Palynziq
pegvaliase
Този лекарствен продукт подлежи на допълнително наблюдение. Това ще позволи бързото установяване на нова информация относно безопасността. Можете да дадете своя принос като съобщите всяка нежелана реакция, която сте получили. За начина на съобщаване на нежелани реакции вижте края на точка 4.
Запазете тази листовка. Може да се наложи да я прочетете отново.
Ако имате някакви допълнителни въпроси, попитайте Вашия лекар, фармацевт или медицинска сестра.
Това лекарство е предписано лично на Вас. Не го преотстъпвайте на други хора. То може да им навреди, независимо че признаците на тяхното заболяване са същите като Вашите.
Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар, фармацевт или медицинска сестра. Това включва и всички възможни нежелани реакции, неописани в тази листовка. Вижте точка 4.
Какво представлява Palynziq и за какво се използва
Какво трябва да знаете, преди да използвате Palynziq
Как да използвате Palynziq
Възможни нежелани реакции
Как да съхранявате Palynziq
Съдържание на опаковката и допълнителна информация
Palynziq съдържа активното вещество пегвалиаза – ензим, който може да разгражда в организма вещество, наречено фенилаланин. Palynziq се използва за лечение на пациенти на възраст 16 и повече години с фенилкетонурия (ФКУ), която е рядко наследствено заболяване което е причина за натрупване на фенилаланина от протеините в храната в организма. Хората с фенилкетонурия имат високи нива на фенилаланин и това може да доведе до сериозни
проблеми със здравето. Palynziq намалява нивата на фенилаланин в кръвта при пациенти, които имат фенилкетонурия и чиито нива на фенилаланин в кръвта не могат да се поддържат
под 600 микромола/l чрез други средства, например диета.
ако имате тежка алергия към пегвалиаза, към някоя от останалите съставки на това лекарство или към друго лекарство, съдържащо полиетиленгликол (ПЕГ) (изброени в точка 6).
Говорете с Вашия лекар, фармацевт или медицинска сестра, преди да използвате Palynziq.
Алергични реакции
Може да получите алергични реакции, когато се лекувате с Palynziq. Лекарят ще Ви каже как да се справите с алергичните реакции въз основа на тежестта им и ще Ви предпише допълнителни лекарства за тази цел.
Преди да използвате Palynziq, кажете на лекаря си, ако не можете или не искате да използвате устройство за инжектиране на адреналин с цел лечение на алергична реакция към Palynziq.
Palynziq може да предизвика тежки алергични реакции, които може да бъдат животозастрашаващи и да възникнат по всяко време след инжектирането на Palynziq.
Спрете инжектирането на Palynziq, ако възникне някой от следните симптоми:
подуване на лицето, очите, устните, устата, гърлото, езика, ръцете и/или краката;
затруднено дишане или хрипове;
усещане за стягане в гърлото или задушаване;
затруднено преглъщане или говорене;
усещане за замайване или прималяване;
загуба на контрол върху уринирането или изхождането;
учестено сърцебиене;
копривна треска (като сърбящ надигнат кожен обрив), която се разпространява бързо;
зачервяване;
силни стомашни спазми или болка, повръщане или диария.
Използвайте устройството за инжектиране на адреналин съгласно инструкциите на лекаря Ви и потърсете спешна медицинска помощ.
Лекарят ще Ви предпише устройство за инжектиране на адреналин, което да използвате при тежка алергична реакция. Лекарят ще обучи Вас и някой, който Ви помага, кога и как да използвате адреналин. Винаги носете устройството за инжектиране на адреналин със себе си.
Поне през първите 6 месеца от лечението някой трябва да бъде с Вас, когато самостоятелно си инжектирате Palynziq. Този човек трябва да остава с Вас поне 1 час след инжектирането, за да Ви наблюдава за признаци и симптоми на тежка алергична реакция и при необходимост да Ви постави инжекция адреналин и да повика спешна медицинска помощ.
Ако получите тежка алергична реакция, не продължавайте да използвате Palynziq, преди да говорите с лекаря, който Ви предписва Palynziq. Кажете на лекаря си, че сте получили тежка алергична реакция. Лекарят ще Ви каже дали може да продължите лечението с Palynziq.
Време, необходимо за понижаване на нивата на фенилаланин в кръвта Ви Лекарят ще започне лечението Ви с ниска доза Palynziq и бавно ще я увеличава.
Установяването на дозата, която е най-подходяща за понижаване на нивата на фенилаланин в кръвта Ви, ще отнеме време. Повечето хора реагират до 18 месеца, но това понякога може да отнеме до 30 месеца.
Инжектиране на други лекарства, които съдържат PEG, по време на употребата на Palynziq Palynziq съдържа съставка, наречена полиетиленгликол (ПЕГ). Ако си инжектирате Palynziq заедно с друго инжекционно лекарство, съдържащо полиетиленгликол, например пегилиран медроксипрогестеронов ацетат, може да получите алергична реакция. Информирайте Вашия лекар или фармацевт, ако си инжектирате, наскоро сте си инжектирали или е възможно да си инжектирате други лекарства.
Твърде ниски нива на фенилаланин в кръвта
Когато използвате Palynziq, нивата на фенилаланин в кръвта Ви може да станат твърде ниски. Лекарят Ви ще проверява нивата на фенилаланин в кръвта Ви ежемесечно. Ако нивата на
фенилаланин в кръвта Ви са твърде ниски, лекарят може да поиска да промените диетата си и/или да понижи дозата Ви Palynziq. Лекарят Ви ще проверява нивата на фенилаланин в кръвта Ви на всеки 2 седмици, докато възвърнат нормалната си стойност.
Не е известно дали Palynziq е безопасен и ефективен при деца и юноши на възраст
под 16 години, които имат фенилкетонурия, и затова не трябва да се използва при хора на възраст под 16 години.
Трябва да кажете на Вашия лекар или фармацевт, ако приемате, наскоро сте приемали или е възможно да приемате други лекарства.
Ако сте бременна или кърмите, смятате, че може да сте бременна или планирате бременност, посъветвайте се с Вашия лекар преди употребата на това лекарство.
Palynziq не се препоръчва по време на бременност, освен ако състоянието Ви изисква лечение с Palynziq и останалите начини за контролиране на нивата на фенилаланин в кръвта Ви не действат. Ако нивата на фенилаланин в кръвта Ви са твърде високи или твърде ниски по време на бременността, това може да навреди на бебето Ви. Вие и лекарят Ви ще определите
най-подходящия за Вас начин да поддържате нивата на фенилаланин в кръвта си. Много е важно да контролирате нивата на фенилаланин преди и по време на бременност.
Не е известно дали Palynziq преминава в кърмата и дали ще засегне бебето Ви. Говорете с Вашия медицински специалист относно най-добрия начин да храните бебето си, ако използвате Palynziq.
Не е известно дали Palynziq влияе върху фертилитета. Проучвания при животни подсказват, че жените може да срещнат трудности при забременяване, ако нивата на фенилаланин в кръвта им са необичайно ниски.
Palynziq може да повлияе върху способността Ви за шофиране и работа с машини, ако получите тежка алергична реакция.
Това лекарство съдържа по-малко от 1 mmol натрий (23 mg) в една предварително напълнена спринцовка, т.е. може да се каже, че практически не съдържа натрий.
Винаги използвайте това лекарство точно както Ви е казал Вашият лекар. Ако не сте сигурни в нещо, попитайте Вашия лекар.
Palynziq се прилага като инжекция под кожата (подкожна инжекция).
Ще започнете приема на Palynziq с най-ниската доза. Ще използвате спринцовка 2,5 mg
веднъж седмично поне през първите 4 седмици. Спринцовката 2,5 mg има бяло бутало.
След това лекарят бавно ще увеличава дозата Ви и/или честотата, с която инжектирате Palynziq. Лекарят ще Ви каже колко дълго да останете на всяка доза. Бавното увеличаване на дозата във времето позволява на тялото Ви да се приспособи към това лекарство.
Целта е да се достигне дневна доза, която понижава нивата на фенилаланин в кръвта Ви до целевите граници от 120 до 600 микромола/l и не причинява твърде много нежелани реакции. На пациентите обикновено им е необходима дневна доза 20 mg, 40 mg
или 60 mg, така че да се достигне целевото ниво на фенилаланин в кръвта.
Доза Palynziq и колко често да я приемате | Цвят на спринцовката |
2,5 mg един път седмично | Бяло бутало |
2,5 mg два пъти седмично | |
10 mg веднъж седмично | Зелено бутало |
10 mg два пъти седмично | |
10 mg четири пъти седмично | |
10 mg дневно | |
20 mg дневно | Синьо бутало |
40 mg дневно (2 инжекции с 20 mg предварително напълнена спринцовка)1 | |
60 mg дневно (3 инжекции с 20 mg предварително напълнена спринцовка )1 |
1 Ако за приемане на дневната Ви доза са необходими повече от една инжекция, всички те трябва да се поставят по едно
и също време на деня и местата на инжектиране да са поне на 5 сантиметра едно от друго. Не разделяйте дневната си доза в течение на деня.
По време на лечението лекарят ще продължи да проверява нивата на фенилаланин в кръвта Ви и може да коригира дозата Ви Palynziq или да поиска да промените диетата си.
Лекарят Ви ще трябва да проверява нивата на фенилаланин в кръвта Ви ежемесечно, за да разбере дали лекарството Ви действа.
Започване на лечение с Palynziq
Медицинският Ви специалист ще Ви прилага инжекцията Palynziq, докато Вие (или болногледачът Ви) се научите да го правите сами.
Лекарят ще Ви предпише лекарства, които да приемате преди инжекцията си Palynziq, като например парацетамол, фексофенадин и/или ранитидин. Тези лекарства помагат да се намалят симптомите на алергична реакция.
Медицински специалист ще Ви наблюдава поне 1 час, след като получите Palynziq, за признаци и симптоми на алергична реакция.
Лекарят също така ще Ви предпише устройство за инжектиране на адреналин, което да използвате при тежки алергични реакции. Медицинският Ви специалист ще Ви каже също за кои признаци и симптоми да следите и какво да направите, ако получите тежка алергична реакция.
Лекарят ще Ви покаже как и кога да използвате устройството за инжектиране на адреналин. Винаги го носете със себе си.
Продължаване на лечението с Palynziq
Това лекарство се предлага като 3 вида предварително напълнени спринцовки с различно количество на активното вещество в дозова единица (2,5 mg – бяло бутало, 10 mg – зелено бутало или 20 mg – синьо бутало). За предписаната Ви доза може да е необходима повече от една предварително напълнена спринцовка. Медицинският Ви специалист ще
Ви каже коя спринцовка или комбинация от спринцовки да използвате и ще Ви покаже (на Вас или болногледача Ви) как да инжектирате Palynziq.
„Указания за употреба“ (точка 7 от тази листовка) Ви показват:
как да подготвите и инжектирате Palynziq, както и
как правилно да изхвърляте спринцовките Palynziq, след като ги използвате.
Лекарят ще Ви каже колко време да продължите приема на лекарства като парацетамол, фексофенадин и/или ранитидин, преди да приемете Palynziq.
Поне през първите 6 месеца от лечението с Palynziq някой трябва да бъде с Вас, когато самостоятелно си инжектирате Palynziq, а поне 1 час след инжектирането – да Ви наблюдава за признаци и симптоми на тежка алергична реакция и, при необходимост, да Ви постави инжекция адреналин и да повика спешна медицинска помощ.
Лекарят Ви ще го обучи относно признаците и симптомите на тежка алергична реакция и как да поставя инжекция адреналин.
Лекарят ще Ви каже дали се нуждаете от наблюдател за повече от 6 месеца.
Не променяйте приема си на протеини, освен ако лекарят Ви не Ви каже да го направите.
Ако сте използвали повече от необходимата доза Palynziq, кажете на лекаря си. Вж. точка 4 за подробности какво да направите в зависимост от симптомите си.
Ако сте пропуснали доза, приложете следващата в планираното време. Не прилагайте двойна доза, за да компенсирате пропуснатата доза Palynziq.
Ако сте спрели лечението с Palynziq, нивата на фенилаланин в кръвта Ви вероятно ще се увеличат. Кажете на лекаря си, преди да спрете лечението с Palynziq.
Ако имате някакви допълнителни въпроси, свързани с употребата на това лекарство, попитайте Вашия лекар.
Както всички лекарства, това лекарство може да предизвика нежелани реакции, въпреки че не всеки ги получава.
Алергичните реакции възникват много често (може да засегнат повече от 1 на 10 души) и са с различна тежест. Симптомите на алергичната реакция може да включват кожен обрив, сърбеж, подуване на главата или лицето, сърбеж или сълзене от очите, кашлица, затруднено дишане, хрипове и усещане за замайване; лекарят ще Ви каже как да овладеете всяка алергична реакция на базата на нейната тежест, като ще Ви предпише допълнителни лекарства за овладяване на реакцията. Някои от тези алергични реакции може да бъдат сериозни, както са описани
по-долу, и изискват незабавна медицинска помощ. Сериозните нежелани реакции включват:
Внезапни тежки алергични реакции: (Чести – може да засегнат до 1 на 10 души).
Спрете инжектирането на Palynziq, ако забележите някой от изброените по-долу сериозни внезапни признаци на алергия или комбинация от признаци:
подуване на лицето, очите, устните, устата, гърлото, езика, ръцете и/или краката;
затруднено дишане или хрипове;
усещане за стягане в гърлото или задушаване;
затруднено преглъщане или говорене;
усещане за замайване или прималяване;
загуба на контрол върху уринирането или изхождането;
учестено сърцебиене;
копривна треска (като сърбящ надигнат кожен обрив), която се разпространява бързо;
зачервяване;
тежки стомашни спазми или болка, повръщане или диария.
Използвайте устройството за инжектиране на адреналин съгласно инструкциите на лекаря Ви и потърсете спешна медицинска помощ. Лекарят ще Ви предпише устройство за инжектиране на адреналин, което да използвате при тежка алергична реакция. Лекарят ще обучи и инструктира Вас и някой, който Ви помага, кога и как да използвате адреналин. Винаги носете устройството за инжектиране на адреналин със себе си.
Свържете се незабавно с лекаря си, ако получите следното:
тип алергична реакция, наречена серумна болест, която включва комбинация от треска (повишена температура), обрив, мускулни и ставни болки (чести – може да засегнат до 1 на 10 души).
Други нежелани реакции
Много чести: може да засегнат повече от 1 на 10 души
зачервяване на кожата, подуване, натъртване, чувствителност или болка на мястото, където сте инжектирали Palynziq;
болка в ставите;
намаляване на белтъци, наречени фактори на комплемента C3 и C4 (които са част от имунната Ви система) при кръвни изследвания;
алергична реакция;
твърде ниски нива на фенилаланин при кръвни изследвания;
главоболие;
кожен обрив;
болка в стомаха;
гадене;
повръщане;
копривна треска (сърбящ надигнат кожен обрив);
сърбеж;
изтъняване косата или косопад;
кашлица;
повишение на С-реактивния протеин (c-reaction protein, CRP) при кръвни изследвания
(това е белтък, който показва, че имате възпаление);
подути жлези на шията, подмишниците или в слабините;
зачервяване на кожата;
болка в мускулите.
Чести: може да засегнат до 1 на 10 души
затруднено дишане
скованост на ставите;
подуване на ставите;
скованост на мускулите;
кожен обрив с малки пъпчици;
образуване на мехури или белене на външния слой на кожата.
Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар, фармацевт или медицинска сестра. Това включва и всички възможни нежелани реакции, неописани в тази листовка. Можете също да съобщите нежелани реакции директно чрез националната система за
съобщаване, посочена в Приложение V. Като съобщавате нежелани реакции, можете да дадете своя принос за получаване на повече информация относно безопасността на това лекарство.
Да се съхранява на място, недостъпно за деца.
Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху етикета на спринцовката, запечатващото фолио на блистера и картонената кутия след „EXP“/„Годен до:“. Срокът на годност отговаря на последния ден от посочения месец.
Да се съхранява в хладилник (2°C – 8°C). Да не се замразява.
Ако е необходимо, може да съхранявате Palynziq в запечания блистер извън хладилник
(под 25°C) еднократно за период до 30 дни, далеч от източници на топлина. Запишете датата на изваждане от хладилника върху неотворения блистер на продукта. След като въднъж е съхраняван извън хладилник, продуктът не трябва да се поставя обратно в хладилника.
Не използвайте това лекарство, ако предварително напълнената спринцовка е повредена или забележите, че разтворът е с променен цвят, мътен или ако виждате частици.
Използвайте процедура за безопасно изхвърляне на спринцовките. Не изхвърляйте лекарствата в канализацията или в контейнера за домашни отпадъци. Попитайте Вашия фармацевт как да изхвърляте лекарствата, които вече не използвате. Тези мерки ще спомогнат за опазване на околната среда.
Активно вещество: пегвалиаза.
Всяка 2,5 mg предварително напълнена спринцовка съдържа 2,5 mg пегвалиаза в 0,5 ml
разтвор.
Всяка 10 mg предварително напълнена спринцовка съдържа 10 mg пегвалиаза в 0,5 ml
разтвор.
Всяка 20 mg предварително напълнена спринцовка съдържа 20 mg пегвалиаза в 1 ml
разтвор.
Други съставки: трометамол, трометамолов хидрохлорид, натриев хлорид (вж. точка 2 за допълнителна информация), транс-канелена киселина, вода за инжекции.
Palynziq инжекционен разтвор (инжекция) е бистър до леко опалесцентен, безцветен до бледожълт разтвор. Предварително напълнената спринцовка включва автоматичен предпазител на иглата.
2,5 mg предварително напълнена спринцовка (бяло бутало):
Всяка картонена кутия на 2,5 mg предварително напълнена спринцовка съдържа 1 предварително напълнена спринцовка.
10 mg предварително напълнена спринцовка (зелено бутало):
Всяка картонена кутия на10 mg предварително напълнена спринцовка съдържа 1 предварително напълнена спринцовка.
20 mg предварително напълнена спринцовка (синьо бутало):
Всяка картонена кутия на 20 mg предварително напълнена спринцовка съдържа 1 или 10 предварително напълнени спринцовки.
Не всички видове опаковки могат да бъдат пуснати в продажба.
BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy County Cork
Ирландия
P43 R298
Подробна информация за това лекарство е предоставена на уебсайта на Европейската агенция по лекарствата: . Посочени са също линкове към други уебсайтове, където може да се намери информация за редки заболявания и лечения.
Прочитайте тези указания за употреба, преди да започнете да използвате предварително напълнената спринцовка Palynziq и всеки път, когато получите нова рецепта. Те може да съдържат нова информация. Също така обсъдете заболяването си или лечението с медицинския си специалист.
Спазвайте внимателно тези указания, докато използвате Palynziq. Ако медицинският Ви специалист реши, че Вие или болногледачът Ви можете да прилагате инжекциите Palynziq вкъщи, медицинският Ви специалист ще покаже на Вас или болногледача Ви как да инжектирате Palynziq, преди да го инжектирате за пръв път. Не инжектирайте Palynziq, преди медицинският Ви специалист да покаже на Вас или болногледача Ви как да го правите.
Говорете с медицинския си специалист, ако имате въпроси относно правилното инжектиране на
Palynziq.
Не преотстъпвайте предварително напълнените си спринцовки на никой друг.
Относно указанията за съхранение вж. точка 5 „Как да съхранявате Palynziq“ от тази листовка.
Използвайте всяка предварително напълнена спринцовка Palynziq само веднъж. Не
използвайте спринцовка Palynziq повече от веднъж.
Фигура A по-долу показва как изглежда предварително напълнената спринцовка преди употреба.
Когато получите предварително напълнената/ите си спринцовка/и Palynziq, проверете дали върху картонената/ите кутия/и е отбелязано името „Palynziq“.
Предлагат се 3 вида предварително напълнените спринцовки Palynziq с различно количество на активното вещество в дозова единица: 2,5 mg, 10 mg и 20 mg.
За предписаната Ви доза може да е необходима повече от една предварително напълнена спринцовка. Медицинският Ви специалист ще Ви каже коя спринцовка или комбинация от спринцовки да използвате. Ако имате някакви въпроси, попитайте медицинския си специалист.
Преди да инжектирате Palynziq, проверете всяка картонена кутия и спринцовка, за да се уверите, че разполагате с правилната предварително напълнена спринцовка за предписаната Ви доза.
Съберете консумативите за инжектирането и ги поставете върху чиста равна повърхност. Извадете от хладилника необходимия брой картонени кутии за дозата си.
Консумативи, които ще Ви бъдат нужни за инжекцията Palynziq:
Предварително напълнена/и спринцовка/и Palynziq в запечатан/и блистер/и. Всеки блистер съдържа 1 спринцовка.
Марля или памучен тампон.
1 тампон, напоен със спирт.
1 бинт.
1 контейнер за изхвърляне на остри предмети или устойчив на пробиване контейнер.
Извадете от хладилника необходимите за дозата Ви картонени кутии. Проверете срока на годност върху картонената кутия. Ако срокът на годност е изтекъл, не използвайте предварително напълнената спринцовка от тази картонена кутия.
Отворете всяка картонена кутия и извадете запечатания блистер, необходим за дозата Ви.
Поставете всеки запечатан блистер върху чиста равна повърхност, недостъпна за деца и домашни любимци.
Поставете картонената кутия с всички останали блистери обратно в хладилника. Ако нямате хладилник, вж. точка 5 „Как да съхранявате Palynziq“ в тази листовка.
Оставете запечатания/ите блистер/и да достигне/ат стайна температура за поне 30 минути.
Инжектирането на студен Palynziq може да предизвика дискомфорт.
Проверете етикета на спринцовката, за да се уверите, че е с правилното количество на активното вещество в дозова единица за предписаната Ви доза. Погледнете течността през прозорчето за наблюдение (вж. фигура Г). Течността трябва да изглежда бистра и безцветна до бледожълта. Нормално е да има въздушно мехурче.
средната предна част на бедрата
долната част на корема освен областта в радиус 5 сантиметра около пъпа.
Ако инжекцията се прилага от болногледач, може също да се използват горната част на хълбоците и задната част на мишниците (вж. фигура Д).
Ако за дневната Ви доза е необходима повече от 1 инжекци, местата на инжектиране трябва да са поне на 5 сантиметра едно от друго (вж. фигури Д и Е).
Всеки ден променяйте (редувайте) местата на инжектиране. Избирайте място на инжектиране, което е поне на 5 сантиметра разстояние от мястото/местата, използвано/и предишния ден. Може да е в същата или друга част на тялото
(вж. фигури Д и Е).
(вж. фигура З).
Преди инжектирането се уверете, че иглата не е повредена или огъната.
Може да видите капка течност на върха на иглата. Това е нормално. Не я избърсвайте. Изхвърлете капачката
на иглата в контейнер за изхвърляне на остри предмети или устойчив на пробиване контейнер.
(вж. фигура М).
Отпуснете захванатата кожна гънка. Със същата ръка хванете здраво долната част на спринцовката. Поставете палеца на другата си ръка върху главата на буталото (вж. фигура М).
Ако на мястото на инжектиране видите капки кръв, притиснете го със стерилен памучен тампон или марля и задръжте около 10 секунди. Ако е необходимо, може да поставите лепенка върху мястото на инжектиране.
на 5 сантиметра едно от друго. Вж.
стъпка 6 за избор на място на инжектиране.
Ако за една доза са необходими няколко спринцовки, трябва да поставите инжекциите по едно и също време на деня. Дозите не трябва да се разделят в течение на деня.
Поставете използваните игли и спринцовки в контейнер за изхвърляне на остри предмети или устойчив на пробиване контейнер веднага след употреба. Попитайте лекаря, фармацевта или медицинската си сестра относно правилния начин за изхвърляне на контейнера. Използвайте процедура за безопасно изхвърляне на спринцовките.