Givlaari
givosiran
гивосиран
Този лекарствен продукт подлежи на допълнително наблюдение. Това ще позволи бързото установяване на нова информация относно безопасността. Можете да дадете своя принос, като съобщите всяка нежелана реакция, която сте получили. За начина на съобщаване на нежелани реакции вижте края на точка 4.
Запазете тази листовка. Може да се наложи да я прочетете отново.
Ако имате някакви допълнителни въпроси, попитайте Вашия лекар или медицинска сестра.
Ако получите някакви нежелани реакции, уведомете Вашия лекар или медицинска сестра. Това включва и всички възможни нежелани реакции, неописани в тази листовка. Вижте точка 4.
Какво представлява Givlaari и за какво се използва
Какво трябва да знаете, преди да приемете Givlaari
Как да приемате Givlaari
Възможни нежелани реакции
Как да съхранявате Givlaari
Съдържание на опаковката и допълнителна информация
Givlaari съдържа активното вещество гивосиран.
Givlaari се използва за лечение на остра чернодробна порфирия при възрастни и юноши на възраст 12 години и повече.
Острата чернодробна порфирия е рядко заболяване, което се унаследява. То се причинява от дефект в един от протеините, който изгражда молекула, наречена хем, в черния дроб. Тъй като има проблем в един от протеините, необходими за изграждането на хем, има натрупване на някои от веществата, които се използват за производство на хем, конкретно аминолевулинова киселина (AЛК) и порфобилиноген (ПБГ). Наличието на твърде голямо количество ALA и PBG може да увреди нервите и да причини сериозни пристъпи на болка, гадене, мускулна слабост и промени в психическата функция. Някои хора с остра чернодробна порфирия могат да имат и симптоми като болка и гадене между пристъпите. По-дългосрочни усложнения, които могат да се наблюдават при хора с остра чернодробна порфирия, включват високо кръвно налягане, хронична бъбречна недостатъчност и чернодробна недостатъчност.
Това лекарство действа, като намалява количеството на ензим, наречен ALAS1, който контролира какво количество АЛК и ПБГ се изработват от черния дроб. Чрез намаляване на ALAS1 черният дроб изработва по-малко АЛК и ПБГ. Това може да спомогне за намаляване на ефектите от това заболяване.
ако сте имали тежка алергична реакция към гивосиран или някоя от другите съставки на това лекарство (изброени в точка 6).
Говорете с Вашия лекар или медицинска сестра, преди да приемате това лекарство. Тежка алергична реакция
Кажете на Вашия лекар или медицинска сестра незабавно, ако изпитате признаци на тежка алергична реакция. Признаците са изброени в „Сериозни нежелани реакции“ в точка 4.
Ако имате тежка алергична реакция, Вашият лекар или медицинска сестра ще спре веднага използването на лекарството и може да се наложи да приемате други лекарства, за да контролирате симптомите.
Чернодробни проблеми
Използването на това лекарство може да повлияе Вашия черен дроб. Ще Ви бъдат направени кръвни изследвания, за да се провери Вашата чернодробна функция, преди да започнете лечението с Givlaari и периодично по време на лечението. Ако тези тестове покажат отклонения от нормата в резултатите, Вашият лекар или медицинска сестра ще реши дали да прекъсне лечението, или да спре лечението окончателно. Отклонения от нормата в резултатите са наблюдавани при някои пациенти, лекувани с това лекарство, основно между 3 до 5 месеца
след започване на лечението.
Бъбречни проблеми
Използването на това лекарство може да повлияе на Вашите бъбреци особено ако вече сте били диагностицирани с проблеми с бъбреците. Вашият лекар ще провери как функционират Вашите бъбреци, докато използвате това лекарство, особено ако вече имате проблеми с бъбреците.
Изследвания за нивата на хомоцистеин
Докато получавате това лекарство, кръвните изследвания може да показват повишено ниво на хомоцистеин, вид аминокиселина, в сравнение с нивата на хомоцистеин преди започване на лечението. Вашият лекар ще провери нивата на хомоцистеин в кръвта Ви преди и по време на лечението. Ако нивата на хомоцистеин са повишени, Вашият лекар може да Ви предпише лечение за понижаване на нивото на хомоцистеин.
Това лекарство не трябва да се използва при деца на възраст под 12 години, защото няма опит от използването на лекарството в тази възрастова група.
Трябва да кажете на Вашия лекар или фармацевт, ако използвате, наскоро сте използвали или е възможно да използвате други лекарства.
Когато използвате определени лекарства, това лекарство може да удължи или повиши ефекта им или да промени нежеланите им реакции.
Ако сте бременна, смятате, че може да сте бременна или планирате бременност, посъветвайте се с Вашия лекар или медицинска сестра преди употребата на това лекарство.
От проучвания при животни се предполага, че това лекарство може да преминава в кърмата. Ако кърмите, посъветвайте се с Вашия лекар преди употребата на това лекарство. След това Вашият лекар ще Ви помогне да решите дали да спрете да кърмите или да спрете лечението
с Givlaari, като се вземат предвид ползите от кърменето за Вашето дете и ползата от терапията за Вас.
Малко вероятно е това лекарство да окаже ефект върху способността Ви да шофирате или да работите с машини.
Това лекарство съдържа по-малко от 1 mmol натрий (23 mg) на ml, тоест практически не съдържа натрий.
Вашият лекар ще изчисли какво количество от лекарството да Ви постави. Количеството ще зависи от Вашето телесно тегло.
Препоръчителната доза е 2,5 милиграма за всеки килограм от телесното Ви тегло
Ще получавате лекарството веднъж месечно (на всеки 4 седмици)
Ако кръвните изследвания покажат проблеми с черния Ви дроб, Вашият лекар може да прекъсне лечението с Givlaari или да спре лечението окончателно. Лекарят може да обмисли повторно започване с по-ниска доза.
Това лекарство ще Ви бъде поставено от лекар или медицинска сестра веднъж месечно. Поставя се като инжекция под кожата (подкожно) в областта на корема Ви или в някои случаи във Вашата мишница или бедро. Мястото на инжектиране ще се сменя. Ако дозата е повече от 1 ml, ще се наложи да се използва повече от един флакон и може да се наложи да се постави повече от една подкожна инжекция.
Макар че е малко вероятно да се случи, ако Вашият лекар или медицинска сестра Ви постави твърде голямо количество (свръхдоза), той/тя ще Ви провери за нежелани реакции.
Ако сте пропуснали посещение за инжекцията си, говорете с Вашия лекар или медицинска сестра възможно най-скоро.
Ако имате някакви допълнителни въпроси, свързани с употребата на това лекарство, попитайте Вашия лекар или медицинска сестра.
Както всички лекарства, това лекарство може да предизвика нежелани реакции, въпреки че не всеки ги получава.
Тежки алергични реакции (нечести; могат да засегнат до 1 на 100 души)
Кажете на Вашия лекар или медицинска сестра веднага, ако получите някой от следните признаци на тежка алергична реакция (анафилактична реакция) – инжекцията ще трябва да бъде спряна и може да се наложи да приемате други лекарства, за да се овладее реакцията:
подуване – основно на устните, езика или гърлото, което прави трудно преглъщането и дишането
дихателни проблеми или хрипове
замаяност или припадъци
обрив, уртикария
сърбеж
Говорете с Вашия лекар или медицинска сестра, ако забележите някоя от следните нежелани реакции:
Гадене
Зачервяване, болка, сърбеж или подуване на мястото на инжекцията (реакция на мястото на инжектиране)
Кожни обриви, включително зачервена, сърбяща или суха кожа, екзема или уртикария
Усещане на умора
Кръвни изследвания, показващи повишаване на трансаминазите, които са чернодробни ензими (признак за възможно чернодробно възпаление)
Кръвни изследвания, показващи повишаване на креатинина – вещество, което се отстранява от Вашето тяло чрез Вашите бъбреци – или понижаване на индекса на гломерулна филтрация (признаци за възможни бъбречни проблеми)
Вид алергична реакция (свръхчувствителност) – със симптоми, като например уртикария, обрив, подуване на очите, устата или лицето, дихателни затруднения, сърбеж.
Възпаление на панкреаса (панкреатит).
Кръвно изследване, показващо повишено ниво на хомоцистеин (вид аминокиселина).
Ако получите някакви нежелани реакции, уведомете Вашия лекар или медицинска сестра. Това включва всички възможни неописани в тази листовка нежелани реакции. Можете също да съобщите нежелани реакции директно чрез националнатасистемазасъобщаване,посочена
в Приложение V. Като съобщавате нежелани реакции, можете да дадете своя принос за получаване на повече информация относно безопасността на това лекарство.
Да се съхранява на място, недостъпно за деца.
Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху кутията и флакона след
„Годен до:/EXP“. Срокът на годност отговаря на последния ден от посочения месец.
Това лекарство е само за еднократна употреба. След отваряне на продукта го използвайте веднага.
Да не се съхранява над 25 °C.
Съхранявайте флакона във външната картонена опаковка, за да се предпази от светлина.
Не изхвърляйте лекарства в канализацията или в контейнера за домашни отпадъци. Вашият лекар или фармацевт ще изхвърли всички лекарства, които вече не се използват. Тези мерки ще спомогнат за опазване на околната среда.
Активното вещество е гивосиран.
Всеки ml съдържа гивосиран натрий, еквивалентен на 189 mg гивосиран.
Другите съставки са натриев хидроксид, фосфорна киселина и вода за инжекции.
Това лекарство е прозрачен, безцветен до жълт инжекционен разтвор. Всяка опаковка съдържа един флакон с 1 ml инжекционен разтвор.
Alnylam Netherlands B.V. Antonio Vivaldistraat 150
1083 HPAmsterdam Нидерландия
За допълнителна информация относно това лекарство, моля, свържете се с локалния представител на притежателя на разрешението за употреба:
Alnylam Netherlands B.V.
Tél/Tel: 0800 81 443 (+32 234 208 71)
Alnylam Netherlands B.V.
Tél/Tel: 80085235 (+352 203 014 48)
Genesis Pharma Bulgaria EOOD Teл.: +359 2 969 3227
medinfo@genesispharmagroup.com
Genesis Pharma (Cyprus) Ltd Tel: +357 22765715
medinfo@genesispharmagroup.com
Alnylam Czech s.r.o.
Tel: 800 050 450 (+420 234 092 195)
Alnylam Netherlands B.V.
Tel: 08002820025 (+31 203697861)
Alnylam Sweden AB
Tlf: 433 105 15 (+45 787 453 01)
Alnylam Sweden AB
Tlf: 800 544 00 (+472 1405 657)
Alnylam Germany GmbH
Tel: 08002569526 (+49 8920190112)
Alnylam Austria GmbH
Tel: 0800070339 (+43 720 778 072)
ΓΕΝΕΣΙΣ ΦΑΡΜΑ Α.Ε Τηλ: +30 210 87 71 500
medinfo@genesispharmagroup.com
Alnylam Portugal
Tel: 707201512 (+351 707502642)
Alnylam Pharmaceuticals Spain SL Tel: 900810212 (+34 910603753)
Genesis Biopharma Romania SRL Tel: +40 21 403 4074
medinfo@genesispharmagroup.com
Alnylam France SAS
Tél: 0805542656 (+33 187650921)
Genesis Pharma Adriatic d.o.o Tel: +385 1 5813 652
medinfo@genesispharmagroup.com
Genesis Pharma Adriatic d.o.o
Tel: +385 1 5813 652
medinfo@genesispharmagroup.com
Alnylam Sweden AB
Puh/Tel: 0800 417 452 (+358 942 727 020)
Alnylam Netherlands B.V.
Tel: 1800 924260 (+353 7 667 05596)
Alnylam Sweden AB
Tel: 020109162 (+46 842002641)
Alnylam Italy S.r.l.
Tel: 800 90 25 37 (+39 02 89 73 22 91)
Alnylam UK Ltd.
Tel: 08001412569 (+44 1628 878592)
Genesis Pharma (Cyprus) Ltd Τηλ: +357 22765715
medinfo@genesispharmagroup.com
Alnylam Netherlands B.V. Tel/Sími: +31 20 369 7861
Подробна информация за това лекарство е предоставена на уебсайта на Европейската агенция по лекарствата: .
<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------>
Посочената по-долу информация е предназначена само за медицински специалисти:
Само за подкожна употреба.
Вземете материалите, които не са включени в опаковката, но са необходими за прилагането, които включват стерилна спринцовка (1 ml или 3 ml), игла размер 21 (G) или по-голяма игла, 25 G или 27 G, и контейнер за остри предмети.
Изчислете необходимия обем Givlaari на базата на препоръчителната доза на базата на телесното тегло. Ако дозата е повече от 1 ml, ще се наложи да се използва повече от един флакон и може да се наложи да се постави повече от една подкожна инжекция. Максималният приемлив обем на прилагане на единична инжекция е 1,5 ml.
За да изтеглите Givlaari, задръжте флакона в изправено положение или наклонете под лек ъгъл и се уверете, че плоският край на иглата е насочен надолу.
Изтеглете посочения обем за инжектиране с игла размер 21 G или по-голяма.
Разделете дозите, изискващи обеми, по-големи от 1,5 ml, поравно в няколко спринцовки, като всяка инжекция да съдържа приблизително един и същ обем.
Насочете иглата и спринцовката право нагоре и почукайте спринцовката, за да се придвижат всякакви мехурчета най-отгоре. Когато мехурчетата са най-отгоре, внимателно избутайте буталото, за да излязат мехурчетата от спринцовката. Проверете, за да се уверите, че все още разполагате с правилното количество лекарство
в спринцовката.
Когато дозата бъде приготвена и е в спринцовката за поставяне, подменете иглата размер 21 G или по-голяма с игла размер 25 G или 27 G.
Забележка: Не избутвайте това лекарство в иглата размер 25 G или 27 G.
Инжекцията може да е в корема или, ако е необходимо, гърба или отстрани на мишниците или бедрата. Обмислете да променяте местата на инжектиране. Не прилагайте в цикатрикси или области, които са зачервени, възпалени или подути.
Забележка: Когато поставяте подкожни инжекции в корема, кръгът с диаметър от 5,0 cm около пъпа трябва да се избягва.
Почистете областта, в която възнамерявате да инжектирате, с напоен със спирт тампон и изчакайте областта да изсъхне напълно.
Уверете се, че техниката Ви за инжектиране е правилна. Не инжектирайте във вена или мускул.
Захванете и повдигнете кожата на избраното място на инжектиране. Вкарайте иглата под прав ъгъл (90 градуса), за да инжектирате в пространството точно под кожата. При пациенти с малко подкожна тъкан или ако размерът на иглата е по-голям от 2,5 cm, иглата трябва да се въведе под ъгъл от 45 градуса.
Не натискайте буталото, когато пробивате кожата. Когато иглата бъде въведена през кожата, освободете захванатата кожа и поставете дозата бавно и равномерно. Когато лекарството бъде поставено, изчакайте поне 5 секунди, преди да изтеглите иглата от кожата. Леко натиснете марля или памук върху мястото на инжектиране, ако е необходимо. Не поставяйте капачката обратно върху иглата.
Забележка: Не аспирирайте след въвеждане на иглата, за да избегнете увреждане на тъканите, хематом и кръвонасядане.
Ако е необходима повече от една инжекция за единична доза Givlaari, местата на инжектиране трябва да са на разстояние най-малко 2 cm от предходните места на инжектиране.
Използвайте флакона само веднъж. След като инжектирате дозата, изхвърлете всякакво неизползвано лекарство във флакона съгласно местните регламенти.
Използвайте спринцовките, иглите за прехвърляне и иглите за инжектиране само веднъж.
Изхвърляйте всякакви използвани спринцовки и игли съгласно местните изисквания.