Respreeza
alpha1-proteinase inhibitor (human)
Човешки алфа1-протеиназен инхибитор (Human alpha1-proteinase inhibitor)
Този лекарствен продукт подлежи на допълнително наблюдение. Това ще позволи бързото установяване на нова информация относно безопасността. Можете да дадете своя принос като съобщите всяка нежелана реакция, която сте получили. За начина на съобщаване на нежелани реакции вижте края на точка 4.
Запазете тази листовка. Може да се наложи да я прочетете отново.
Ако имате някакви допълнителни въпроси, попитайте Вашия лекар или медицински
специалист.
Това лекарство е предписано лично на Вас. Не го преотстъпвайте на други хора. То може да им навреди, независимо че признаците на тяхното заболяване са същите като Вашите.
Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар или
медицински специалист. Това включва и всички възможни нежелани реакции, неописани в тази листовка. Вижте точка 4.
Какво представлява Respreeza и за какво се използва
Какво трябва да знаете, преди да използвате Respreeza
Как да използвате Respreeza
Възможни нежелани реакции
Как да съхранявате Respreeza
Съдържание на опаковката и допълнителна информация
Това лекарство съдържа активното вещество човешки алфа1-протеиназен инхибитор, който е нормална съставна част на кръвта и се открива в белите дробове. Там неговата основна
функция е да предпазва белодробната тъкан чрез ограничаване на действието на определен ензим, наречен неутрофилна еластаза. Неутрофилната еластаза може да причини увреждане, ако нейното действие не се контролира (например в случай, че имате дефицит на алфа1- протеиназен инхибитор).
Това лекарство се използва при възрастни пациенти с известен тежък дефицит на алфа1- протеиназен инхибитор (наследствено заболяване, наречено още дефицит на алфа1 антитрипсин), които са развили белодробно заболяване, наречено емфизем.
Емфизем се развива, когато липсата на алфа1-протеиназен инхибитор води до състояние, при което неутрофилната еластаза не се контролира добре, увреждайки малките въздушни мехурчета в белите дробове, чрез които кислородът преминава в организма. Вследствие на това увреждане белите дробове не функционират правилно.
Редовната употреба на това лекарство увеличава нивата на алфа1-протеиназен инхибитор в кръвта и в белите дробове, като по този начин забавя развитието на емфизема.
ако сте алергични към човешки алфа1-протеиназен инхибитор или към някоя от останалите съставки на това лекарство (изброени в точка 6).
ако е установено, че имате дефицит на определени белтъци в кръвта, наречени имуноглобулин тип А (IgA) и сте развили антитела срещу тях.
Говорете с Вашия лекар или медицински специалист, преди да използвате Respreeza. Информациязаалергичниреакции:когаможедасеналожизабавянеилиспиранена
инфузията?
Вие може да сте алергични към човешки алфа1-протеиназен инхибитор, дори ако сте приемали по-рано човешки алфа1-протеиназни инхибитори и сте ги понесли добре. В някои случаи могат да се получат тежки алергични реакции. Вашият лекар ще Ви информира за признаците на алергични реакции (например втрисане, зачервяване, ускорена сърдечна дейност, спадане на кръвното налягане, прималяване, обрив, уртикария, сърбеж, затруднено дишане или преглъщане, както и подуване на ръцете, лицето или устата) (вижте също точка 4).
Кажете незабавно на Вашия лекар или медицински специалист, ако забележите такива
реакции по време на инфузията на това лекарство. В зависимост от характера и тежестта на реакцията, Вашият лекар може да реши дали да забави или спре напълно инфузията и да започне съответно лечение.
В случай на самостоятелно приложение/домашно лечение, спрете незабавно инфузията и
се свържете с Вашия лекар или медицински специалист.
Информациязабезопасностпоотношениенаинфекции
Respreeza е получен от човешка кръвна плазма (това е течната част на кръвта, от която са отстранени кръвните клетки).
Тъй като кръвта може да пренася инфекции, при получаване на лекарства от човешка кръв или
плазма се прилагат определени мерки за предотвратяване на наличието им в лекарството и предаване на пациентите. Те включват:
внимателен подбор на донорите на кръв и плазма, за да се гарантира изключване на тези, при които е налице риск от пренасяне на инфекции,
изследване на проби от дарената кръв и плазма, за да се избегне използването на материал с признаци за наличие на вируси/инфекции,
включване на етапи в обработката на кръвта или плазмата, които могат да инактивират или унищожат вирусите.
Мерките, които се прилагат, се считат за ефективни по отношение на вируси, като например човешки имунодефицитен вирус (ХИВ), вирусите на хепатит А, хепатит B, хепатит C и парвовирус В19.
Въпреки тези мерки, обаче, при прилагане на лекарства, получени от човешка кръв или плазма, не може напълно да се изключи възможността за пренасяне на инфекция.
Вашият лекар може да препоръча да помислите за имунизация срещу хепатит A и B, ако редовно/многократно получавате протеиназни инхибитори, получени от човешка плазма.
Строго препоръчително е всеки път, когато получавате доза Respreeza, да се записват името и партидният номер на продукта с цел поддържане на запис на използваните партиди.
Тютюнопушене
Тъй като тютюневият дим е важен рисков фактор за развитието и прогресията на емфизем,
строго се препоръчва да прекратите тютюнопушенето и да избягвате пасивното пушене.
Това лекарство не е предназначено за употреба при деца или юноши на възраст под 18 години.
Информирайте Вашия лекар или медицински специалист, ако приемате, наскоро сте приемали или е възможно да приемете други лекарства.
Ако сте бременна или кърмите, смятате, че може да сте бременна или планирате бременност, посъветвайте се с Вашия лекар или медицински специалист преди употребата на това лекарство.
Тъй като алфа1-протеиназният инхибитор е нормална съставна част от човешката кръв, не се очаква препоръчителната доза на това лекарство да увреди развиващия се плод. Въпреки това, тъй като няма налична информация по отношение на безопасната употреба на Respreeza по време на бременност, ако сте бременна, това лекарство трябва да Ви се дава само с повишено внимание.
Не е известно дали Respreeza преминава в кърмата. Ако кърмите, Вашият лекар ще обсъди с Вас рисковете и ползите от приема на това лекарство.
Няма данни по отношение на въздействието върху фертилитета, но тъй като алфа1- протеиназният инхибитор е нормална съставна част на човешката кръв, не се очакват нежелани ефекти върху фертилитета, ако използвате Respreeza в препоръчителната доза.
Може да се получи замайване след приложението на това лекарство. Ако усетите замайване, не трябва да шофирате или да работите с машини, докато замайването премине (вж. точка 4).
Това лекарство съдържа 1,9 mg натрий на ml приготвен разтвор. Вашият лекар или медицински специалист ще вземе това предвид, ако сте на диета с контролиран прием на натрий.
След разтваряне, Respreeza се прилага чрез инфузия във вена. Медицински специалист с опит в лечението на дефицит на алфа1-протеиназен инхибитор ще наблюдава първите инфузии.
Домашнолечение/самостоятелноприложение
След първите инфузии Вие или Вашият болногледач също бихте могли да прилагате Respreeza, но само след като получите съответно обучение. Ако Вашият лекар реши, че сте подходящи за такова домашно лечение / самостоятелно приложение, ще Ви даде указания:
как да разтваряте и прилагате това лекарство (вижте илюстрираните инструкции в края на тази листовка, в “Информация за здравни специалисти и за пациенти, подходящи за домашно лечение / самостоятелно приложение”)
как да поддържате продукта стерилен (асептични техники на инфузия)
как да водите дневник за лечението
как да разпознавате нежелани реакции, включително признаци на алергични реакции и мерки, които да се вземат, ако възникнат такива реакции (вижте също точка 2 и точка 4)
Вашият лекар или медицински специалист ще проверява редовно Вашата техника/техниката на Вашия болногледач за прилагане на инфузията, за да се увери, че продължавате да действате правилно.
Доза
Количеството Respreeza, което Ви се прилага, се основава на телесното Ви тегло. Препоръчителната доза е 60 mg на kg телесно тегло и трябва да се прилага веднъж седмично. Обикновено инфузионният разтвор се влива в продължение на около 15 минути (около 0,08 ml разтвор на kg телесно тегло всяка минута). Вашият лекар ще определи подходящата скорост на инфузия за Вас, като вземе предвид Вашето тегло и поносимостта Ви към инфузиите.
АкостеизползвалиповечеотнеобходиматадозаRespreeza Последствията при предозиране не са известни.
Кажете на Вашия лекар или медицински специалист, ако смятате, че сте използвали повече от необходимата доза Respreeza. Той ще предприеме необходимите мерки.
АкостепропусналидаизползватеRespreeza
Веднага приложете следващата доза и продължете на редовни интервали, според указанията на Вашия лекар или медицински специалист.
Не вземайте двойна доза, за да компенсирате пропуснатата доза.
АкостеспрелиупотребатанаRespreeza
Не спирайте употребата на това лекарство без да се консултирате с Вашия лекар или медицински специалист. Ако лечението с Respreeza се спре, Вашето състояние може да се влоши.
Както всички лекарства, това лекарство може да предизвика нежелани реакции, въпреки че не всеки ги получава. Такива нежелани реакции могат да се получат, дори ако по-рано са Ви прилагани алфа1-протеиназни инхибитори и сте ги понесли добре.
Нечесто (могат да засегнат по-малко от 1 на 100 души) са наблюдавани алергични реакции. Те могат да прогресират в някои много редки случаи (могат да засегнат по-малко от 1 на 10
000 души) до тежки алергични реакции, дори когато не сте имали признаци на алергия при предишни инфузии.
Кажете на Вашия лекар или медицински специалист незабавно, ако забележите някакви
признаци на алергични реакции (например втрисане, зачервяване, ускорена сърдечна дейност, спадане на кръвното налягане, прималяване, обрив, уртикария, сърбеж, затруднено дишане или преглъщане, както и подуване на ръцете, лицето или устата) по време на приложението на Respreeza. В зависимост от характера и тежестта на реакцията, Вашият лекар или медицински специалист може да реши дали да забави или да спре напълно приложението и да проведе съответно лечение на реакцията.
В случай на самостоятелно приложение / домашно лечение, спрете незабавно инфузията
и се свържете с Вашия лекар или медицински специалист.
Сетивни смущения като парене, мравучкане или изтръпване на дланите, ръцете, краката или ходилата (парестезии), зачервяване, копривна треска (уртикария), обрив с лющеща се кожа и обрив по цялото тяло, физическа слабост (астения), реакции на мястото на инфузия (например усещане за парене, смъдене, болка, оток или зачервяване на мястото на инфузия (хематом)).
Сетивни смущения като парене, мравучкане или изтръпване на дланите, ръцете, краката или ходилата (хипоестезия), прекомерно потене (хиперхидроза), сърбеж, болка в гърдите, втрисане, повишена температура (пирексия).
Болка в лимфните възли (овални образувания, които са разпределени по цялото тяло и могат да
се напипат, например, в подмишниците, слабините или на врата), подуване на лицето, подуване на очите и устните.
Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар или медицински специалист. Това включва всички възможни неописани в тази листовка
нежелани реакции. Можете също да съобщите нежелани реакции директно чрез
националната система за съобщаване, посочена в Приложение V. Като съобщавате нежелани реакции, можете да дадете своя принос за получаване на повече информация относно безопасността на това лекарство.
Да се съхранява на място, недостъпно за деца.
Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху картонената опаковка и етикетите на флаконите след „Годен до“ и „EXP“. Срокът на годност отговаря на последния ден от посочения месец.
Да не се съхранява над 25 °C. Да не се замразява.
След приготвяне разтворът трябва да се използва веднага. Ако това не е възможно, разтворът може да се съхранява до 3 часа на стайна температура (до 25 °C). Приготвеният разтвор да не се замразява.
Активното вещество е алфа1-протеиназен инхибитор. Един флакон съдържа приблизително 1 000 mg, 4 000 mg или 5 000 mg алфа1-протеиназен инхибитор.
(вижте последния абзац от точка 2). Разтворител: Вода за инжекции
Това лекарство е бял до почти бял прах.
След като бъде разтворен с вода за инжекции, разтворът трябва да бъде бистър, безцветен до
бледожълт и да не съдържа видими частици.
Една опаковка съдържа:
Respreeza1 000mg прахиразтворителзаинфузионенразтвор:
1°флакон с прах за еднократна употреба
1°флакон с разтворител 20 ml вода за инжекции
1°трансферен набор 20/20 (Mix2Vial набор) за разтваряне
Respreeza4 000mg прахиразтворителзаинфузионенразтвор:
1°флакон с прах за еднократна употреба
1°флакон с разтворител 76 ml вода за инжекции
1°трансферен набор 20/20 (Mix2Vial набор) за разтваряне Набор за приложение (вътрешна кутия):
Един набор за i.v. инфузия
Един набор тип „бътерфлай“
Три тампона, напоени със спирт
Respreeza5 000mg прахиразтворителзаинфузионенразтвор:
1°флакон с прах за еднократна употреба
1°флакон с разтворител 95 ml вода за инжекции
1°трансферен набор 20/20 (Mix2Vial набор) за разтваряне Набор за приложение (вътрешна кутия):
Един набор за i.v. инфузия
Един набор тип „бътерфлай“
Три тампона, напоени със спирт
Не всички видове опаковки могат да бъдат пуснати на пазара. Притежател на разрешението за употреба и производител CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Strasse 76
D-35041 Marburg Германия
За допълнителна информация относно това лекарство, моля, свържете се с локалния представител на притежателя на разрешението за употреба:
CentralPharma Communications UABTel: 370 5
243 0444
МагнаФарм България ЕАД Тел: +359 2 810 3949
CSL Behring NV
Tél/Tel: +32 15 28 89 20
CSL Behring s.r.o.
Tel: +420 702 137 233
CSL Behring Kft. Tel.: +36 1 213 4290
CSL Behring AB
Tel: +46 8 544 966 70
AM Mangion Ltd. Tel: +356 2397 6333
CSL Behring GmbH
Tel: +49 69 30584437
CSL Behring BV
Tel: +31 85 111 96 00
CentralPharma Communications OÜ Tel: +3726015540
CSL Behring AB
Tlf: +46 8 544 966 70
CSL Behring ΕΠΕ
Τηλ: +30 210 7255 660
CSL Behring GmbH Tel: +43 1 80101 2463
CSL Behring S.A.
Tel: +34 933 67 1870
CSL Behring Sp. z.o.o.
Tel.: +48 22 213 22 65
CSL Behring SA
Tél: +33 1 53 58 54 00
CSL Behring Lda
Tel: +351 21 782 62 30
Marti Farm d.o.o. Tel: +385 1 5588297
Prisum International Trading S.R.L. Tel: +40 21 322 01 71
CSL Behring GmbH
Tel: +49 69 30517254
NEOX s.r.o.-podružnica v Sloveniji
Tel:+ 386 41 42 0002
CSL Behring AB
Sími: +46 8 544 966 70
CSL Behring s.r.o.
Tel: +421 911 653 862
CSL Behring S.p.A.
Tel: +39 02 34964 200
CSL Behring AB
Puh/Tel: +46 8 544 966 70
CSL Behring ΕΠΕ
Τηλ: +30 210 7255 660
CSL Behring AB
Tel: +46 8 544 966 70
CentralPharma Communications SIA Tel: +371 6 7450497
CSL Behring GmbH Tel: +49 69 30517254
-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Общиинструкции
Разтварянето трябва да се извърши според дадените инструкции по-долу
Продуктът трябва да се разтвори, приложи и да се борави с него с повишено внимание и използване на асептична техника за запазване на стерилността на продукта.
Не използвайте стерилните помощни средства за разтваряне и приложение ако тяхната опаковка е отворена или нарушена.
Прахът трябва да се разтвори с разтворител (вода за инжекции).
Пълното разтваряне на праха трябва да се постигне в рамките на 5 минути (опаковка от 1 g) или 10 минути (опаковки от 4 g и 5 g).
Прегледайте приготвения разтвор за видими частици и промяна на цвета преди
приложението
Приготвеният разтвор трябва да бъде бистър, безцветен до бледо жълт и без видими частици.
Следвайте стъпките по-долу за приготвянето и разтварянето на Respreeza:
1. Уверете се, че флаконът Respreeza и флаконът с водата за инжекция са със стайна температура (до 25°C). | |
2. Премахнете отчупващото се пластмасово капаче от флакона на водата за инжекции. | |
3. Почистете гумената запушалка на флакона на водата за инжекции с антисептичен разтвор, например тампон напоен със спирт, и оставете да изсъхне. | |
4. Отворете Mix2Vial® набора като отлепите капака (Фигура 1). Не отстранявайте (Mix2Vial) набора от блистерната опаковка. |
Фигура 1 |
5. Поставете флакона с водата за инжекции на равна, чиста повърхност и го хванете здраво. Вземете Mix2Vial набора заедно с блистерната опаковка и вертикално пробийте флакона на водата за инжекции със синия връх на Mix2Vial набора. (Фигура 2). | Фигура 2 |
6. Внимателно отстранете блистерната опаковка от Mix2Vial набора като задържите пръстена и издърпате вертикално нагоре. Уверете се, че издърпвате само блистерната опаковка, а не и Mix2Vial набора (Фигура 3). | Фигура 3 |
7. Отстранете отчупващото се пластмасово капаче от флакона Respreeza. | |
8. Почистете гумената запушалка на флакона Respreeza с асептичен разтвор, например тампон напоен със спирт, и оставете да изсъхне. | |
9. Поставете флакона Respreeza на гладка и стабилна повърхност. Обърнете флакона на водата за инжекция с прикрепения към него Mix2Vial набора и вертикално пробийте флакона Respreeza с чистия връх на Mix2Vial набора (Фигура 4). Водата за инжекции ще се влее автоматично във флакона Respreeza. ЗАБЕЛЕЖКА: Уверете се, че водата се е прехвърлила във флакона Respreeza. |
|
Фигура 4 | |
от флакона Respreeza: Изхвърлете флакона на водата за инжекции и целия Mix2Vial набор | Фигура 5 |
11. Леко завъртете флакона Respreeza докато прахът се разтвори напълно (Фигура 6). НЕ РАЗКЛАЩАЙТЕ. Внимавайте да не докоснете гумената запушалка на флакона. |
Фигура 6 |
12. Проверете визуално приготвения разтвор. Разтворът трябва да е бистър, безцветен до бледожълт и да няма видими частици. Не използвайте разтвори, които са с променен цвят, мътни или съдържат частици. | |
13. Ако е необходим повече от един флакон Respreeza за да постигнете необходимата доза, повторете инструкции от 1 до 11 по-горе като използвате допълнителна опаковка, съдържаща неизполван Mix2Vial набор. Използвайте отделен, неизползван Mix2Vial набор и вода за инжекции за всеки флакон Respreeza. | |
14. Приготвените разтвори могат да бъдат приложени последователно директно от флакона или друг вариант е да бъдат прехвърлени в опаковка, подходяща за инфузия (напр.: празен интравенозен сак или стъклена бутилка; (не са предоставени) чрез предлагана на пазара система за интравенозно приложение (не е предоставена)) преди да бъдат приложени. Използвайте асептична техника, за да прехвърлите приготвения разтвор в опаковката за инфузия. | |
Приложение
Приготвеният разтвор трябва да се приложи като се използва набор за i.v. инфузия (предоставен с опаковки от 4000 mg и 5000 mg).
1. Уверете се, че вентилиращата капачка и ролковата клампа на набора за инфузия са затворени. Пробийте ВЕРТИКАЛНО флакона Respreeza с шипа от набора за i.v. инфузия като внимателно го завъртите или го свържете с опаковката, в която се намира инфузионният разтвор. |
2. Повдигнете флакона Respreeza/опаковката, в която се намира инфузионният разтвор или закачете на стойка за инфузия. |
3. Обезвъздушете капковата камера, като я стискате, докато се напълни приблизително наполовина с разтвор Respreeza. |
4. Отворете вентилиращата капачка на набора за i.v. инфузия. |
5. Бавно отворете ролковата клампа на набора за i.v. инфузия и оставете разтвора Respreeza да потече, докато стигне до края на тръбичката без да има въздушни мехурчета. |
6. Затворете ролковата клампа. |
7. Дезинфекцирайте мястото на приложение с антисептик, като например тампон със спирт, преди внимателно да въведете иглата във вената. Уверете се, че няма останал въздух в тръбичката от набора тип „бътерфлай“. |
8. Свържете края на набора за i.v. инфузия с набора тип „бътерфлай“ и отворете отново ролковата клампа. |
9. Влейте реконституирания разтвор във вената. Разтворът трябва да се приложи със скорост на инфузията от около 0,08 ml на kg телесно тегло на минута, в зависимост от Вашия отговор и комфорт. Инфузията на препоръчителната дневна доза 60 mg на kg телесно тегло ще отнеме приблизително 15 минути. |
Всеки флакон Respreeza е само за еднократна употреба.
Неизползваният лекарствен продукт или отпадъчните материали от него трябва да се изхвърлят в съответствие с инструкциите на Вашия лекар или медицински специалист.
