Листовка: информация за пациента

Orkambi 100 mg/125 mg филмирани таблетки Orkambi 200 mg/125 mg филмирани таблетки лумакафтор/ивакафтор (lumacaftor/ivacaftor)

Този лекарствен продукт подлежи на допълнително наблюдение. Това ще позволи бързото установяване на нова информация относно безопасността. Можете да дадете своя принос като съобщите всяка нежелана реакция, която сте получили. За начина на съобщаване на нежелани реакции вижте края на точка 4.

Прочетете внимателно цялата листовка, преди да започнете да приемате това лекарство, тъй като тя съдържа важна за Вас информация.

• Запазете тази листовка. Може да се наложи да я прочетете отново.

• Ако имате някакви допълнителни въпроси, попитайте Вашия лекар или фармацевт.

• Това лекарство е предписано лично на Вас. Не го преотстъпвайте на други хора. То може да им навреди, независимо че признаците на тяхното заболяване са същите като Вашите.

• Ако получите някакви нежелани реакции, уведомете Вашия лекар или фармацевт. Това включва и всички възможни нежелани реакции, неописани в тази листовка. Вижте точка 4.

  
  

  Какво съдържа тази листовка

  1. Какво представлява Orkambi и за какво се използва

  2. Какво трябва да знаете, преди да приемете Orkambi

  3. Как да приемате Orkambi

  4. Възможни нежелани реакции

  5. Как да съхранявате Orkambi

  6. Съдържание на опаковката и допълнителна информация

  
  

  1. Какво представлява Orkambi и за какво се използва

     
     

     Orkambi съдържа две активни вещества – лумакафтор и ивакафтор. Това е лекарство, използвано за дългосрочно лечение на кистозна фиброза (КФ) при пациенти на възраст 6 и повече години, които имат специфична промяна (наречена F508del мутация), засягаща гена за белтък, наречен трансмембранен регулатор на проводимостта при кистозната фиброза (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator, CFTR), който играе важна роля при регулирането на потока на слузта в белите дробове. Хората с тази мутация образуват аномален белтък CFTR. Клетките съдържат две копия на CFTR гена; Orkambi се използва при пациенти, при които и двете копия са засегнати от F508del мутацията (хомозиготи).

     
     

     Лумакафтор и ивакафтор действат заедно, за да подобрят функцията на аномалния CFTR белтък. Лумакафтор увеличава количеството наличен CFTR, а ивакафтор спомага аномалният белтък да функционира по-нормално.

     
     

     Orkambi може да помогне на дишането Ви, като подобри функцията на белите Ви дробове. Може също да забележите, че по-лесно наддавате на тегло.

     
     

  2. Какво трябва да знаете, преди да приемете Orkambi

     
     

     Не приемайте Orkambi

• ако сте алергични към лумакафтор, ивакафтор или към някоя от останалите съставки на това лекарство (изброени в точка 6).

  Предупреждения и предпазни мерки

  Говорете с Вашия лекар или фармацевт, преди да приемете Orkambi.

  
  

  Orkambi не трябва да се използва при други пациенти, освен при тези, които имат две копия на

  F508del мутацията в техния CFTR ген.

  
  

  Говорете с Вашия лекар, преди да приемете Orkambi, ако Ви е казано, че имате чернодробно или бъбречно заболяване, тъй като може да се наложи Вашият лекар да коригира дозата Orkambi.

  
  

  При някои хора, получаващи Orkambi, често се забелязват отклонения в чернодробните кръвни показатели. Веднага кажете на Вашия лекар, ако имате някои от тези симптоми, които могат да са признаци на чернодробни проблеми:

• болка или дискомфорт в горната дясна част на стомашната (коремната) област

• пожълтяване на кожата или бялата част на очите

• загуба на апетит

• гадене или повръщане

• тъмна урина

• обърканост

  
  

  Вашият лекар трябва да прави някои кръвни изследвания, за да проверява състоянието на черния Ви дроб, преди и докато приемате Orkambi, особено през първата година.

  
  

  Наблюдавани са дихателни събития като задъхване или стягане в областта на гърдите или стесняване на дихателните пътища при пациенти, когато започват лечението с Orkambi, особено при пациенти с лоша белодробна функция. Ако имате лоша белодробна функция, Вашият лекар може да Ви наблюдава по-внимателно, когато започнете Orkambi.

  
  

  При някои пациенти, лекувани с Orkambi, се наблюдава повишение на кръвното налягане. Вашият лекар може да проследява кръвното Ви налягане по време на лечението с Orkambi.

  
  

  При някои деца и юноши, лекувани с Orkambi и само с ивакафтор (един от компонентите на Orkambi), са забелязани промени в лещата на окото (катаракта), без ефект върху зрението. Вашият лекар може да извърши очни прегледи преди и по време на лечението с Orkambi.

  Orkambi не се препоръчва при пациенти, които са претърпели органна трансплантация. Деца под 6-годишна възраст

  Таблетките Orkambi не трябва да се употребяват при деца под 6-годишна възраст. Други форми на това лекарство (гранули в саше) са по-подходящи за деца под 6-годишна възраст; попитайте Вашия лекар или фармацевт.

  
  

  Други лекарства и Orkambi

  Трябва да кажете на Вашия лекар, ако приемате, наскоро сте приемали или е възможно да приемате други лекарства.

  
  

  Специално говорете с Вашия лекар, ако приемате някои от следните лекарства:

  
  

• антибиотици (използвани за лечението на бактериални инфекции), например: телитромицин, кларитромицин, рифампицин, рифабутин, рифапентин, еритромицин

  
  

• антиконвулсивни лекарства (използвани за лечението на припадъци [епилептични припадъци]), например:

  фенобарбитал, карбамазепин, фенитоин

• бензодиазепини (използвани за лечението на тревожност или безсъние, възбуда и пр.), например:мидазолам, триазолам

  
  

• противогъбични лекарства (използвани за лечението на гъбични инфекции), например: флуконазол, кетоконазол, итраконазол, позаконазол, вориконазол

  
  

• имуносупресори (използвани след трансплантация на орган), например: циклоспорин, еверолимус, сиролимус, такролимус

  
  

• билкови лекарства, например:

  жълт кантарион (Hypericum perforatum)

  
  

• антиалергични лекарства (използвани за лечението на алергии и/или астма), например: монтелукаст, фексофенадин

  
  

• антидепресивни лекарства (използвани за лечението на депресия), например: циталопрам, есциталопрам, сертралин, бупропион

  
  

• противовъзпалителни лекарства (използвани за лечението на възпаление), например: ибупрофен

  
  

• H2 антагонисти (използвани за намаляване на стомашната киселина), например: ранитидин

  
  

• сърдечни гликозиди (използвани за лечението на лека до умерена застойна сърдечна недостатъчност и нарушен сърдечен ритъм, наречен предсърдно мъждене), например: дигоксин

  
  

• антикоагуланти (използвани за предотвратяване на образуването или нарастването на кръвни съсиреци в кръвта и кръвоносните съдове), например:

  варфарин, дабигатран

  
  

• противозачатъчни лекарства (използвани за предпазване от бременност): контрацептиви, прилагани перорално, като инжекция и като имплантати, както и

  контрацептивни кожни пластири; те могат да включват етинил естрадиол, норетиндрон и други прогестогени. На тях не трябва да се разчита като на ефективен метод за контрол на раждаемостта, когато се дават с Orkambi

  
  

• кортикостероидни лекарства (използвани за лечението на възпаление): метилпреднизолон, преднизон

  
  

• инхибитори на протонната помпа (използвани за лечението на заболяването киселинен рефлукс и язви):

  омепразол, езомапрезол, ланзопразол

  
  

• перорални хипогликемични средства (използвани за контрол на диабет тип 2): репаглинид

  
  

  Има съобщения за фалшиво положителни уринни скрининг тестове за тетрахидроканабинол (THC – активен компонент на канабиса), при пациенти, получаващи Orkambi. Вашият лекар може да поиска провеждането на друг тест, за да се потвърдят резултатите.

  
  

  Бременност и кърмене

  Ако сте бременна или кърмите, смятате, че може да сте бременна или планирате бременност, посъветвайте се с Вашия лекар преди употребата на това лекарство. Може да е по-добре да се

  избягва лечението с Orkambi по време на бременност, ако е възможно, като Вашият лекар ще Ви помогне да решите кое е най-добре за Вас и Вашето дете.

  
  

  Не е известно дали лумакафтор или ивакафтор се откриват в кърмата. Ако планирате да кърмите, посъветвайте се с Вашия лекар, преди да приемете Orkambi. Той ще реши дали да препоръча да спрете да кърмите или да спрете терапията с лумакафтор/ивакафтор. Вашият лекар ще вземе предвид ползата от кърменето за детето и ползата от терапията за Вас.

  
  

  Шофиране и работа с машини

  При пациенти, получаващи ивакафтор (компонент на Orkambi), се съобщава за замайване, което може да повлияе способността за шофиране или работа с машини. Ако усетите замайване, не трябва да шофирате или да работите с машини, докато тези симптомите не отшумят.

  
  

  Ако детето получи замайване, докато приема Orkambi, то не трябва да кара велосипед или да прави нещо друго, за което е необходимо пълно внимание, докато симптомите изчезнат.

  
  

  Orkambi съдържа натрий

  Това лекарство съдържа по-малко от 1 mmol натрий (23 mg) на доза, т.е. може да се каже, че практически не съдържа натрий.

  
  

  1. Как да приемате Orkambi

     
     

     Винаги приемайте това лекарство точно както Ви е казал Вашият лекар. Ако не сте сигурни в нещо, попитайте Вашия лекар.

     
     

     Препоръчителна доза

     Препоръчителната доза за пациенти на възраст 6 и повече години е две таблетки сутрин и две таблетки вечер (през 12 часа). Това прави общо четири таблетки на ден, които трябва да се приемат с храна, съдържаща мазнини.

     
     

     Има таблетки Orkambi с различно количество на активното вещество в дозова единица за различните възрастови групи. Проверете дали получавате правилната таблетка (по-долу).

     
     

     Възраст	Таблетки	Доза
     6 до 11 години	Orkambi 100 mg/125 mg	2 таблетки сутрин 2 таблетки вечер
     12 и повече години	Orkambi 200 mg/125 mg	2 таблетки сутрин 2 таблетки вечер

     
     

     Можете да започнете да приемате Orkambi във всеки един от дните на седмицата.

     
     

     Ако имате умерени или тежки проблеми с чернодробната функция, може да се наложи лекарят Ви да намали дозата Orkambi, тъй като черният Ви дроб няма да очиства Orkambi толкова бързо, колкото при хората с нормална чернодробна функция.

• Умерени чернодробни проблеми: дозата може да бъде намалена до две таблетки сутрин и една таблетка вечер.

• Тежки чернодробни проблеми: дозата може да бъде намалена до една таблетка сутрин и една вечер.

  
  

  Начин на приложение

  Orkambi е за перорално приложение. Поглъщайте таблетките цели. Не дъвчете, не разчупвайте и не разтваряйте таблетките.

  Приемането на Orkambi с храна, съдържаща мазнини, е важно, за да се получат точните нива на лекарството в организма Ви. Трябва да се консумира основно хранене или закуска със съдържание на мазнини, непосредствено преди или непосредствено след приемане на Orkambi. Основните хранения и закуските, препоръчани в ръководствата за КФ, или основните хранения, препоръчвани в стандартните ръководства за хранене, съдържат достатъчни количества мазнини. Примери за основно хранене или закуска, съдържащи мазнини, са ястия, приготвени с масло или различни видове олио, или съдържащите яйца. Примери за други храни, съдържащи мазнини, са:

• сирене и кашкавал, пълномаслено мляко, млечни продукти от пълномаслено мляко

• меса, мазна риба

• авокадо, хумус, продукти на соева основа (тофу)

• хранителни блокчета или напитки

  
  

  Ако сте приели повече от необходимата доза Orkambi

  Обадете се на Вашия лекар или фармацевт за съвет. Ако е възможно, носете със себе си Вашето лекарство и тази листовка. Може да получите нежелани реакции, включително споменатите в точка 4 по-долу.

  
  

  Ако сте пропуснали да приемете Orkambi

  Приемете пропуснатата доза с храна, съдържаща мазнини, ако са изминали по-малко от 6 часа от времето, в което сте пропуснали дозата. В противен случай изчакайте до следващата Ви доза по график, както нормално бихте направили. Не вземайте двойна доза, за да компенсирате пропуснатите таблетки.

  
  

  Ако сте спрели приема на Orkambi

  Вие трябва да продължите да приемате лекарството както Ви е назначено от Вашия лекар, дори ако се чувствате добре.

  
  

  Ако имате някакви допълнителни въпроси, свързани с употребата на това лекарство, попитайте Вашия лекар или фармацевт.

  
  

  1. Възможни нежелани реакции

     
     

     Както всички лекарства, това лекарство може да предизвика нежелани реакции, въпреки че не всеки ги получава. Нежеланите реакции, съобщавани при Orkambi и само при ивакафтор (едно от активните вещества на Orkambi), са изброени по-долу и могат да възникнат при употребата на Orkambi.

     
     

     Сериозните нежелани реакции при Orkambi включват повишени нива на чернодробните ензими в кръвта, чернодробно увреждане и влошаване на предварително съществуващо тежко чернодробно заболяване. Влошаването на чернодробната функция може да бъде фатално. Тези сериозни нежелани реакции са нечести (могат да засегнат до 1 на 100 души).

     
     

     Информирайте Вашия лекар веднага, ако имате някой от следните симптоми:

• болка или дискомфорт в горната дясна част на стомашната (коремната) област

• пожълтяване на кожата или бялата част на очите

• загуба на апетит

• гадене или повръщане

• обърканост

• тъмна урина

  Други нежелани реакции

  Много чести (могат да засегнат повече от 1 на 10 души)

• кашлица с храчки

• запушване на носа

• задух

• главоболие

• коремна болка (стомашна болка)*

• диария

• повишено отделяне на храчки

• гадене

• простуда*

• замайване*

• промени във вида на бактериите в слузта*

  
  

  Чести (могат да засегнат до 1 на 10 души)

• стягане в гърдите

• стесняване на дихателните пътища

• запушване на синусите*

• запушен нос или хрема

• инфекция на горните дихателни пътища

• възпалено гърло

• зачервено гърло*

• обрив

• газове

• повръщане

• повишение на определен ензим в кръвта (креатинин фосфокиназа в кръвта)

• високи нива на чернодробните ензими, което се установява с изследвания на кръвта

• нередовен менструален цикъл (мензис) или болка при мензис

• болка в ухото, ушен дискомфорт*

• звънтене в ушите*

• зачервяване вътре в ухото*

• нарушение на вътрешното ухо (замайване или световъртеж)

• бучка в гърдата*

  
  

  Нечести (могат да засегнат до 1 на 100 души)

• нарушения на менструацията, включително отсъствие или рядък мензис, или по-често или по-тежко менструално кървене

• повишение на кръвното налягане

• запушване на ушите*

• възпаление на гърдата*

• увеличаване на гърдата при мъже*

• промени или болка в гръдното зърно*

  
  

  *Нежелани реакции, наблюдавани само за ивакафтор.

  
  

  Нежелани реакции при деца

  Нежеланите реакции, наблюдавани при деца, са подобни на тези при възрастни и юноши. При по-малки деца обаче повишени чернодробни ензими в кръвта се наблюдават по-често, отколкото при възрастни.

  
  

  Съобщаване на нежелани реакции

  Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар или фармацевт. Това включва всички възможни неописани в тази листовка нежелани реакции. Можете също да съобщите нежелани реакции директно чрез националнатасистемаза

  

  съобщаване, посочена в Приложение V. Като съобщавате нежелани реакции, можете да дадете своя принос за получаване на повече информация относно безопасността на това лекарство.

  
  

  1. Как да съхранявате Orkambi

  
  

  Да се съхранява на място, недостъпно за деца.

  
  

  Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху картонената опаковка/блистера след „Годен до:“/„EXP“. Срокът на годност отговаря на последния ден от посочения месец.

  
  

  Това лекарство не изисква специални условия на съхранение.

  
  

  Не изхвърляйте лекарствата в канализацията или в контейнера за домашни отпадъци. Попитайте Вашия фармацевт как да изхвърляте лекарствата, които вече не използвате. Тези мерки ще спомогнат за опазване на околната среда.

  
  

  6. Съдържание на опаковката и допълнителна информация Какво съдържа Orkambi

  Активни вещества: лумакафтор и ивакафтор.

  
  

  Orkambi 100 mg/125 mg филмиранитаблетки:

  

  Всяка филмирана таблетка съдържа 100 mg лумакафтор и 125 mg ивакафтор.

  
  

  Orkambi 200 mg/125 mg филмиранитаблетки:

  Всяка филмирана таблетка съдържа 200 mg лумакафтор и 125 mg ивакафтор.

  
  

  Orkambi 100 mg/125 mg филмиранитаблеткииOrkambi 200 mg/125 mg филмиранитаблетки: Други съставки:

• ядро на таблетката: микрокристална целулоза, кроскармелоза натрий, хипромелозен ацетат сукцинат, повидон (K30), натриев лаурилсулфат и магнезиев стеарат (вижте точка 2 „Orkambi съдържа натрий“).

• обвивка на таблетката: поливинилов алкохол, титанов диоксид (E171), макрогол 3350,

  талк, кармин (E120), брилянтно синьо FCF алуминиев лак (E133) и индигокармин алуминиев лак (E132).

• печатно мастило: шеллак, черен железен оксид (E172), пропиленгликол и амониев

хидроксид.

Как изглежда Orkambi и какво съдържа опаковката

Orkambi 100 mg/125 mgфилмиранитаблетки

Orkambi 100 mg/125 mg филмирани таблетки (таблетки) са розови таблетки с овална форма (размери 14 × 7,6 × 4,9 mm), с отпечатан надпис „1V125“ с черно мастило от едната страна.

Orkambi 100 mg/125 mg се предлага в опаковки, съдържащи 112 филмирани таблетки (4 опаковки по 28 филмирани таблетки).

Orkambi 200 mg/125 mgфилмиранитаблетки

Orkambi 200 mg/125 mg филмирани таблетки (таблетки) са розови таблетки с овална форма (размери 14 × 8,4 × 6,8 mm), с отпечатан надпис „2V125“ с черно мастило от едната страна. Orkambi 200 mg/125 mg се предлага в групови опаковки, съдържащи 112 филмирани таблетки (4 опаковки по 28 филмирани таблетки).

Не всички видове опаковки могат да бъдат пуснати на пазара.

Притежател на разрешението за употреба

Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited Unit 49, Block F2, Northwood Court, Santry, Dublin 9, D09 T665,

Ирландия

Тел.: +353 (0) 1 761 7299

Производител

Almac Pharma Services (Ireland) Limited Finnabair Industrial Estate

Dundalk Co. Louth A91 P9KD

Ирландия

Almac Pharma Services Limited Seagoe Industrial Estate Craigavon

BT63 5UA

Обединено кралство

За допълнителна информация относно това лекарствo, моля, свържете се с локалния представител на притежателя на разрешението за употреба:

België/Belgique/Belgien, България, Česká republika, Danmark, Deutschland, Eesti, France, Hrvatska, Ireland, Ísland, Κύπρος, Latvija, Lietuva, Luxembourg/Luxemburg, Magyarország, Malta, Nederland, Norge, Österreich, Polska, Portugal, România, Slovenija, Slovenská republika, Suomi/Finland, Sverige, United Kingdom (Northern Ireland)

Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited Tél/Tel/Teл/Tlf/Sími/Τηλ/Puh:

+353 (0) 1 761 7299

España

Vertex Pharmaceuticals Spain, S.L. Tel: + 34 91 7892800

Ελλάδα

Vertex Φαρμακευτική Μονοπρόσωπη Ανώνυμη Εταιρία

Τηλ: +30 (211) 2120535

Italia

Vertex Pharmaceuticals (Italy) S.r.l.

Tel: +39 0697794000

Дата на последно преразглеждане на листовката

. Посочени са също линкове към други уебсайтове, където може да се намери информация за редки заболявания и лечения.