Cerezyme
imiglucerase
200 U 1
| На едро: | 1 544,77 лв |
| На дребно: | 0,00 лв |
| Възстанови: | 0,00 лв |
Powder for concentrate for solution for infusion 40U/ml - 10 ml 1 vial
| На едро: | 2 827,45 лв |
| На дребно: | 2 857,46 лв |
| Възстанови: | 0,00 лв |
Имиглуцераза (Imiglucerase)
Запазете тази листовка. Може да се наложи да я прочетете отново.
Ако имате някакви допълнителни въпроси, попитайте Вашия лекар или фармацевт.
Това лекарство е предписано лично на Вас. Не го преотстъпвайте на други хора. То може да им навреди, независимо че признаците на тяхното заболяване са същите като Вашите.
Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар или
фармацевт. Това включва и всички възможни нежелани реакции, неописани в тази листовка. Вижте точка 4.
Какво представлява Cerezyme и за какво се използва
Какво трябва да знаете преди да Ви бъде приложен Cerezyme
Как се прилага Cerezyme
Възможни нежелани реакции
Как се съхранява Cerezyme
Съдържание на опаковката и допълнителна информация.
Cerezyme съдържа активното вещество имиглуцераза и се използва за лечение на пациенти с потвърдена диагноза на болест на Гоше Тип 1 или Тип 3, които показват признаци на болестта като: анемия (понижен брой червени кръвни клетки), склонност към лесно кървене (поради понижен брой на тромбоцитите – вид кръвни клетки), увеличение на черния дроб или далака или костно заболяване.
Пациентите с болестта на Гоше имат ниски нива на ензим, наречен кисела -глюкозидаза. Този ензим помага на организма да контролира нивата на глюкозилцерамид. Глюкозилцерамид е естествено срещащо се в тялото вещество и е изграден от захар и мазнини. При болестта на Гоше нивата на глюкозилцерамид може да се повишат твърде много.
Cerezyme представлява изкуствен ензим, наречен имиглуцераза – той може да замести естествения ензим кисела -глюкозидаза, който липсва или не е достатъчно активен при пациенти с болестта на Гоше.
Информацията в тази листовка се отнася до всички групи пациенти, включително деца, юноши, възрастни и пациенти в старческа възраст.
ако сте алергични към имиглуцераза или към някоя от останалите съставки на това лекарство (изброени в точка 6).
Говорете с Вашия лекар или фармацевт, преди да използвате Cerezyme:
ако сте на лечение с Cerezyme, може да получите алергична реакция по време на прилагане на лекарството или скоро след това. Трябва незабавно да уведомите Вашия лекар, ако получите такава реакция. Вашият лекар може да извърши изследване дали имате алергична реакция към имиглуцераза.
при някои пациенти с болестта на Гоше се наблюдава високо кръвно налягане в белите дробове (белодробна хипертония). Причината за белодробната хипертония може да не е
известна или тя може да се дължи на сърдечни, белодробни или чернодробни проблеми.
Тя може да се появи, независимо дали пациентът е лекуван с Cerezyme или не. Така че, ако страдате от задух, трябва да уведомите Вашия лекар.
Информирайте Вашия лекар или фармацевт, ако приемате, наскоро сте приемали или е възможно да приемате други лекарства.
Cerezyme не трябва да се прилага в комбинация с други лекарствени продукти в една и съща инфузия (вливане).
Ако сте бременна или кърмите, смятате, че може да сте бременна или планирате бременност, посъветвайте се с Вашия лекар или фармацевт преди употребата на това лекарство. Препоръчва
се използване на Cerezyme с повишено внимание по време на бременност и кърмене.
Този лекарство съдържа натрий и се прилага в 0,9% интравенозен разтвор на натриев хлорид. Да се вземе предвид при пациенти, които са на диета с контролиран прием на натрий. Това
лекарство съдържа 280 mg натрий (основна съставка на готварската/трапезната сол) на флакон. Това се равнява на 14% от препоръчителния максимален дневен прием на натрий за възрастен.
Указаниязаправилнаупотреба
Cerezyme се прилага чрез вливане във вена (интравенозна инфузия). Предлага ce като прах, който се смесва със стерилна вода преди прилагане.
Cerezyme трябва да се използва само под наблюдение от лекар, който е запознат с лечението на болестта на Гоше
Дозата ще бъде специално определена за Вас. Вашият лекар ще определи тази доза на базата на тежестта на симптомите при Вас и на други фактори. Препоръчваната доза е 60 единици/kg телесно тегло веднъж на всеки 2 седмици.
Вашият лекар ще проследява внимателно повлияването Ви от лечението и може да коригира дозата (да я увеличи или намали), докато не установи най-подходящата доза за лечение на симптомите при Вас. Вашият лекар може да ви посъветва, че вие може да се лекувате у дома, при условие че отговаряте на определени критерии. Моля, уведомете Вашия лекар, ако желаете да се лекуване в домашни условия.
След установяване на тази доза, Вашият лекар ще продължи да проследява как се повлиявате от лечението, докато не се увери, че използвате правилната доза. Може да се очаква това да става на всеки 6 до 12 месеца.
Няма информация относно ефектите на Cerezyme върху симптомите от страна на мозъка при пациенти с хронична невронопатична форма на болестта на Гоше. Затова не може да се препоръча специална схема на дозиране.
РегистърнамеждународнатагрупазасътрудничествовобласттанаболесттанаГоше(ICGG Gaucher Registry)
Можете да помолите Вашия лекар да регистрира Вашите пациентски данни в “ICGG Gaucher Registry” (Регистър на ICGG - International Collaborative Gaucher Group – международна група
за сътрудничество в областта на болестта на Гоше). Целите на този регистър са да се подобри разбирането на болестта на Гоше и да се оценяват резултатите от ензимозаместващото лечение,
като това с Cerezyme. Това трябва да доведе до подобряване на безопасността и ефикасността при използване на Cerezyme. Вашите пациентски данни ще бъдат регистрирани анонимно – никой няма да знае, че това е информация за Вас.
Няма съобщения за случаи на предозиране на Cerezyme.
Ако сте пропуснали поредна инфузия, ако обичате свържете се с Вашия лекар.
Ако имате някакви допълнителни въпроси относно употребата на този продукт, попитайте Вашия лекар или фармацевт.
Както всички лекарства, това лекарство може да предизвика нежелани реакции, въпреки че не всеки ги получава.
задух
кашлица
уртикария/локализиран оток на кожата или лигавицата на устата или гърлото
сърбеж
обрив
замаяност
главоболие
усещане за щипене, боцкане, парене или изтръпване на кожата
учестен пулс
посиняване на кожата
зачервяване на лицето
спадане на кръвното налягане
повръщане
гадене
коремни спазми
диария
болка в ставите
неприятно усещане на мястото на вливането
парене на мястото на вливането
оток на мястото на вливането
стерилен абсцес на мястото на пробиване на вената
неприятно чувство в областта на гръдния кош
повишена температура
тръпки
умора
болки в гърба
анафилактоидни реакции
Някои нежелани реакции са били наблюдавани главно по време на прилагане на лекарството или скоро след това. Те включват сърбеж, зачервяване на лицето, уртикария/локализиран оток на кожата или лигавицата на устата или гърлото, неприятно чувство в областта на гръдния кош, учестен пулс, посиняване на кожата, задух, усещане за щипене, боцкане, парене или изтръпване на кожата, спадане на кръвното налягане и болки в гърба. Ако изпитате някой от тези симптомите, моля, незабавно уведомете Вашия лекар. Може да е необходимо да Ви бъдат приложени допълнителни лекарства за предотвратяване на алергична реакция (напр. антихистамини и/или кортикостероиди).
Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар или фармацевт. Това включва всички възможни неописани в тази листовка нежелани реакции. Можете също да съобщите нежелани реакции директно чрез националнатасистемазасъобщаване,посоченав ПриложениеV*. Като съобщавате нежелани реакции, можете да дадете своя принос за получаване на повече информация относно безопасността на това лекарство.
Да се съхранява на място недостъпно за погледа и досега на деца.
Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху етикета и картонената опаковка след„ЕХР“ и „Годен до:“. Срокът на годност отговаря на последния ден от посочения месец.
Неотворенифлакони:
Да се съхранява в хладилник (2C – 8C)
Разреденразтвор:
Препоръчва се Cerezyme да се използва веднага след смесването му със стерилна вода. Смесеният разтвор във флакона не подлежи на съхранение и трябва да се разреди веднага в
инфузионен сак. Само разреденият разтвор може да се запази до 24 часа, ако се съхранява на
хладно (2°C – 8°C) и тъмно място.
Не изхвърляйте лекарствата в канализацията или в контейнера за домашни отпадъци. Попитайте Вашия фармацевт как да изхвърляте лекарствата, които вече не използвате. Тези мерки ще спомогнат за опазване на околната среда.
Активното вещество е имиглуцераза. Имиглуцераза е модифицирана форма на човешкия ензим кисела -глюкозидаза, произведена по рекомбинантна ДНК технология. Един флакон съдържа 400 единици имиглуцераза. След разтваряне съдържанието на един флакон според указанията, разтворът съдържа 40 единици имиглуцераза на ml.
Другите съставки са: манитол, натриев цитрат, лимонена киселина монохидрат, полисорбат 80
Cerezyme 400 единици се предлага като прах за концентрат за инфузионен разтвор (в опаковка с 1, 5 или 25 флакона). Не всички видове опаковки могат да бъдат пуснати в продажба.
Cerezyme се предлага като бял до почти бял прах. След разтваряне той представлява бистра, безцветна течност без примеси. След приготвяне във флакона според указанията, разтворът трябва да се разреди допълнително.
Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Нидерландия
Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ирландия
За допълнителна информация относно това лекарство, моля свържете се с локалния представител на притежателя на разрешението за употреба.
Tél/Tel: + 32 2 710 54 00
Swixx Biopharma EOOD Тел.: +359 (0)2 4942 480
Sanofi S.r.l.
+39 02 39394275
Genzyme Europe B.V. Tel: +31 20 245 4000
Sanofi A/S
Tlf: +45 45 16 70 00
sanofi-aventis Norge AS Tlf: + 47 67 10 71 00
Sanofi-Aventis Deutschland GmbH Tel: 0800 04 36 996
Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13
sanofi-aventis GmbH Tel: + 43 1 80 185 - 0
Swixx Biopharma OÜ Tel: +372 640 10 30
sanofi-aventis Sp. z o.o. Tel.: +48 22 280 00 00
sanofi-aventis AEBE Τηλ: +30 210 900 1600
Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda. Tel: +351 21 35 89 400
sanofi-aventis, S.A. Tel: +34 93 485 94 00
Sanofi Romania SRL Tel: +40 (0) 21 317 31 36
sanofi-aventis France Tél: 0 800 222 555
Appel depuis l’étranger : +33 1 57 63 23 23
Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +386 1 235 51 00
Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +385 1 2078 500
sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: +353 (0) 1 403 56 00
Vistor hf.
Sími: +354 535 7000
Sanofi Oy
Puh/Tel: + 358 201 200 300
Sanofi S.r.l.
Tel: 800 536 389
Sanofi AB
Tel: +46 (0)8 634 50 00
C.A. Papaellinas Ltd. Τηλ: +357 22 741741
sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: +44 (0) 800 035 2525
Swixx Biopharma SIA Tel: +371 6 616 47 50
Swixx Biopharma UAB Tel: +370 5 236 91 40
Подробна информация за този лекарствен продукт е предоставена на уебсайта на Европейската агенция по лекарствата: .Там са посочени и линкове към други уебсайтове, където може да се намери информация за редки заболявания и лечения.
Представената по-долу информация е предназначена само за медицински специалисти: Инструкциизаупотреба–разтваряне, разрежданеиприлагане
Всеки флакон Cerezyme е само за еднократна употреба. След разтваряне, всеки флакон Cerezyme съдържа 400 единици имиглуцераза в 10,0 ml (40 единици в ml).
Определете броя на флаконите, които ще се разтварят, въз основа на индивидуалния дозов режим на пациента и извадете флаконите от хладилника.
Използвайтеасептичнатехника
Разтваряне
Разтворете всеки флакон с 10,2 ml водазаинжекции; избягвайте пускането на силна струя вода за инжекции върху праха и, чрез леко смесване, избягвайте образуването на пяна в разтвора. Обемът на разтвора е 10,6 ml. pH на разтвора е приблизително 6,2.
След разтваряне той представлява бистра, безцветна течност без чужди частици. Готовият разтвор трябва да се разреди допълнително. Преди да продължите с разреждането, огледайте разтвора във всеки флакон за наличието на чужди частици или промяна в цвета. Не използвайте флакони, в които се забелязват чужди частици или промяна в цвета. След разтваряне, веднага разредете флаконите и не ги съхранявайте за по-нататъшна употреба.
Разреждане
Готовият разтвор съдържа 40 единици имиглуцераза в ml. Обемът на разтвора позволява прецизно изтегляне на 10,0 ml (равни на 400 единици) от всеки флакон. Изтеглете 10,0 ml разтвор от всеки флакон и съберете изтеглените обеми. След това разредете събраните обеми с 0,9%интравенозенразтворнанатриевхлорид до общ обем от 100 до 200 ml. Размесете леко инфузионния разтвор.
Приложение
С цел отстраняване на протеинови частици, се препоръчва разреденият разтвор да бъде въведен през 0,2 µm инлайн филтър, свързващ в ниска степен протеини. Това няма да доведе до загуба на активност на имиглуцеразата. Препоръчва се разреденият разтвор да бъде въведен в рамките на 3 часа. Разреденият в 0,9% интравенозен разтвор на натриев хлорид продукт запазва химическата си стабилност до 24 часа при температура от 2 до 8 °С, на защитено от светлина място, но микробиологичната безопасност зависи от това дали разтварянето и разреждането са извършени асептично.
Cerezyme не съдържа консерванти. Неизползваният продукт или отпадъчните материали от него трябва да се изхвърлят в съответствие с местните изисквания.