Rixubis
nonacog gamma
нонаког гама (рекомбинантен човешки коагулационен фактор IX) (nonacog gamma (recombinant coagulation factor IX))
Запазете тази листовка. Може да се наложи да я прочетете отново.
Ако имате някакви допълнителни въпроси, попитайте Вашия лекар или фармацевт.
Това лекарство е предписано лично на Вас. Не го преотстъпвайте на други хора. То може да им навреди, независимо че признаците на тяхното заболяване са същите като Вашите.
Ако получите някакви нежелани реакции, уведомете Вашия лекар или фармацевт. Това включва и всички възможни нежелани реакции, неописани в тази листовка. Вижте
точка 4.
Какво представлява RIXUBIS и за какво се използва
Какво трябва да знаете, преди да използвате RIXUBIS
Как да използвате RIXUBIS
Възможни нежелани реакции
Как да съхранявате RIXUBIS
Съдържание на опаковката и допълнителна информация
RIXUBIS съдържа активното вещество нонаког гама и представлява коагулационен фактор IX. Фактор IX е естествена съставка на човешката кръв, необходима за ефективното кръвосъсирване. RIXUBIS се използва при пациенти с хемофилия B (болест на Кристмас – наследствено нарушение на кръвосъсирването, причинено от недостиг на фактор IX). Лекарството действа, като заменя липсващия фактор IX, за да може кръвта на пациентите да се съсирва.
RIXUBIS се използва за лечение и предотвратяване на кървенето при пациенти с хемофилия B, при всички възрастови групи.
ако сте алергични към нонаког гама или към някоя от останалите съставки на това
лекарство (изброени в точка 6);
ако сте алергични към протеин на хамстер.
При употребата на RIXUBIS са възможни реакции на свръхчувствителност от алергичен тип.
Незабавно спрете инфузията си и се свържете с Вашия лекар или потърсете спешна медицинска помощ, ако усетите ранни признаци на свръхчувствителност/алергични реакции, като копривна
треска, обрив, стягане в гърдите, хрипове, ниско кръвно налягане, или анафилаксия (тежка алергична реакция, която може да причини затруднено преглъщане и/или дишане, зачервяване или подуване на лицето и/или ръцете). Може да е необходимо лекарят да Ви приложи незабавно лечение за тези реакции. Вашият лекар може също да Ви направи кръвни изследвания, за да провери дали развивате антитела (инхибитори), неутрализиращи активността на лекарството, тъй като развитието на инхибитори може да бъде успоредно
с развитието на алергична реакция. Пациентите, които са развили инхибитори на фактор IX, може да са изложени на повишен риск от анафилаксия по време на бъдещо лечение
с фактор IX.
Консултирайте се незабавно с лекаря си, ако кървенето Ви не спре според очакванията или, ако значително увеличите употребата на RIXUBIS, за да контролирате дадено кървене. Лекарят
ще Ви направи изследване на кръвта, за да провери дали развивате антитела (инхибитори),
неутрализиращи активността (инхибитори) на RIXUBIS. Рискът от развитие на инхибитори е най-голям при пациенти, които преди това не са били лекувани със заместващо фактор IX лекарство, или в ранните фази на лечението, т.е. при малки деца.
Производството на фактор IX в организма се контролира от гена за този фактор. При пациентите, които имат определени мутации на този ген, като голяма делеция, е по-вероятно да развият инхибитори на фактор IX и алергична реакция в началото на лечението с концентрат
на фактор IX. Затова, ако при Вас е известно наличието на такава мутация, лекарят ще Ви наблюдава по-стриктно за признаци на алергична реакция.
Ако страдате от чернодробно или сърдечно заболяване, или ако наскоро сте претърпели голяма операция, моля, уведомете лекаря си, защото съществува повишен риск от усложнения при съсирването на кръвта (коагулацията).
Съобщава се за бъбречни нарушения (нефротичен синдром), след високи дози фактор IX при пациенти с хемофилия B, които имат инхибитори на фактор IX и анамнеза за алергични реакции.
Когато е възможно, моля, записвайте името и партидния номер на продукта при всяко използване на RIXUBIS (например в дневника си), за да следите кои продукти и партиди сте използвали.
Трябва да кажете на Вашия лекар, ако приемате, наскоро сте приемали или е възможно да
приемете други лекарства. Не са известни взаимодействия на RIXUBIS с други лекарства.
Ако сте бременна или кърмите, смятате, че може да сте бременна или планирате бременност, посъветвайте се с Вашия лекар преди употребата на това лекарство. Хемофилия B се среща
много рядко при жени.
RIXUBIS не влияе върху способността за шофиране и работа с машини.
Това лекарство съдържа по-малко от 1 mmol натрий (23 mg) на флакон, т.е. може да се каже, че
практически не съдържа натрий. Въпреки това, в зависимост от телесното Ви тегло и дозировка на RIXUBIS, може да получите повече от един флакон. Това трябва да се има предвид, ако сте
на диета с контролиран прием на натрий.
Лечението с RIXUBIS ще бъде започнато от лекар с опит в грижите за пациенти с хемофилия B.
Винаги използвайте това лекарство точно както Ви е казал Вашият лекар. Попитайте Вашия лекар, ако не сте сигурни в нещо.
Вашият лекар ще определи дозата RIXUBIS, която ще приемате. Дозата и продължителността ще зависят от степента на недостиг на фактор IX, мястото и силата на кървенето, клиничното състояние, възрастта Ви и това, колко бързо организмът Ви изразходва фактор IX, което ще трябва редовно да се проверява.
RIXUBIS се прилага от лекар или медицинска сестра чрез интравенозна (i.v.) инфузия, след разтваряне на праха в предоставения разтворител. Вие или някой друг също можете да прилагате RIXUBIS чрез инжектиране, но само след подходящо обучение.
Разтваряне и прилагане
За разтваряне използвайте само разтворителя и устройството за разтваряне (BAXJECT II), предоставени в опаковката.
За прилагане е необходимо използването на спринцовка с луер лок накрайник.
Не използвайте устройството BAXJECT II, ако опаковката или хартиеното покритие, запазващи стерилността, са повредени или целостта им е нарушена.
Разтваряне
Прилагайте асептична техника
Ако продуктът се съхранява в хладилник, извадете флаконите с праха RIXUBIS
и с разтворителя и ги оставете да достигнат стайна температура (между 15°C и 30°C).
Измийте добре ръцете си със сапун и топла вода.
Отстранете капачките от флаконите с праха и разтворителя.
Почистете запушалките с тампони, напоени със спирт. Поставете флаконите върху равна чиста повърхност.
Отворете опаковката на устройството BAXJECT II, като отлепите хартиеното покритие, без да докосвате вътрешността (фиг. a). Не изваждайте устройството от опаковката.
Обърнете опаковката и вкарайте чистия пластмасов шип през запушалката на разтворителя. Хванете опаковката за ръбовете и я издърпайте от BAXJECT II (фиг. b). Не сваляйте синята капачка от устройството BAXJECT II.
Така както BAXJECT II е закрепено към флакона с разтворителя, обърнете системата така, че флаконът да е отгоре на устройството. Вкарайте белия пластмасов шип през
запушалката на RIXUBIS. Вакуумът ще изтегли разтворителя във флакона с RIXUBIS (фиг. c).
Леко завъртете флакона между дланите си до пълно разтваряне на веществото. Продуктът
се разтваря бързо (до 2 минути). Уверете се, че RIXUBIS е напълно разтворен, тъй като в противен случай през филтъра на устройството няма да премине цялото количество
разтвор. Преди прилагане разтвореният лекарствен продукт трябва да се огледа за твърди частици или за промяна на цвета. Разтворът трябва да е бистър или леко опалесцентен.
Не използвайте разтвор, който е мътен или има утайка.
След приготвяне не поставяйте разтвора в хладилник. Използвайте веднага.
Прилагане
Прилагайте асептична техника
Отстранете синята капачка от BAXJECT II. Не засмуквайте въздух в спринцовката.
Свържете спринцовката с BAXJECT II (фиг. г).
Обърнете системата (флаконът с приготвения разтвор трябва да е отгоре). Изтеглете приготвения разтвор в спринцовката, като бавно издърпате назад буталото (фиг. д).
Отделете спринцовката.
Прикрепете игла тип бътърфлай към системата. Инжектирайте интравенозно. Разтворът трябва да се прилага бавно, с комфортна за пациента скорост, която да не
превишава 10 ml в минута.
Когато е възможно, моля, записвайте името и партидния номер на продукта при всяко използване на RIXUBIS (например в дневника си), за да следите кои продукти и партиди сте използвали.
Неизползваният продукт или отпадъчните материали от него трябва да се изхвърлят в съответствие с местните изисквания.
Винаги използвайте RIXUBIS точно както Ви е казал Вашият лекар. Попитайте Вашия лекар, ако не сте сигурни в нещо. Ако сте инжектирали повече от препоръчителната доза RIXUBIS,
уведомете лекаря си възможно най-скоро.
Не инжектирайте двойна доза, за да компенсирате пропуснатата. Продължете със следващата инжекция по график и според указанията на лекаря си.
Не спирайте употребата на RIXUBIS, без да се консултирате с лекаря си.
Ако имате някакви допълнителни въпроси, свързани с употребата на това лекарство, попитайте Вашия лекар или фармацевт.
Както всички лекарства, това лекарство може да предизвика нежелани реакции, въпреки че не всеки ги получава.
При употребата на RIXUBIS са възможни реакции на свръхчувствителност от алергичен тип. Тези реакции могат да включват усещане за парене и боцкане на мястото на приложение, тръпки, горещи вълни, летаргия, безпокойство, изтръпване, копривна треска, сърбеж и обрив, ниско кръвно налягане, ускорен пулс, стягане в гърдите, хрипове, оток на гърлото, анафилаксия (тежка алергична реакция), главоболие, гадене и повръщане. Моля, свържете се незабавно
с лекаря си, ако усетите такива признаци. Може да е необходимо той да Ви приложи незабавно лечение за тези реакции (вижте точка 2 „Предупреждения и предпазни мерки“).
При RIXUBIS са наблюдавани следните нежелани реакции:
промяна във вкуса;
болка в крайниците.
алергични реакции (свръхчувствителност).
При този продукт не са наблюдавани проблеми вследствие на засилено кръвосъсирване (случаи на тромбоемболия), но такива могат да възникнат при всеки продукт, съдържащи фактор IX.
Те могат да включват сърдечен инфаркт или съсиреци във вените или в белия дроб.
Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар или фармацевт. Това включва всички възможни неописани в тази листовка нежелани реакции. Можете също да
съобщите нежелани реакции директно чрез националната система за съобщаване, посочена в
Приложение V. Като съобщавате нежелани реакции, можете да дадете своя принос за получаване на повече информация относно безопасността на това лекарство.
Да се съхранява на място, недостъпно за деца.
Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху картонената опаковка и етикета на флакона след „Годен до:”. Срокът на годност отговаря на последния ден от посочения месец.
Да се съхранява под 30°C. Да не се замразява.
Използвайте приготвения разтвор веднага.
Не използвайте RIXUBIS, ако разтворът не е бистър и безцветен.
Не изхвърляйте лекарствата в канализацията или в контейнера за домашни отпадъци. Попитайте Вашия фармацевт как да изхвърляте лекарствата, които вече не използвате. Тези мерки ще спомогнат за опазване на околната среда.
Активното вещество е нонаког гама (рекомбинантен човешки коагулационен фактор IX).
Номиналното съдържание на всеки флакон е 250, 500, 1000, 2000 или 3000 IU,
съответстващо на концентрация 50, 100, 200, 400 или 600 IU/ml след разтваряне в 5 ml разтворител.
Другите съставки в праха са захароза, манитол, натриев хлорид, калциев хлорид, L-хистидин и полисорбат 80.
Флакон с разтворител: 5 ml стерилизирана вода за инжекции.
RIXUBIS се предлага като прах и разтворител за инжекционен разтвор. Съдържанието на опаковката е:
един флакон RIXUBIS 250, 500, 1000, 2000 или 3000 IU прах в стъклен флакон с гумена запушалка;
един флакон 5 ml стерилизирана вода за инжекции в стъклен флакон с гумена запушалка;
едно BAXJECT II (устройство за разтваряне без игла).
Baxalta Innovations GmbH Industriestrasse 67
A-1221 Виена
Австрия
тел.: +800 66838470
Baxalta Belgium Manufacturing SA Boulevard René Branquart 80
B-7860 Lessines Белгия
Дата на последно преразглеждане на листовката .
---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Посочената по-долу информация е предназначена само за медицински специалисти: Проследяване на лечението
По време на лечението е препоръчително да се установяват по подходящ начин нивата на фактор IX, за да се определи дозата, която ще се прилага и честотата на повтарящите се
инфузии. Отговорът към фактор IX може да е различен при отделните пациенти, което да
показва различен полуживот и нарастване на активността. Може да е необходимо дозата, определена въз основа на телесното тегло, да се коригира при пациенти с поднормено или наднормено тегло. Особено в случаите на голяма хирургична интервенция е наложително стриктно да се наблюдава заместителната терапия чрез коагулационен анализ (активност на фактор IX в плазмата).
За да се осигури достигане на желаното ниво на активност на фактор IX в плазмата, се препоръчва внимателно проследяване на тази активност с помощта на подходящ тест за активност на фактор IX, и при необходимост – извършване на съответни корекции на дозата и честотата на повтарящите се инфузии. Когато се използва in vitro едноетапен коагулационен тест, базиран на тромбопластиновото време (aPTT), за определяне на активността на фактор IX в кръвни проби на пациенти, резултатите могат значително да се повлияят както от типа на
aPTT реагента, така и от референтния стандарт, използван в изследването. Това е особено важно при промяна на лабораторията и/или използваните в изследването реагенти.
Дозировка
Дозата и продължителността на заместителната терапия зависят от тежестта на дефицита на фактор IX, от мястото и степента на кървенето и от клиничното състояние, възрастта
и фармакокинетичните параметри на фактор IX на пациента, като постепенно възстановяване
на активността и полуживот.
Броят единици на приложения фактор IX е изразен в международни единици (IU), съгласно настоящия стандарт на СЗО за продуктите с фактор IX. Активността на фактор IX в плазмата е изразена в проценти (спрямо нормалната човешка плазма) или в международни единици (съгласно Международния стандарт за фактор IX в плазмата).
Една международна единица активност на фактор IX е еквивалентна на количеството фактор IX в един ml нормална човешка плазма.
Възрастна популация
Лечение при необходимост:
Изчисляването на необходимата доза фактор IX се основава на емпиричното наблюдение,
че 1 международна единица фактор IX на kg телесно тегло повишава активността на фактор IX в плазмата с 0,9 IU/dl (в диапазон от 0,5 до 1,4 IU/dl) или с 0,9% спрямо нормалната активност при пациенти на възраст 12 и повече години (за повече информация вж.точка 5.2).
Необходимата доза се определя по следната формула:
Необходими единици
= телесно тегло (kg) x желано повишаване
на фактор IX (%) или (IU/dl)
x реципрочна стойност на наблюдаваното възстановяване (dl/kg)
За нарастване на активността с 0,9 IU/dl на IU/kg дозата се изчислява по следния начин:
Необходими единици
= телесно тегло (kg) x желано повишаване
на фактор IX (%) или (IU/dl)
x 1,1 dl/kg
Количеството, което се прилага, и честотата на приложение трябва винаги да са ориентирани към клиничната ефективност в отделния случай.
В случай на следните хеморагични събития, активността на фактор IX не трябва да спада под даденото ниво на активност в плазмата (в % от нормалното или в IU/dl) за съответния период.
Може да се използва следната таблица за насоки при дозирането при случаи на кървене и хирургични операции:
Тежест на кръвоизлива/вид хирургична процедура | Необходимо ниво на фактор IX (%) или (IU/dl) | Честота на прилагане (часове)/продължителност на лечението (дни) |
Кръвоизлив | 20 – 40 | Повтаряйте прилагането на |
Ранна хемартроза, | всеки 24 часа. Поне 1 ден, | |
кървене в мускулите или | до преминаване на случая на | |
устата | кървене, съдейки по болката, или | |
до излекуване. | ||
30 – 60 | Повтаряйте прилагането на | |
По-обширна хемартроза, | всеки 24 часа в продължение на | |
кървене в мускулите или | 3 – 4 дни или по-дълго, | |
хематом | до преминаване на болката | |
и острото инвалидизиране. | ||
60 – 100 | Повтаряйте прилагането на | |
Животозастрашаващи | всеки 8 до 24 часа до преминаване | |
кръвоизливи | на опасността. | |
Операция Малка операция, включително екстракция на зъб | 30 – 60 | На всеки 24 часа, поне 1 ден, до излекуване. |
Голяма операция | 80 – 100 (пред- и следоперативно) | Повтаряйте прилагането на всеки 8 до 24 часа до задоволително заздравяване на раната, след което проведете лечение поне още 7 дни за поддържане на активността на фактор IX на ниво от 30% до 60% (IU/dl). |
Особено важно е внимателното проследяване на заместителната терапия в случаи на голяма операция или животозастрашаващи кръвоизливи.
Профилактика
За дългосрочна профилактика на кървене при пациенти с тежка хемофилия B обичайните дози са от 40 до 60 IU фактор IX на килограм телесно тегло на интервали от 3 до 4 дни при пациенти
на възраст 12 и повече години. В някои случаи може да са необходими по-кратки интервали на
прилагане или по-големи дози в зависимост от фармакокинетиката, възрастта, хемофилния фенотип и физическата активност на отделния пациент.
Продължителна инфузия
Не прилагайте RIXUBIS чрез продължителна инфузия.
Педиатрична популация
Пациенти на 12 до 17 години:
Дозировката е една и съща при възрастни и при педиатричната популация от 12 до 17 години.
Пациенти под 12 години: Лечение при необходимост
Изчисляването на необходимата доза фактор IX се основава на емпиричното наблюдение,
че 1 международна единица (IU) фактор IX на kg телесно тегло повишава активността на фактор IX в плазмата с 0,7 IU/dl (в диапазон от 0,31 до 1,0 IU/dl) или с 0,7% спрямо нормалната активност при пациенти на възраст под 12 години (за допълнителна информация вж. точка 5.2).
Необходимата дозировка се определя по следната формула: Пациенти под 12 години:
Необходими единици
= телесно тегло (kg) x желано повишаване
на фактор IX (%) или (IU/dl)
x реципрочна стойност на наблюдаваното възстановяване (dl/kg)
За нарастване на активността с 0,7 IU/dl на IU/kg дозата се изчислява по следния начин:
Необходими единици
= телесно тегло (kg) x желано повишаване
на фактор IX (%) или (IU/dl)
x 1,4 dl/kg
Може да се използва същата таблица като при възрастни за насоки при дозирането, при случаи на кървене и операции (вж. по-горе).
Профилактика:
Препоръчителният дозов диапазон при педиатрични пациенти под 12 години е
от 40 до 80 IU/kg на интервали от 3 до 4 дни. В някои случаи може да са необходими по-кратки интервали на прилагане или по-големи дози в зависимост от фармакокинетиката, възрастта,
хемофилния фенотип и физическата активност на отделния пациент.