Brineura
cerliponase alfa
церлипоназа алфа (cerliponase alfa)
Този лекарствен продукт подлежи на допълнително наблюдение. Това ще позволи бързото установяване на нова информация относно безопасността. Можете да дадете своя принос като съобщите всяка нежелана реакция, която сте получили. За начина на съобщаване на нежелани реакции вижте края на точка 4.
Запазете тази листовка. Може да се наложи да я прочетете отново.
Ако имате някакви допълнителни въпроси, попитайте Вашия лекар.
Ако Вие или Вашето дете получи някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар.
Това включва и всички възможни нежелани реакции, неописани в тази листовка. Вижте
точка 4.
Какво представлява Brineura и за какво се използва
Какво трябва да знаете, преди Вие или Вашето дете да получите Brineura
Как се прилага Brineura
Възможни нежелани реакции
Как да съхранявате Brineura
Съдържание на опаковката и допълнителна информация
Brineura съдържа активното вещество церлипоназа алфа, което принадлежи към група лекарства, използвани за ензим-заместителна терапия. То се използва за лечение на пациенти с невронална цероидна липофусциноза тип 2, позната още като дефицит на трипептидил пептидаза 1.
Хората с невронална цероидна липофусциноза тип 2 нямат никакво количество от ензим, наречен трипептидил пептидаза 1, или имат твърде малко от него и това предизвиква събиране на вещества, наречено лизозомно натрупване. При хората с невронална цероидна липофусциноза тип 2 тези вещества се натрупват в определени части на тялото, главно в мозъка.
Това лекарство замества липсващия ензим, трипептидил пептидаза 1, което намалява до минимум лизозомното натрупване. Това лекарство действа за забавяне на развитието на
заболяването.
ако Вие или Вашето дете сте имали животозастрашаващи алергични реакции към церлипоназа алфа или някоя от другите съставки на това лекарство (изброени в точка 6), и реакциите продължават да се появяват, когато церлипоназа алфа се приложи отново.
ако Вие или Вашето дете имате устройство, имплантирано за източване на излишна течност от мозъка.
ако Вие или Вашето дете понастоящем имате признаци на инфекция, свързана с устройството, или проблеми с устройството. Вашият лекар може да реши да продължи лечението, след като инфекцията или проблемите, свързани с устройството, бъдат разрешени.
Говорете с Вашия лекар преди Вие или Вашето дете да получите Brineura.
Вие или Вашето дете може да имате проблеми с имплантираното устройство, което се използва по време на лечение с Brineura (вижте точка 4 „Възможни нежелани реакции“),
включително инфекция или повреда на устройството. Признаците, че Вие или Вашето
дете може да имате инфекция, включват висока температура, главоболие, скованост на врата, чувствителност към светлина, гадене, повръщане и промяна в психичния статус. Признаците на проблем с устройството включват подуване, зачервяване на скалпа, изтичане на течност от устройството или подуване на скалпа. Лечението може да бъде прекъснато, ако устройството трябва да се подмени, или до отзвучаване на инфекцията. След продължителна употреба може да се наложи подмяна на устройството, като това ще бъде определено от Вашия лекар. Говорете с Вашия лекар, ако имате някакви въпроси за Вашето устройство.
Възможни са животозастрашаващи алергични реакции с Brineura. Вашият лекар ще наблюдава Вас или Вашето дете за симптоми на животозастрашаващи алергични реакции, като копривна треска, сърбеж или зачервяване, подуване на устните, езика и/или гърлото, втрисане, ускорен сърдечен ритъм, задух, дрезгавост, посиняване по върховете на пръстите или устните, понижен мускулен тонус, припадък, диария или инконтиненция. Потърсете незабавна медицинска помощ при появата на тези симптоми.
Вашият лекар ще провери сърдечната честота, кръвното налягане, дихателната честота и температурата на Вас или Вашето дете преди, по време на и след лечението. Лекарят
може да реши, че е необходимо допълнително наблюдение.
Вашият лекар ще проверява за необичайна електрическа активност на сърцето (ЕКГ) на всеки 6 месеца. Ако Вие или Вашето дете имате анамнеза за сърдечни проблеми, Вашият лекар или медицинска сестра ще наблюдават електрическа активност на сърцето по време на всяко вливане.
Вашият лекар ще изпраща проби от гръбначномозъчна течност за проверка за признаци на инфекция.
Brineura не е прилагано на пациенти с напреднало заболяване към момента на започване
на лечението или при деца на възраст под 2 години. Вашият лекар ще обсъди дали лечението с Brineuraе е подходящо за Вас или Вашето дете.
Трябва да кажете на Вашия лекар, ако Вие или Вашето дете приемате, наскоро сте приемали или е възможно да приемете други лекарства.
Ако сте бременна или кърмите, смятате, че може да сте бременна или планирате бременност, посъветвайте се с Вашия лекар преди лечение с това лекарство.
Не трябва да получавате лечение с Brineura по време на бременност, освен при категорична необходимост. Не е известно дали Brineura се екскретира в кърмата. Кърменето трябва да се прекъсне по време на лечението с Brineura. Не е известно дали Brineura оказва влияние върху фертилитета при хора.
Не е известно дали Brineura ще повлияе способността за шофиране или работа с машини. Моля, посъветвайте се с Вашия лекар.
Това лекарство съдържа 17,4 mg натрий (основна съставка на готварската/трапезната сол) във всеки флакон. Това количество е еквивалентно на 0,87% от препоръчителния максимален дневен хранителен прием на натрий за възрастен.
Това лекарство съдържа калий, по-малко от 1 mmol (39 mg) на флакон, т.е. практически не съдържа калий.
На Вас или Вашето дете ще трябва да бъде направена операция за имплантиране на устройството за прилагане на Brineura. Устройството помага лекарството да достигне до определена част на мозъка.
Brineura ще се прилага от лекар с опит в интрацеребровентрикуларното приложение на лекарства (инфузия в течността в мозъка), в болница или клиника.
Brineura не е прилагано при деца на възраст под 2 години или над 8 години (към началото на клиничното проучване). Има ограничен опит при няколко пациенти на възраст 2 години.
Препоръчителната доза Brineura е базирана на Вашата възраст или тази на Вашето дете и се прилага веднъж през седмица, както следва:
от раждането до < 6 месеца: 100 mg
от 6 месеца до < 1 година: 150 mg
от 1 година до < 2 години: 200 mg (първите 4 дози), 300 mg (всички други дози)
≥ 2 години: 300 mg
Вашият лекар може да коригира Вашата доза или тази на Вашето дете или периода от време, в който лекарството се прилага, ако вливането не се понася, наблюдава се алергична реакция или съществува вероятност от повишаване на налягането в мозъка.
Лекарството се влива бавно през имплантираното устройство. След прилагането на лекарството се извършва по-кратко вливане на разтвор за промиване на Brineura от системата за вливане, така че пълната доза да достигне до мозъка. Лекарството и разтворът ще бъдат приложени за около 2 до 4 часа и 30 минути в зависимост от Вашата доза или тази на Вашето дете. Вашият лекар може да понижи дозата или скороста на вливането въз основа на Вашия отговор по време на лечението.
Вашият лекар може да даде на Вас или Вашето дете лекарства, като антипиретици за понижаване на висока температура или антихистамини за лечение на алергични реакции, преди всяко лечение с Brineura, за да се намалят нежеланите реакции, които може да се появят по време на или скоро след лечението.
Ако имате някакви допълнителни въпроси, свързани с употребата на това лекарство, попитайте Вашия лекар.
Както всички лекарства, това лекарство може да предизвика нежелани реакции, въпреки че не всеки ги получава.
Незабавно информирайте Вашия лекар или медицинска сестра, ако развиете някои от следните:
Много чести нежелани реакции (могат да засегнат повече от 1 на 10 човека):
треска
повръщане
чувство на раздразнителност
гърчове (припадъци)
реакции по време на или скоро след прилагане на лекарството, като копривна треска, сърбеж или зачервяване, подуване на устните, езика и/или гърлото, задух, дрезгавост,
посиняване по върховете на пръстите или устните, понижен мускулен тонус, припадък
или инконтиненция
Чести нежелани реакции (могат да засегнат до 1 на 10 човека):
бактериални инфкции, свързани с устройството
забавен сърдечен ритъм
устройството не функционира правилно поради запушване, открито по време на подготовката за инфузия
тежка алергична реакция
С неизвестна честота (от наличните данни не може да бъде направена оценка)
устройството се е изместило и не функционира правилно при подготовката за инфузия
възпаление на мозъка поради инфекция, свързана с устройството
Това лекарство може да предизвика други нежелани реакции: Много чести нежелани реакции:
главоболие
повишаване или понижаване на нивото на протеините в мозъчната течност
необичайни резултати за електрическата активност на сърцето (ЕКГ)
повишени брой клетки в гръбначната течност, открити чрез лабораторно проследяване
инфекция на носа или гърлото (простуда)
проблем с иглата (излизане на иглата за вливане от имплантираното устройство)
Чести нежелани реакции:
болка
обрив
копривна треска
отпускане на главата (така че брадичката провисва към гърдите)
стомашна болка
теч на устройството
мехури в устата или по езика
подуване или зачервяване на клепачите и бялата част на окото
чувство на нервност
нарушения на стомаха или червата
Ако Вие или Вашето дете получи някакви нежелани реакции, уведомете Вашия лекар. Това включва всички възможни неописани в тази листовка нежелани реакции. Можете също да съобщите нежелани реакции директно чрез националната система за съобщаване, посочена в Приложение V. Като съобщавате нежелани реакции, можете да дадете своя принос за получаване на повече информация относно безопасността на това лекарство.
Да се съхранява на място, недостъпно за деца.
Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху флаконите и на картонената опаковка след „ЕХР“ и „Годен до“. Срокът на годност отговаря на последния ден от посочения месец.
Да се съхранява в изправено положение във фризер (-25°C до -15°C). Да се транспортира и разпространява замразен (-85°C до -15°C). Да се съхранява в оригиналната опаковка, за да се предпази от светлина.
Размразените Brineura и разтвор за промиване трябва да се използват незабавно. Продуктът трябва да се изтегля от неотворените флакони само непосредствено преди употреба. Ако незабавната употреба е невъзможна, неотворените флакони с Brineura или разтвора за промиване трябва да се съхраняват при 2-8°C и да се използват в рамките на 24 часа.
Доказана е химична и физична стабилност до 12 часа при стайна температура (19-25°C). От микробиологична гледна точка, отворените флакони или лекарственият продукт в спринцовките трябва да се използват веднага. Ако не се използват незабавно, периодът на използване и условията на съхранение преди употреба са отговорност на потребителя.
Вашият лекар или фармацевт отговарят за съхранението на Brineura. Те също така отговарят за правилното изхвърляне на неизползваното лекарство Brineura.
Активно вещество е церлипоназа алфа. Всеки флакон Brineura съдържа 150 mg церлипоназа алфа в 5 ml разтвор. Всеки ml от инфузионния разтвор съдържа 30 mg церлипоназа алфа.
Други съставки на Brineura и разтвора за промиване са: динатриев хидрогенфосфат
хептахидрат, натриев дихидрогенфосфат монохидрат, натриев хлорид, калиев хлорид, магнезиев хлорид хексахидрат, калциев хлорид дихидрат и вода за инжекции
(вижте точка 2 „Brineura съдържа натрий“)
Brineura и разтворът за промиване са инфузионни разтвори. Разтворът Brineura e бистър до леко опалесцентен, безцветен до бледожълт, а разтворът за промиване е бистър и безцветен; разтворът Brineura може понякога да съдържа тънки полупрозрачни фибри или непрозрачни частици.
Вид опаковка: 3 флакона (два флакона Brineura и един флакон с разтвор за промиване), всеки съдържащ 5 ml разтвор
BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy
County Cork
Ирландия
Това лекарство е разрешено за употреба при „извънредни обстоятелства“. Това означава, че поради рядкото разпространение на болестта до момента не е било възможно да се получи пълна информация за лекарството.
Всяка година Европейската агенция по лекарствата ще извършва преглед на новата информация за лекарството и тази листовка съответно ще се актуализира.
Подробна информация за това лекарство е предоставена на уебсайта на Европейската агенция по лекарствата: . Посочени са също линкове към други уебсайтове, където може да се намери информация за редки заболявания и лечения.