Aldurazyme
laronidase
Ларонидаза (Laronidase)
Запазете тази листовка. Може да се наложи да я прочетете отново.
Ако имате някакви допълнителни въпроси, попитайте Вашия лекар или фармацевт.
Това лекарство е предписано единствено и лично на Вас. Не го преотстъпвайте на други хора. То може да им навреди, независимо че признаците на тяхното заболяване са същите
като Вашите.
Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар или фармацевт. Това включва и всички възможни нежелани реакции, неописани в тази
листовка. Вижте точка 4.
1. Какво представлява Aldurazyme и за какво се използва
Какво трябва да знаете, преди да използвате Aldurazyme
Как да използвате Aldurazyme
Възможни нежелани реакции
Как да съхранявате Aldurazyme
6. Съдържание на опаковката и допълнителна информация
Aldurazyme се използва за дългосрочна ензимозаместваща терапия при пациенти със заболяването Мукополизахаридоза І (MPS I) за лечение на неневрологичните прояви на заболяването.
Хора с MPS I заболяване имат или ниско ниво или нямат никакъв ензим, наречен α-L- идуронидаза (α-L-iduronidase), който разгражда специфични вещества гликозаминогликани (glycosaminoglycans) в тялото. В резултат тези вещества не се разграждат в тялото както трябва. Те се натрупват в много телесни тъкани, като причиняват симптомите на MPS I.
Aldurazyme е изкуствен ензим, наречен ларонидаза (laronidase). Той може да замести естествения ензим, който липсва при MPS I заболяването.
Ако сте алергични (свръхчувствителни) към ларонидаза или някоя от другите съставки на това лекарство (изброени в точка 6).
Говорете с Вашия лекар, преди да използвате Aldurazyme. Ако се лекувате с Aldurazyme, може да развиете свързани с инфузията реакции. Свързана с инфузията реакция е всяка свързана
реакция, настъпила по време на инфузията или до края на деня на въвеждане на инфузията
(вижте точка 4 “Възможни нежелани реакции”). Някои от тези реакции могат да бъдат тежки. В случай, че развиете такава реакция трябва незабавно да се свържете с Вашия лекар.
Ако се проявят такива реакции, прилагането на Aldurazyme трябва да се прекрати незабавно и Вашият лекар ще започне подходящо лечение.
Тези реакции могат да бъдат особено тежки, ако имате предшестваща свързана с MPS I
обструкция на горните дихателни пътища.
Може да Ви бъде даден допълнителен медикамент като антихистамин или парацетамол за предпазване от алергичен тип реакции.
Информирайте Вашия лекар, ако приемате лекарствени продукти, съдържащи хлорохин или прокаин, поради възможен риск от намаляване на действието от Aldurazyme.
Информирайте Вашия лекар или фармацевт, ако приемате или наскоро сте приемали други лекарства, включително и такива, отпускани без рецепта.
Няма достатъчно опит от употребата на Aldurazyme при бременни жени. По време на бременност не трябва да Ви бъде прилаган Aldurazym, освен в случай на категорична
необходимост.
Не е известно дали Aldurazyme се отделя в кърмата. Препоръчва се да спрете да кърмите по време на лечение с Aldurazyme.
Липсват данни относно ефектите на Aldurazyme върху фертилитета.
Ако сте бременна или кърмите, смятате, че може да сте бременна или планирате бременност, посъветвайте се с Вашия лекар или фармацевт преди употребата на това лекарство.
Няма проучвания за ефектите върху способността за шофиране и работа с машини.
Това лекарство съдържа 30 mg натрий (основна съставка на готварската/трапезната сол) във всеки флакон. Това количество е еквивалентно на 1,5% от препоръчителния максимален дневен хранителен прием на натрий за възрастен.
Указаниезаупотреба- разрежданеивъвеждане
Концентратът за инфузионен разтвор трябва да се разреди преди въвеждане и е предназначен за интравенозно приложение (вижте информацията за медицински специалисти).
Въвеждането на Aldurazyme трябва да става в подходящи клинични условия, с непосредствен достъп до реанимационна апаратура за овладяването на спешни медицински състояния.
Дозировка
Препоръчваният дозов режим на Aldurazyme е 100 U/kg телесно тегло, прилагани веднъж седмично под формата на интравенозна инфузия. Началната скорост на инфузията от 2 U/kg/h
може да се увеличава постепенно на всеки петнадесет минути, ако се понася добре от пациента,
до достигане на максимална скорост от 43 U/kg/h. Вливането на целия обем трябва да стане за около 3-4 часа.
Винаги използвайте това лекарство, точно както Ви е казал Вашият лекар. Ако не сте сигурни в нещо, попитайте Вашия лекар.
Ако сте пропуснали инфузия на Aldurazyme, моля свържете се с Вашия лекар.
Няма съобщения за случаи на предозиране на Aldurazyme. Ако не сте сигурни в нещо, попитайте Вашия лекар.
Както всички лекарства, това лекарство може да предизвика нежелани реакции, въпреки че не всеки ги получава.
Нежеланите реакции се проявяват главно, докато пациентите са получавали медикамента или скоро след това (свързани с инфузията реакции). Ако получите такава реакция, трябва незабавно да свържете с Вашия лекар. Броят на тези реакции е намалявал , колкото по-дълго пациентът е бил на Aldurazyme. Повечето от тези реакции са били леки или средни по тежест. Въпреки това при пациенти е наблюдавана тежка системна алергична реакция (анафилактична реакция) по време на инфузиите с Aldurazyme или до 3 часа след това. Някои от симптомите на тази тежка алергична реакция са били животозастрашаващи и са включвали изключително затруднено дишане, подуване на гърлото, ниско кръвно налягане и ниски нива на кислород в организма. Няколко пациента с данни за предхождащо засягане на горните дихателни пътища и белите дробове, свързани с Мукополизахаридоза I, са развили тежки реакции, включващи бронхоспазъм (свиване на дихателните пътища), спиране на дишането и подуване на лицето. Бронхоспазмът и спирането на дишането са с неизвестна честота. Тежката алергична реакция (анафилактична реакция) и подуването на лицето се считат за чести и могат да засегнат до 1 на 10 души.
Много честите симптоми (могат да засегнат повече от 1 на 10 души), които не са били сериозни, включват главоболие, гадене, коремна болка, обрив, ставно заболяване, ставна болка, болка в гърба и болка в ръцете или краката, зачервяване, повишена температура, втрисане, повишена сърдечна честота, повишено кръвно налягане и реакция на мястото на инфузията.
Други нежелани реакции включват следното:
повишаване на телесната температура
изтръпване
замайване
кашлица
затруднено дишане
повръщане
диария
подуване на шията
уртикария
сърбеж
оплешивяване
студена пот, обилно потене
мускулна болка
бледност
студени длани и стъпала
студени тръпки, чувство за горещина, студенина
уморяемост
грипоподобно състояние
безпокойство
посиняване на кожата (поради ниско ниво на кислород в кръвта)
учестено дишане
зачервяване на кожата
изливане на лекарство в околната тъкан в мястото на инжектиране, което може да причини оток или зачервяване
подуване на ръцете и/или краката
Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар или фармацевт. Това включва всички възможни, неописани в тази листовка нежелани реакции. Можете също да
съобщите нежелани реакции директно чрез националнатасистемазасъобщаване,посоченав
Приложение V. Като съобщавате нежелани реакции, можете да дадете своя принос за получаване на повече информация относно безопасността на това лекарство.
Да се съхранява на място, недостъпно за деца.
Това лекарство не трябва да Ви се прилага след срока на годност, отбелязан върху етикета след
„Годен до:“. Срокът на годност отговаря на последния ден от посочения месец.
Неотворенифлакони:
Да се съхранява в хладилник (2°C до 8°C).
Не изхвърляте лекарствата в канализацията или в контейнера за домашни отпадъци. Попитайте Вашия фармацевт как да изхвърляте лекарствата, които вече не използвате. Тези мерки ще спомогнат за опазване на околната среда.
Активното вещество е: ларонидаза. 1 ml от разтвора във флакона съдържа 100 U
ларонидаза. Всеки флакон от 5 ml съдържа 500 U ларонидаза.
Другите съставки са: натриев хлорид, натриев дихидрогенфосфат монохидрат, динатриев хидрогенфосфат хептахидрат, полисорбат 80, вода за инжекции.
Aldurazyme се предлага като концентрат за инфузионен разтвор. Той представлява разтвор, който е бистър до леко опалесцентен и безцветен до бледожълт.
Притежателнаразрешениетозаупотреба
Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Нидерландия
Производител
Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ирландия За допълнителна информация относно това лекарство, моля свържете се с локалния представител на притежателя на разрешението за употреба:
Tél/Tel: + 32 2 710 54 00
Swixx Biopharma EOOD Тел.: +359 (0)2 4942 480
Sanofi S.r.l.
Tel: +39 02 39394275
Genzyme Europe B.V. Tel: +31 20 245 4000
sanofi A/S
Tlf: +45 45 16 70 00
sanofi-aventis Norge AS Tlf: + 47 67 10 71 00
Sanofi-Aventis Deutschland GmbH Tel.: 0800 04 36 996
Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 7013
sanofi-aventis GmbH Tel: + 43 1 80 185 - 0
Swixx Biopharma OÜ Tel: +372 640 10 30
sanofi-aventis Sp. z o.o. Tel: +48 22 280 00 00
sanofi-aventis AEBE Τηλ: +30 210 900 1600
Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.
Tel: +351 21 35 89 400
sanofi-aventis, S.A. Tel: +34 93 485 94 00
Sanofi Romania SRL
Tel: +40 (0) 21 317 31 36
sanofi-aventis France Tél: 0 800 222 555
Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23
Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +386 1 235 51 00
Swixx Biopharma d.o.o. Tel: +385 1 2078 500
sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: +353 (0) 1 403 56 00
Sanofi Oy
Puh/Tel: + 358 201 200 300
Vistor hf.
Sími: +354 535 7000
Sanofi AB
Tel: +46 (0)8 634 50 00
Sanofi S.r.l. Tel: 800536389
sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Tel: +44 (0) 800 035 2525
C.A. Papaellinas Ltd. Τηλ: +357 22 741741
Swixx Biopharma SIA Tel: +371 6 616 47 50
Swixx Biopharma UAB Tel: +370 5 236 91 40
Подробна информация за това лекарство е предоставена на уебсайта на Европейската агенция по лекарствата: . Там са посочени и линкове към други уебсайтове, където
може да намерите информация за редки заболявания и лечения.
Тази листовка е налична на всички езици на ЕС/ЕИП на уебсайта на Европейската агенция по лекарствата.
------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Посочената по-долу информация е предназначена само за медицински специалисти:
Всеки флакон Aldurazyme е предназначен само за еднократна употреба. Концентратът за инфузионен разтвор трябва да се разреди с 9mg/ml(0,9%)инфузионенразтворнанатриев хлорид при спазване на асептична техника. Препоръчва се разреденият разтвор на Aldurazyme да се въвежда на пациентите с помощта на инфузионно устройство, оборудвано с проточен филтър с размер на порите от 0,2 µm.
От гледна точка на микробиологичната безопасност, продуктът трябва да се използва веднага. Ако не се използва веднага, съхранението на разтворения продукт не трябва да е повече от
24 часа при 2°C - 8°C и при условие че разреждането е извършено при контролирани и доказано асептични условия.
Aldurazyme не трябва да се смесва с други лекарствени продукти в една и съща инфузия.
Определете броя на флаконите, които ще се разреждат, въз основа на индивидуалното телесно тегло на пациента. Извадете необходимия брой флакони от хладилника
приблизително 20 минути преди употреба, за да могат да достигнат стайна температура
(под 30°С).
Преди разреждане внимателно огледайте всеки флакон за наличие на частици и промяна в цвета. Бистрият до леко опалесциращ, и безцветен до бледожълт разтвор трябва да не
съдържа видими частици. Не използвайте флакони, които показват наличие на частици или промяна в цвета.
Определете общия обем на инфузията въз основа на индивидуалното телесно тегло на пациента, който е 100 ml (ако телесното тегло е по-малко или равно на 20 kg) или 250 ml (ако телесното тегло е повече от 20 kg) 9 mg/ml (0,9%) инфузионен разтвор на натриев
хлорид.
От 9 mg/ml (0,9%) инфузионен разтвор на натриев хлорид в инфузионния сак изтеглете и изхвърлете обем, равен на общия обем Aldurazyme, който ще се прибави.
Изтеглете необходимия обем от флаконите Aldurazyme и съберете изтеглените обеми.
Прибавете събраните обеми Aldurazyme към 9 mg/ml (0,9%) инфузионен разтвор на натриев хлорид.
С внимателни движения размесете инфузионния разтвор.
Преди употреба огледайте разтвора за наличие на частици. Трябва да се използват само бистри и безцветни разтвори без видими частици.
Неизползваният продукт или отпадъчните материали от него трябва да се изхвърлят в съответствие с местните изисквания.