

    • běžné nachlazení*

    • závrať*

    • změna druhu bakterií v hlenu*

      Časté (mohou postihnout až 1 z 10 pacientů)

    • tíseň na hrudi

    • zúžení dýchacích cest

    • překrvení sliznice vedlejších nosních dutin*

    • ucpaný nos nebo rýma

    • infekce horních cest dýchacích

    • bolest v krku

    • zarudnutí v krku*

    • vyrážka

    • plynatost

    • zvracení

    • zvýšení hladiny enzymu v krvi (kreatinfosfokinázy v krvi)

    • vysoké hodnoty jaterních enzymů podle krevního testu

    • nepravidelná menstruace nebo bolest při menstruaci

    • bolest ucha, nepříjemný pocit v uchu*

    • ušní šelest*

    • překrvení ušního bubínku*

    • porucha vnitřního ucha (pocit závratě nebo motání hlavy)*

    • hmatná bulka v prsu*


      Méně časté (mohou postihnout až 1 ze 100 pacientů)

    • abnormální menstruace zahrnující nepřítomnost menstruace, prodloužené intervaly mezi cykly, zkrácené intervaly mezi cykly nebo silnější menstruační krvácení

    • zvýšení krevního tlaku

    • překrvení sliznice ucha*

    • zánět prsu*

    • zvětšení prsu u mužů*

    • změny na prsních bradavkách nebo bolest prsních bradavek*


      *Nežádoucí účinky hlášené při užívání samotného ivakaftoru.


      Nežádoucí účinky u dětí

      Nežádoucí účinky hlášené u dětí jsou podobné jako nežádoucí účinky hlášené u dospělých

      a dospívajících. Nicméně zvýšené hladiny jaterních enzymů v krvi byly pozorovány častěji u mladších dětí než u dospělých.


      Hlášení nežádoucích účinků

      image

      Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět

      k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.


  5. Jak přípravek Orkambi uchovávat


Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.


Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na krabičce/blistru za EXP. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.


Tento přípravek nevyžaduje žádné zvláštní podmínky uchovávání.


Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí.

6. Obsah balení a další informace


Co přípravek Orkambi obsahuje

Léčivými látkami jsou lumacaftorum a ivacaftorum.


Orkambi 100 mg/125 mg potahované tablety

Jedna potahovaná tableta obsahuje lumacaftorum 100 mg a ivacaftorum 125 mg.


Orkambi 200 mg/125 mg potahované tablety

Jedna potahovaná tableta obsahuje lumacaftorum 200 mg a ivacaftorum 125 mg.


Orkambi 100 mg/125 mg potahované tablety a Orkambi 200 mg/125 mg potahované tablety: Dalšími složkami jsou:


Jak přípravek Orkambi vypadá a co obsahuje toto balení


Orkambi 100 mg/125 mg potahované tablety


Orkambi 100 mg/125 mg potahované tablety (tablety) jsou růžové tablety oválného tvaru

(o rozměrech 14 x 7,6 x 4,9 mm) s černě vytištěným označením „1V125“ na jedné straně. Přípravek Orkambi 100 mg/125 mg je dostupný v baleních obsahujících 112 potahovaných tablet (4 balení po 28 potahovaných tabletách).


Orkambi 200 mg/125 mg potahované tablety


Orkambi 200 mg/125 mg potahované tablety (tablety) jsou růžové tablety oválného tvaru (o rozměrech 14 × 8,4 × 6,8 mm) s černě vytištěným označením „2V125“ na jedné straně. Přípravek Orkambi 200 mg/125 mg je dostupný ve vícečetných baleních obsahujících

112 potahovaných tablet (4 balení po 28 potahovaných tabletách).


Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.


Držitel rozhodnutí o registraci

Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited Unit 49, Block F2, Northwood Court, Santry, Dublin 9, D09 T665,

Irsko

Tel: +353 (0)1 761 7299


Výrobce

Almac Pharma Services (Ireland) Limited Finnabair Industrial Estate

Dundalk

Co. Louth A91 P9KD

Irsko

Almac Pharma Services Limited Seagoe Industrial Estate Craigavon

BT63 5UA

Velká Británie


image

Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci:


België/Belgique/Belgien, България, Česká republika, Danmark, Deutschland, Eesti, France, Hrvatska, Ireland, Ísland, Κύπρος, Latvija, Lietuva, Luxembourg/Luxemburg, Magyarország, Malta, Nederland, Norge, Österreich, Polska, Portugal, România, Slovenija, Slovenská republika, Suomi/Finland, Sverige, United Kingdom (Northern Ireland)

Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited Tél/Tel/Teл/Tlf/Sími/Τηλ/Puh:

+353 (0) 1 761 7299

España

Vertex Pharmaceuticals Spain, S.L. Tel: + 34 91 7892800


Ελλάδα

Vertex Φαρμακευτική Μονοπρόσωπη Ανώνυμη Εταιρία

Τηλ: +30 (211) 2120535

Italia

Vertex Pharmaceuticals (Italy) S.r.l.

Tel: +39 0697794000


Tato příbalová informace byla naposledy revidována


.