Voncento
human coagulation factor VIII / human von willebrand factor
човешки коагулационен фактор VІІІ (Human coagulation factor VIII)
човешки фактор на von Willebrand (Human von Willebrand factor)
Запазете тази листовка. Може да се наложи да я прочетете отново.
Ако имате някакви допълнителни въпроси, попитайте Вашия лекар, медицинска сестра
или фармацевт.
Това лекарство е предписано лично на Вас. Не го преотстъпвайте на други хора. То може да им навреди, независимо че признаците на тяхното заболяване са същите като Вашите.
Ако получите някакви нежелани реакции, уведомете Вашия лекар, медицинска сестра или фармацевт. Това включва и всички възможни нежелани реакции, неописани в тази листовка. Вижте точка 4.
Какво представлява Vonceto и за какво се използва
Какво трябва да знаете, преди да използвате Voncento
Как да използвате Voncento
Възможни нежелани реакции
Как да съхранявате Voncento
Съдържание на опаковката и допълнителна информация
Продуктът е получен от човешка плазма (течната съставка на кръвта) и съдържа активни вещества, наречени човешки коагулационен фактор VІІІ (FVІІІ) и човешки фактор на фон Вилебранд (von Willebrand factor, VWF).
Voncento се използва при всички възрастови групи за предотвратяване или за спиране на кървене, причинено от липсата на VWF при болест на фон Вилебранд и липсата на FVІІІ при хемофилия А. Voncento се използва, само когато лечението с друго лекарство, самостоятелно приложен дезмопресин, не е ефективно или не може да бъде прилагано.
VWF и FVІІІ участват в съсирването на кръвта. Липсата на който и да е от двата фактора означава, че кръвта не се съсирва толкова бързо, колкото би трябвало и има повишена склонност към кървене. Заместването на VWF и FVІІІ от Voncento временно ще поправи механизма на съсирване на кръвта.
Тъй като Voncento съдържа както FVІІІ така и VWF, важно е да се знае от кой фактор се нуждаете най-много. Ако имате хемофилия А, Вашият лекар ще Ви предпише Voncеnto, с определения брой единици FVIII. Ако страдате от болестта на фон Вилебранд, Вашият лекар ще Ви предпише Voncento, с определения брой единици VWF.
ако сте алергични към VWF или FVІІІ или към някоя от останалите съставки на това лекарство (изброени в точка 6).
Проследимост
Силно се препоръчва всеки път, когато се прилага Voncento, да записвате датата на прилагане,
номера на партидата и инжектирания обем във Вашия дневник на лечението.
Говорете с Вашия лекар, медицинска сестра или фармацевт преди да използвате Voncento.
Възможно е развитието на алергични реакции (реакции на свръхчувствителност). Ако възникнат симптоми на свръхчувствителност, трябва незабавно да спрете употребата на лекарството и да се свържете с Вашия лекар. Вашият лекар трябва да Ви информира за ранните признаци на реакциите на свръхчувствителност. Това включва копривна треска, генерализиран кожен обрив, стягане в областта на гърдите, хрипове, спадане на кръвното налягане и анафилаксия (сериозна алергична реакция, която причинява тежко затруднение в дишането или замайване).
Образуването на инхибитори (антитела) е известно усложнение, което може да възникне по време на лечението с всички лекарства, съдържащи фактор VIII; Тези инхибитори,
особено във високи нива спират правилното действие на лечението и Вие или детето Ви ще бъдете внимателно проследявани за развитие на тези инхибитори. Ако кървенето при Вас или това при Вашето дете не се контролира с Voncento, незабавно информирайте Вашия лекар.
Ако са Ви казали, че страдате от сърдечно заболяване или сте в рискова група за
сърдечно заболяване, уведомете Вашия лекар или фармацевт.
Ако за приложението на Voncento имате нужда от централeн венозен катетър (central venous access device, CVAD), Вашият лекар трябва да има предвид риска от усложнения, свързани с CVAD, включително локални инфекции, попадане на бактерии в кръвта (бактериемия) и образуването на кръвен съсирек в кръвоносния съд (тромбоза) на мястото, на което е поставен катетъра.
БолестнафонВилебранд
Ако имате известен риск за образуване на кръвни съсиреци трябва да бъдете
проследявани за ранни признаци на тромбоза (образуване на кръвни съсиреци). Вашият лекар трябва да Ви приложи лечение за предотвратяване на тромбоза.
Когато лекарствени продукти се приготвят от човешка кръв или плазма, от производителя се въвеждат определени мерки за предотвратяване на предаването на инфекции от пациент на пациент. Те включват:
внимателен подбор на донорите на кръв и плазма, за да е сигурно, че са изключени тези,
при които има риск да носят инфекции;
изследване на всяка единица дарена кръв и сборната плазма за признаци на вируси/инфекции;
включване на стъпки при обработването на кръвта или плазмата, които да инактивират или отстранят вирусите.
Въпреки тези мерки, когато се прилагат лекарствени продукти, получени от човешка кръв или плазма, възможността от предаване на инфекция не може да бъде напълно изключена. Това се отнася също и за всички неизвестни или новопоявяващи се вируси или други видове инфекции.
Предприетите мерки се смятат за ефективни спрямо така наречените вируси с „обвивка” като човешкия имунодефицитен вирус (ХИВ, вирус на СПИН), вируса на хепатит В и вируса на хепатит С (които причиняват възпаление на черния дроб), както и спрямо вируса без обвивка на хепатит А (който също причинява възпаление на черния дроб).
Предприетите мерки може да са ограничена и да нямат ефект срещу вируси без обвивка като пaрвовирус B19.
Инфекцията с парвовирус B19 може да бъде сериозна
за бременни жени (поради това, че съществува риск от инфектиране на плода) и
за хора с отслабена имунна система или повишено производство на червени кръвни клетки, поради някои видове анемия (напр. сърповидно-клетъчна анемия или хемолитична анемия).
Вашият лекар може да Ви препоръча да обмислите ваксиниране срещу хепатит А и В, ако редовно/многократно получавате лекарства, получени от човешка плазма, като Voncеnto.
Изброените предупреждения и предпазни мерки се прилагат за деца и юноши.
Информирайте Вашия лекар или фармацевт, ако приемате, наскоро сте приемали или е възможно да приемете други лекарства.
Ако сте бременна или кърмите, смятате, че може да сте бременна или планирате бременност, посъветвайте се с Вашия лекар или фармацевт преди употребата на това лекарство.
По време на бременност или кърмене, Voncento трябва да се прилага, само ако това е абсолютно необходимо.
Voncento не засяга способността за шофиране или работа с машини.
Опаковките от 250 IU FVIII /600 IU VWF (5 ml разтворител) и 500 IU FVIII /1200 IU VWF (5 ml разтворител) съдържат до 14,75 mg натрий на флакон (основен компонент на готварската/ трапезната сол). Това отговаря на 0,74 % от препоръчителния максимален дневен хранителен прием на натрий за възрастен.
Опаковките от 500 IU FVIII /1200 IU VWF (10 ml разтворител) и 1000 IU FVIII /2400 IU VWF (10 ml разтворител) съдържат до 29,50 mg натрий на флакон (основен компонент на готварската/трапезната сол). Това отговаря на 1,48 % от препоръчителния максимален дневен хранителен прием на натрий за възрастен.
Вашето лечение трябва да бъде наблюдавано от лекар с опит в лечението на нарушения на кръвосъсирването.
Ако Вашият лекар мисли, че Вие можете да прилагате Voncеnto самостоятелно, ще Ви бъдат предоставени подходящи инструкции от Вашия лекар. Винаги използвайте това лекарство точно както Ви е казал Вашият лекар. Ако не сте сигурни, попитайте Вашия лекар.
Количеството VWF и FVІІІ, от коeто се нуждаете, и продължителността на лечението зависят от:
тежестта на Вашето заболяване
мястото и интензивността на кървенето
Вашето клинично състояние
Вашето телесно тегло
(вижте също раздел „Посочената по-долу информация е предназначена само за медицински специалисти”).
Ако Ви е предписано да използвате Voncento за домашно лечение, Вашият лекар ще се увери, че Ви е показано как да го инжектирате и колко да използвате.
Следвайте инструкциите, дадени Ви от Вашия лекар. Употребапридецаиюноши
Дозирането при деца и юноши на възраст < 18 години е според телесното тегло и заради това
обикновено се базира на същите насоки, както при възрастни. В някои случаи, особено при по- млади пациенти, може да са необходими по-високи дози.
АкостеизползвалиповечеотнеобходиматадозаVoncento
Съобщени са пет случая на предозиране от клинични изпитвания. Няма нежелани реакции, свързани с тези съобщения. Рискът от образуване на кръвни съсиреци (тромбоза) не може да бъде изключен, в случай на изключително висока доза особено при пациенти с болест на фон Вилебранд.
АкостепропусналидаизползватеVoncento
Поставете веднага Вашата следваща доза и продължете на редовни интервали, както Ви е посъветвал Вашия лекар.
Не прилагайте двойна доза, за да компенсирате пропуснатата доза.
АкостеспрелиупотребатанаVoncento
Не спирайте употребата на Voncento без да се консултирате с Вашия лекар.
Общиинструкции
Прахът трябва да се смеси с разтворителя (течността) и да се изтегли от флакона в асептични условия.
Voncento не трябва да се смесва с други лекарствени продукти, разредители или разтворители, с изключение на тези, посочени в точка 6.
Приготвеният разтвор трябва да е бистър или леко опалесциращ, т.е. може да проблясва, когато се държи срещу светлината, но не трябва да съдържа видими частици. След филтриране или изтегляне (вижте по-долу), разтворът трябва да се прегледа визуално
преди да бъде използван. Не използвайте разтвора, ако е видимо мътен или ако съдържа
утайка или частици.
Неизползваният лекарствен продукт или отпадъчните материали от него трябва да се изхвърлят в съответствие с местните изисквания и по начина, указан от Вашият лекар.
Разтваряне
Без да отваряте флаконите, затоплете праха Voncento и течността до стайна или телесна температура. Това може да се направи като оставите флаконите на стайна температура за около час или като ги държите в ръце няколко минути.
НЕ излагайте флаконите на директна топлина. Флаконите не трябва да се загряват над
телесната температура (37 ºС).
Внимателно отстранете защитните капачета на флаконите и почистете откритите гумени запушалки с тампон, напоен със спирт. Оставете флаконите да изсъхнат преди да отворите опаковката на Mix2Vial (която съдържа филтърното устройство за прехвърляне), после следвайте инструкциите, дадени по- долу.
1 | 1. Отворете опаковката на Mix2Vial, като отлепите покритието. Не изваждайте Mix2Vial от блистерната опаковката! |
2 | 2. Поставете флакона с разтворителя на гладка, чиста повърхност и го хванете здраво. Вземете Mix2Vial заедно с блистерната опаковка и въведете заострената част на синия край на адаптера право надолу в запушалката на флакона. |
3 | 3. Внимателно отстранете блистерната опаковката на устройството Mix2Vial, като я хванете за ръба и издърпате вертикално нагоре. Уверете се, че сте отстранили само блистерната опаковката, а не и устройството Mix2Vial. |
4 | 4. Поставете флакона с продукта на гладка и стабилна повърхност. Обърнете флакона с разтворителя с прикрепеното към него устройство Mix2Vial и въведете заострената част на прозрачния край на адаптера право надолу в запушалката на флакона с продукт. Разтворителят автоматично ще изтече във флакона с продукта. |
5 | 5. С едната ръка хванете тази част на устройството Mix2Vial, която е от страната на продукта. С другата ръка хванете частта, която е от страната на разтворителя, и внимателно развийте обратно на часовниковата стрелка, разделяйки устройството на две части, , за да избегнете образуването на пяна при разтваряне на праха. Изхвърлете флакона от разтворителя, с прикрепения към него син Mix2Vial адаптер. |
6 | 6. Внимателно завъртете флакона с продукта с прикрепения към него прозрачен адаптер, докато веществото се разтвори напълно. Не разклащайте. |
7. Изтеглете въздух в празна, стерилна спринцовка. Като държите флакона с продукта изправен, свържете спринцовката към Luer Lock накрайника на Mix2Vial като завиете по часовниковата стрелка. Инжектирайте въздух във флакона с продукта.
7
Изтеглянеиприложение
8 | 8. При натиснато бутало на спринцовката, обърнете системата обратно и изтеглете разтвора в спринцовката, като бавно изтеглите буталото. |
9 | 9. След като разтворът е прехвърлен в спринцовката, хванете здраво тялото на спринцовката (като държите буталото насочено надолу) и разкачете прозрачния Mix2Vial адаптер от спринцовката като развиете обратно на часовниковата стрелка. |
Използвайте набора за венепункция, който е доставен с продукта, за да въведете иглата във вената. Оставете кръвта да потече до края на тръбичката. Прикрепете спринцовката към заключващия край с нарези на комплекта за венепункция. Препоръчва се използването на пластмасова спринцовка за еднократна употреба, тъй като разтвори от този тип проявяват склонност да залепват към матовата стъклена повърхност на изцяло стъклените спринцовки. Инжектирайте/инфузирайте приготвения разтвор бавно (със скорост не повече от 6 ml/ min) във вената, следвайки инструкциите, дадени Ви от Вашия лекар. Внимавайте да не проникне кръв в спринцовката, съдържаща продукта.
В случай, че е необходим голям обем Voncento, e възможно да се изтеглят няколко флакона Voncento чрез наличен на пазара инфузионен набор (напр. инфузионна помпа за интравенозно приложение на лекарства). При тези случаи, обаче, първоначално приготвеният разтвор Voncento не трябва да се разрежда повече.
Проверете сами за нежелани лекарствени реакции, които могат да се проявят незабавно. Ако имате някакви нежелани лекарствени реакции, които могат да бъдат свързани с приложението на Voncento, инжектирането или инфузията трябва да се прекратят (вижте също точка 2).
Ако имате някакви допълнителни въпроси във връзка с използването на това лекарство, попитайте Вашият лекар или фармацевт.
Както всички лекарства, Voncento може да предизвика нежелани реакции, въпреки че не всеки ги получава.
В някои случаи те може да прогресират до тежка алергична реакция (анафилаксия),
причиняваща тежък задух, замаяност или шок. Алергичните реакции може да включват следните симптоми: Подуване на лицето, езика, устата или гърлото, затруднение при дишане и преглъщане, копривна треска, хриптене, парене и смъдене на мястото на инфузията, втрисане, зачервяване, кожен обрив по цялото тяло, главоболие, спадане на кръвното налягане, безпокойство, ускорена сърдечна дейност, стягане в областта на гърдите (включително болка в гърдите и дискомфорт в гърдите), болка в гърба, умора (летаргия), гадене, повръщане, изтръпване.
При деца, които преди това не са били лекувани с лекарства, съдържащи фактор VІІІ, може да се образуват инхибиторни антитела (вижте точка 2) много често (повече от 1 на
10 пациенти); но при пациентите, които са получавали предишно лечение с фактор VІІІ (повече от 150 дни лечение), рискът е нечест (по-малко от 1 на 100 пациенти). Ако това се случи, Вашите лекарства или тези на Вашето дете може да спрат да действат както трябва
и Вие или Вашето дете може да получите продължително кървене.
Може да развиете инхибитори (неутрализиращи антитела) към VWF и в този случай VWF повече няма да действа правилно.
забележите някакви симптоми на нарушено оросяване на крайниците (напр. студени и бледи крайници) или жизненоважни органи (напр. силна болка в гърдите) Съществува рискотобразуваненакръвнисъсиреци(тромбоза), особено при пациенти с известни рискови фактори (вж. също точка 2).
Следните нежелани реакции са наблюдавани много често (може да засегнат повече от 1 на 10 души):
Главоболие
Следните нежелани реакции са наблюдавани често (може да засегнат до 1 на 10 души):
Повишаване на телесната температура
Следните нежелани реакции са наблюдавани нечесто (може да засегнат до 1 на 100 души):
Промяна във вкуса (дисгеузия)
Отклонения във функционалните чернодробни показатели
Нежеланите реакции при деца и юноши се очаква да бъдат същите като при възрастни.
Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар, медицинска сестра или фармацевт. Това включва всички възможни неописани в тази листовка нежелани
реакции. Можете също да съобщите нежелани реакции директно чрез националнатасистемаза съобщаване, посочена в Приложение V. Като съобщавате нежелани реакции, можете да дадете своя принос за получаване на повече информация относно безопасността на това лекарство.
Да се съхранява на място, недостъпно за деца.
Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху етикета и картонената опаковка.
Да не се съхранява над 25 °C.
Да не се замразява.
Voncento не съдържа консервант, така че разтвореният продукт трябва да бъде използван веднага.
Ако разтвореният продукт не се приложи незабавно, времето и условията за съхранение преди употреба са отговорност на потребителя.
Съхранявайте флакона в картонената опаковка, за да се предпази от светлина.
Не изхвърляйте лекарствата в канализацията или контейнера за домашни отпадъци.
Попитайте Вашия фармацевт как да изхвърляте лекарствата, които вече не използвате. Тези мерки ще спомогнат за опазване на околната среда.
Активнотовеществое:
250 IU FVIII и 600 IU VWF на флакон; след разтваряне с 5 ml вода за инжекции приблизително
50 IU/ml FVІІІ и 120 IU/ml VWF.
500 IU FVIII и 1200 IU VWF на флакон; след разтваряне с 10 ml вода за инжекции приблизително 50 IU/ml FVІІІ и 120 IU/ml VWF.
500 IU FVIII и 1200 IU VWF на флакон; след разтваряне с 5 ml вода за инжекции приблизително 100 IU/ml FVІІІ и 240 IU/ml VWF.
1000 IU FVIII и 2400 IU VWF на флакон; след разтваряне с 10 ml вода за инжекции приблизително 100 IU/ml FVІІІ и 240 IU/ml VWF.
Вижте точка „Посочената по-долу информация е предназначена само за медицински специалисти” за допълнителна информация.
Другитесъставкиса:
Калциев хлорид, човешки албумин, натриев хлорид, натриев цитрат, захароза, трометамол. Вижте точка 2 „Voncento съдържа натрий“.
Разтворител: Вода за инжекции
Voncento се доставя като бял прах и разтворител за инжекции/инфузии.
Приготвеният разтвор трябва да е бистър или леко опалесциращ, т.е. може да проблясва, когато се държи срещу светлината, но не бива да съдържа видими частици.
Първичната опаковка на продукта и флакона с разтворител са стъклени флакони с гумена
запушалка, пластмасов диск и алуминиева капачка.
Опаковки
Една опаковка с 250 IU/600 IU или 500 IU/1200 IU съдържа:
1 флакон с прах
1 флакон с 5 ml вода за инжекции
1 филтърно трансферно устройство 20/20
Една вътрешна кутия съдържа:
спринцовка за еднократна употреба от 10 ml 1 набор за венепункция
тампона, напоени със спирт 1 нестерилна лепенка
Една опаковка с 500 IU/1200 IU или 1000 IU/2400 IU съдържа:
1 флакон с прах
1 флакон с 10 ml вода за инжекции
1 филтърно трансферно устройство 20/20 Една вътрешна кутия съдържа:
спринцовка за еднократна употреба от 10 ml 1 набор за венепункция
тампона, напоени със спирт 1 нестерилна лепенка
Не всички видове опаковки могат да бъдат пуснати в продажба.
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Straße 76
35041 Marburg Германия
За допълнителна информация относно това лекарствo, моля, свържете се с локалния представител на притежателя на разрешението за употреба:
CentralPharma Communications UAB Tel: +370 5 243 0444
МагнаФарм България ЕАД Тел: +359 2 810 3949
CSL Behring NV
Tél/Tel: +32 15 28 89 20 (BE)
CSL Behring s.r.o.
Tel: + 420 702 137 233
CSL Behring Kft.
Tel.: +36 1 213 4290
CSL Behring AB
Tel: +46 8 544 966 70
AM Mangion Ltd. Tel: +356 2397 6333
CSL Behring GmbH Tel: +49 69 30584437
CSL Behring BV
Tel: + 31 76 523 6045
CentralPharma Communications OÜ Tel: +3726015540
CSL Behring AB
Tlf: +46 8 544 966 70
CSL Behring ΕΠΕ
Τηλ: +30 210 7255 660
CSL Behring GmbH Tel: +43 1 80101 2463
CSL Behring S.A. Tel: +34 933 67 1870
CSL Behring sp. z o.o. Tel: +48 22 213 22 65
CSL Behring S.A.
Tél: + 33 –(0)-1 53 58 54 00
CSL Behring Lda
Tel: +351 21 782 62 30
PharmaSwiss d.o.o. Tel: +385 (1) 631-1833
CSL Behring GmbH Tel: +49 69 30517254
Prisum International Trading srl Tel: +40 21 322 0171
NEOX s.r.o.-podružnica v Sloveniji Tel:+ 386 41 42 0002
CSL Behring AB
Sími: +46 8 544 966 70
CSL Behring s.r.o.
Tel: +421 911 653 862
CSL Behring S.p.A. Tel: +39 02 34964 200
CSL Behring AB
Puh/Tel: +46 8 544 966 70
CSL Behring ΕΠΕ
Τηλ: +30 210 7255 660
CSL Behring AB
Tel: +46 8 544 966 70
CentralPharma Communications SIA Tel: +371 6 7450497
CSL Behring GmbH
Tel: +49 69 30517254 (DE)
------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Посочената по-долу информация е предназначена само за медицински специалисти:
БолестнафонВилебранд
Важно е дозата да се изчисли чрез използване на определения брой IU на VWF:RCo. Обикновено 1 IU/kg VWF:RСo повишава циркулиращото ниво на VWF:RCo с 0,02 IU/ml (2%).
Трябва да се постигнат нива на VWF:RСo от > 0,6 IU/ml (60%) и на FVІІІ:C > 0,4 IU/ml (40%).
Лечениепринеобходимост
Обикновено за постигане на хемостаза се препоръчват 40 – 80 IU/kg VWF (VWF:RCo), съответстващи на 20 – 40 IU FVІІІ:C/kg телесно тегло (тт).
Може да е необходима първоначална доза от 80 IU/kg VWF:RCo особено при пациенти с VWD тип 3, при които поддържането на адекватни нива може да изисква по-големи дози, отколкото при други типове болест на фон Вилебранд.
Превенциянахеморагия,вслучайнаоперация:
За превенция на прекомерно кървене по време на или след хирургична операция приложението трябва да започне 1 - 2 часа преди хирургичната процедура.
Подходяща доза трябва да бъде приложена отново на всеки 12 - 24 часа. Дозата и продължителността на лечението зависят от клиничното състояние на пациента, вида и тежестта на кървенето, както и от нивата на VWF:RCo и FVIII:C.
Когато се използва продукт с VWF, съдържащ FVІІІ, лекуващият лекар трябва да e наясно, че продължителното лечение може да доведе до прекалено повишаване на FVIII:C. След 24 - 48 часа лечение, за да се избегне прекомерно повишаване на FVIII:C, трябва да се обмисли намаляване на дозите и/или удължаване на интервала между дозите, или употребата на продукт с VWF, който съдържа ниско ниво на FVІІІ.
Профилактичнолечение
За дългосрочна профилактика на пациенти с болест на фон Вилебранд, трябва да се обмисли доза от 25 – 40 IU VWF:RCо/kg телесно тегло с честота от 1 до 3 пъти седмично. При пациенти с гастроинтестинално кървене или обилна менструация, може да са необходими по-кратки интервали между дозите или по-високи дози. Дозата и продължителността на лечението зависят от клиничното състояние на пациента, както и от плазмените нива на VWF:RCo и FVIII:C.
ПедиатричнапопулациясболестнафонВилебранд
Лечение на кървене
Обикновено за лечение на кървене при педиатрични пациенти се препоръчват 40 – 80 IU/kg фактор на von Willebrand (VWF:RCo), съответстващи на 20 – 40 IU FVIII:C/kg телесно тегло (тт).
Профилактично лечение
При пациенти на възраст от 12 до 18 години: За изчисляване на дозата се използват същите указания както за възрастни пациенти.
Пациенти на възраст <12 години: Въз основа на резултати от клинично проучване, в което педиатричните пациенти на възраст под 12 години са показали, че имат по-ниска експозиция на VWF, трябва да се обмисли профилактична доза в границите 40 – 80 IU VWF:RCo/kg телесно тегло от 1 до 3 пъти седмично.
Дозата и продължителността на лечението зависят от клиничното състояние на пациента, както
и от техните плазмени нива на VWF:RCo и FVIII:C. ХемофилияА
Важно е дозата да се изчисли, като се използват определения брой IU на FVІІІ:С.
Дозата и продължителността на заместващата терапия зависи от тежестта на дефицита на FVІІІ, от мястото и степента на кървене, и от клиничното състояние на пациента.
Броят на приложените единици от фактор VIII е изразен в международни единици (IU), което е свързано с настоящия стандарт на СЗО за концентрати на продукти с фактор VIII. Активността на фактор VIII в плазма е изразена или в проценти (по отношение на нормална човешка плазма) или за предпочитане в международни единици IU (по отношение на международен стандарт за фактор VIII в плазма).
Активността на 1 IU FVIII отговаря на количеството фактор VIII в 1 ml нормална човешка плазма.
Лечениепринеобходимост
Изчисляването на необходимата доза от фактор VIII се основава на емпиричното откритие, че 1 IU фактор VІІІ на kg телесно тегло повишава активността на фактор VІІІ в плазмата с около
2% от нормалната активност (in vivo възстановяване 2 IU/dl). Необходимата доза се определя чрез използване на следната формула:
Необходими единици = телесно тегло [kg] х желаното повишаване на фактор VІІІ [% или IU/dl] x 0,5.
Количеството, което се прилага и честотата на приложение трябва винаги да бъдат ориентирани към клиничната ефективност в индивидуалния случай.
В следните случаи на хеморагии, активността на фактор VIII не бива да спада под дадено ниво на плазмена активност (в % от нормалната или IU/dl) в съответния период. Следната таблица може да бъде използвана като насока за дозиране при епизоди на кървене и операция.
Степен на хеморагия/ Вид хирургична процедура | Необходимо ниво на FVIII (% или IU/dl) | Честота на приложение (часове)/ Продължителност на лечение (дни) |
Хеморагия | ||
Ранна хемартроза, мускулно кървене или кървене в устната кухина | 20 - 40 | Повтаряйте инфузията на всеки 12 - 24 часа за най-малко 1 ден, докато епизодът на кървене, според усещането за болка, бъде овладян или се постигне оздравяване. |
По-голяма хемартроза, мускулно кървене или хематом | 30 - 60 | Повтаряйте инфузията на всеки 12 - 24 часа за 3 - 4 дни или повече, докато болката и острото инвалидизиране бъдат овладяни. |
Животозастрашаващи хеморагии | 60 - 100 | Повтаряйте инфузията на всеки 8 - 24, докато състоянието се стабилизира. |
Хирургична намеса | ||
Малка хирургична намеса, включително екстракция на зъб | 30 - 60 | Повтаряйте инфузията на всеки 24 часа за най-малко 1 ден, докато бъде постигнато излекуване. |
Голяма хирургична намеса | 80 - 100 (пред-и и следоперативно) | Повтаряйте инфузията на всеки 8 - 24 часа, докато раната заздравее достатъчно, след това терапията се продължава за най-малко 7 дни, за да се поддържа активност на фактор VІІІ от 30% - 60% (IU/dl). |
Проследяваненалечението
По време на лечението е препоръчително да се определят по подходящ начин нивата на FVIII, за да се определи дозата за приложение и честотата на многократните инфузиите. Отговорът към фактор VIII при отделните пациенти може да е различен, като се характеризира с различен полуживот и възстановяване. Може да е необходимо дозата, определена въз основа на телесното тегло, да се коригира при пациенти с поднормено или наднормено тегло. Особено в случай на големи хирургични интервенции е задължително заместителната терапия да бъде стриктно проследявана чрез коагулационен анализ (активност на фактор VIII в плазмата).
Профилактичнолечение:
За дългосрочна профилактика при пациенти с тежка хемофилия А, обичайната доза е от 20 до 40 IU FVIII на kg телесно тегло на интервали от 2 до 3 дни. При някои случаи, особено при по-
млади пациенти, могат да бъдат необходими по-кратки интервали между дозите или по-високи дози.
ПедиатричнапопулациясхемофилияА
Дозиране при хемофилия А при деца и юноши на възраст <18 години е според телесното тегло и по тази причина обикновено се базира на същите насоки, както при възрастните. В някои случаи може да са необходими по-кратки интервали между дозите или по-високи дози. Честотата на приложение трябва винаги да бъде ориентирана към клиничната ефективност в отделния случай.
Старческавъзраст
Не се налага корекция на дозата при хора в старческа възраст.