Lamzede
velmanase alfa
велманаза алфа (velmanase alfa)
Този лекарствен продукт подлежи на допълнително наблюдение. Това ще позволи бързото установяване на нова информация относно безопасността. Можете да дадете своя принос като съобщите всяка нежелана реакция, която сте получили. За начина на съобщаване на нежелани реакции вижте края на точка 4.
Запазете тази листовка. Може да се наложи да я прочетете отново.
Ако имате някакви допълнителни въпроси, попитайте Вашия лекар.
Това лекарство е предписано лично на Вас. Не го преотстъпвайте на други хора. То може да им навреди, независимо че признаците на тяхното заболяване са същите като Вашите.
Ако получите някакви нежелани реакции, уведомете Вашия лекар. Това включва и всички възможни нежелани реакции, неописани в тази листовка. Вижте точка 4.
Какво представлява Lamzede и за какво се използва
Какво трябва да знаете, преди да се използва Lamzede
Как се използва Lamzede
Възможни нежелани реакции
Как се съхранява Lamzede
Съдържание на опаковката и допълнителна информация
Lamzede съдържа активното вещество велманаза алфа, което принадлежи към група лекарства, известни като средства за ензимозаместваща терапия. Той се използва за лечение на пациенти с лека до умерена алфа-манозидоза. Прилага се за лечение на неневрологичните симптоми на заболяването.
Заболяването алфа-манозидоза е рядко генетично нарушение, причинено от липсата на ензим, наречен алфа-манозидаза, който е необходим за разграждането на определени захарни съединения (наречени „богати на маноза олигозахариди“) в организма. Когато този ензим липсва или не действа правилно, тези захарни съединения се натрупват в клетките и причиняват признаците и симптомите на заболяването. Тези типични прояви на заболяването включват отличителни черти на лицето, умствено изоставане, затруднен контрол на движенията, трудно чуване и затруднен говор, чести инфекции, проблеми с костите, мускулна болка и слабост.
Велманаза алфа е предназначена за заместване на липсващия ензим при пациенти със заболяването алфа-манозидоза. Това може да подобри симптомите на заболяването.
ако сте алергични към велманаза алфа или към някоя от останалите съставки на това лекарство (изброени в точка 6).
Говорете с Вашия лекар, преди да се използва Lamzede.
Ако се лекувате с Lamzede, може да получите нежелани реакции по време на или непосредствено след вливането (инфузията) за прилагане на лекарството (вижте точка 4) Това е известно като реакция, свързана с инфузията, и понякога може да е тежка.
Реакциите, свързани с инфузията, включват замаяност, главоболие, гадене, ниско кръвно налягане, умора и повишена температура. Ако получите реакция, свързана с инфузията, трябва незабавно да информирате Вашия лекар.
Ако имате реакция, свързана с инфузията, може да Ви бъдат дадени допълнителни лекарства за лечение или за предотвратяване на бъдещи реакции. Тези лекарства може да включват лекарства, използвани за лечение на алергии (антихистамини), лекарства, използвани за лечение на повишена температура (антипиретици) и лекарства за овладяване на възпалението (кортикостероиди).
Ако реакцията, свързана с инфузията, е тежка, Вашият лекар веднага ще спре инфузията и ще започне да Ви прилага подходящо лечение.
Ако реакциите, свързани с инфузията, са тежки и/или лекарството не действа, Вашият лекар ще направи кръвен тест, за да провери за наличие на антитела, които биха могли да повлияят резултата от Вашето лечение.
В повечето случаи все пак може да продължат да Ви прилагат Lamzede, дори ако получите реакция, свързана с инфузията.
Трябва да кажете на Вашия лекар, ако приемате, наскоро сте приемали или е възможно да приемате други лекарства.
Ако сте бременна или кърмите, смятате, че може да сте бременна или планирате бременност, посъветвайте се с Вашия лекар преди употребата на това лекарство.
Lamzede трябва да се прилага по време на бременност само при медицинска необходимост. Не
е известно дали велманаза алфа преминава в кърмата. Lamzede може да се прилага в периода на кърмене.
Lamzede не повлиява или повлиява пренебрежимо способността за шофиране и работа с машини.
Това лекарство съдържа по-малко от 1 mmol натрий (23 mg) на дозова единица, т.е. може да се каже, че практически не съдържа натрий.
Това лекарство трябва да се използва само под наблюдението на лекар с опит в лечението на алфа-манозидоза или други подобни заболявания и трябва да се прилага само от медицински специалист.
Препоръчителната доза Lamzede е 1 mg/kg телесно тегло, прилагана веднъж седмично.
Lamzede може да се прилага при деца и юноши при същата доза и честота както при възрастните.
Lamzede се доставя във флакон като прах за инфузия, който ще бъде приготвен с вода за инжекции, преди да бъде приложен.
След като бъде приготвено, лекарството ще Ви бъде приложено чрез инфузионна помпа
(инфузия) във вена за период от най-малко 50 минути под наблюдението на Вашия лекар.
Ако имате някакви допълнителни въпроси, свързани с употребата на това лекарство, попитайте Вашия лекар.
Както всички лекарства, това лекарство може да предизвика нежелани реакции, въпреки че не всеки ги получава. Повечето нежелани реакции възникват по време на инфузия или малко след това („реакция, свързана с инфузията“, вижте „Предупреждения и предпазни мерки“ в точка 2).
Докато сте на лечение с Lamzede, може да получите някои от следните реакции:
Сериозни нежелани реакции
загуба на съзнание (припадък, който може да е предшестван от чувство на замаяност, прималяване или обърканост)
остра бъбречна недостатъчност (проблеми с бъбреците, които могат да бъдат разпознати по задържане на течности, подуване на краката, глезените или стъпалата, сънливост, задух или умора)
свръхчувствителност и сериозна алергична реакция (симптомите включват локализиран или дифузен сърбеж по кожата, замаяност, затруднено дишане, болка в гърдите, студени тръпки, треска, стомашно-чревни симптоми като гадене, повръщане, диария или болки в червата, подуване на гърлото, лицето, устните или езика)
Други нежелани реакции
диария
увеличаване на теглото
треска/повишена температура
бавен пулс (брадикардия)
посиняване на кожата и устните (цианоза)
психотично поведение (умствено заболяване с халюцинации, затруднение в мисловната дейност и разбирането за реалността, безпокойство), трудно заспиване
състояние на обърканост, припадък, тремор, замаяност, главоболие
чревна (коремна) болка, дразнене на стомаха, причинено от киселините, подпомагащи храносмилането (рефлукс гастрит), гадене, повръщане
болка на мястото на приложение на инфузията, усещане за горещина, физическо неразположение, умора
кожни обриви (уртикария), увеличено изпотяване (хиперхидроза)
кървене от носа
болки в ставите, болки в гърба, скованост на ставите, болки в мускулите, болки в крайниците (ръцете, краката)
дразнене на очите, подуване на клепачите (оток на клепачите), зачервяване на очите
повишен апетит
Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар. Това включва всички възможни неописани в тази листовка нежелани реакции. Можете също да съобщите нежелани реакции директно чрез националната система за съобщаване, посочена в Приложение V. Като съобщавате нежелани реакции, можете да дадете своя принос за получаване на повече информация относно безопасността на това лекарство.
Да се съхранява на място, недостъпно за деца.
Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху етикета и картонената опаковка след „EXP“/„Годен до:“. Срокът на годност отговаря на последния ден от посочения месец.
Да се съхранява и транспортира в хладилник (2°C - 8°C).
Да се съхранява в оригиналната опаковка, за да се предпази от светлина.
След разтваряне, лекарството трябва да се използва веднага. Ако не се използва веднага, приготвеният разтвор може да се съхранява до 24 часа при 2°C до 8°C.
Това лекарство не трябва да се използва, ако приготвеният разтвор съдържа непрозрачни частици или цветът му е променен.
Не изхвърляйте лекарствата в канализацията или в контейнера за домашни отпадъци. Попитайте Вашия фармацевт как да изхвърляте лекарствата, които вече не използвате. Тези мерки ще спомогнат за опазване на околната среда.
Активно вещество: велманаза алфа.
Един флакон съдържа 10 mg велманаза алфа.
След разтваряне, един милилитър разтвор съдържа 2 mg велманаза алфа (10 mg/5 ml).
Други съставки: динатриев фосфат дихидрат, натриев дихидрогенфосфат дихидрат, манитол и глицерин.
Lamzede е бял до почти бял прах за инфузионен разтвор, доставян в стъклен флакон. Всяка картонена опаковка съдържа 1, 5 или 10 флакона.
Не всички видове опаковки могат да бъдат пуснати на пазара.
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Via Palermo 26/A
43122 Parma
Италия
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Via San Leonardo, 96 43122 Parma
Италия
За допълнителна информация относно това лекарство, моля, свържете се с локалния представител на притежателя на разрешението за употреба:
Chiesi sa/nv
Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi Bulgaria EOOD
Teл.: + 359 29201205
Chiesi sa/nv
Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00
Chiesi CZ s.r.o.
Tel: + 420 261221745
Chiesi Pharma AB Tlf: + 46 8 753 35 20
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791
Chiesi GmbH
Tel: + 49 40 89724-0
Chiesi Pharmaceuticals B.V. Tel: + 31 88 501 64 00
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi Pharma AB Tlf: + 46 8 753 35 20
Chiesi Hellas AEBE
Τηλ: + 30 210 6179763
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi España, S.A.U. Tel: + 34 93 494 8000
Chiesi Poland Sp. z.o.o. Tel.: + 48 22 620 1421
Chiesi S.A.S.
Tél: + 33 1 47688899
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi Romania S.R.L. Tel: + 40 212023642
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791
Chiesi Slovenija d.o.o. Tel: + 386-1-43 00 901
Chiesi Pharma AB Sími: +46 8 753 35 20
Chiesi Italia S.p.A. Tel: + 39 0521 2791
Chiesi Pharma AB Puh/Tel: +46 8 753 35 20
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Τηλ: + 39 0521 2791
Chiesi Pharma AB Tel: +46 8 753 35 20
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Tel: + 43 1 4073919
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Tel: + 39 0521 2791
Това лекарство е разрешено за употреба при „извънредни обстоятелства“. Това означава, че поради рядкото разпространение на болестта до момента не е било възможно да се получи пълна информация за лекарството.
Всяка година Европейската агенция по лекарствата ще извършва преглед на новата информация за лекарството и тази листовка съответно ще се актуализира.
Подробна информация за това лекарство е предоставена на уебсайта на Европейската агенция по лекарствата . Посочени са също линкове към други уебсайтове, където може да се намери информация за редки заболявания и лечения.
---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Посочената по-долу информация е предназначена само за медицински специалисти.
Lamzede изисква приготвяне на разтвор и е предназначен само за интравенозна инфузия. Всеки флакон е само за еднократна употреба.
Указания за приготвяне на разтвора и приложение
Разтворът на Lamzede трябва да се приготвя и прилага от медицински специалист.
По време на приготвянето трябва да се използва асептична техника. По време на приготвянето не трябва да се използват игли с филтър.
а) Необходимият брой флакони трябва да се изчислява на базата на индивидуалното тегло на пациента. Препоръчителната доза при 1 mg/kg се определя, като се използва следната формула:
Теглото на пациента (kg) × дозата (mg/kg) = дозата на пациента (в mg)
Дозата на пациента (в mg), разделена на 10 mg/флакон (съдържание на един флакон) = броя флакони, които трябва да бъдат разтворени. Ако изчисленият брой флакони включва част от флакон, той трябва да се закръгли до следващото цяло число.
Приблизително 30 минути преди приготвянето на разтвора, от хладилника трябва да се извадят необходимият брой флакони. Флаконите трябва да достигнат температурата на околната среда (между 15°C и 25°C) преди разтварянето.
Всеки флакон се разтваря с бавно инжектиране на 5 ml вода за инжекции върху вътрешната страна на стената на флакона. Всеки милилитър приготвен разтвор съдържа 2 mg велманаза алфа. Трябва да се приложи само съответстващият на препоръчителната доза обем.
Пример:
Теглото на пациента (44 kg) × дозата (1 mg/kg) = дозата на пациента (44 mg)
44 mg, разделени на 10 mg/флакон = 4,4 флакона, следователно, трябва да се приготви разтвор от 5 флакона.
От общия обем на приготвения разтвор трябва да се приложат само 22 ml
(съответстващи на 44 mg).
б) Прахът трябва да се разтвори във флакона с бавно добавяне на водата за инжекции на капки, така че да се стича надолу по вътрешната страна на флакона, а не направо върху лиофилизирания прах. Трябва да се избягва силно изтласкване на водата за инжекции от спринцовката върху праха, за да се сведе до минимум разпенването. Флаконите с приготвеният разтвор трябва да останат изправени върху масата за около 5-10 минути. След това всеки флакон трябва да се наклони и да се търкаля внимателно за
15-20 секунди, за да се ускори процеса на разтваряне. Флаконът не трябва да се обръща, върти или разклаща.
в) Веднага след приготвянето разтворът трябва да се прегледа визуално за наличие на видими частици и промяна на цвета. Разтворът трябва да е бистър и да не се използва, ако се забелязват непрозрачни частици или цветът му е променен. Поради естеството на лекарствения продукт, приготвеният разтвор може понякога да съдържа известно количество протеинови частици под формата на тънки бели нишки или полупрозрачни фибри, които ще бъдат отделени чрез вградения филтър по време на инфузията (вж. точка
„д“).
г) Приготвеният разтвор трябва да се изтегли бавно и внимателно от всеки флакон, за да се избегне разпенване в спринцовката. Ако обемът на разтвора надвишава вместимостта на една спринцовка, трябва да се приготви необходимият брой спринцовки, за да се направи бърза смяна на спринцовката по време на инфузията.
д) Приготвеният разтвор трябва да се прилага, като се използва инфузионна система, снабдена с помпа и вграден филтър 0,22 µm с ниско протеинно свързване.
Общият обем на инфузията се определя в зависимост от теглото на пациента и трябва да се приложи в продължение на минимум 50 минути. За пациенти с тегло по-малко от 18 kg и които получават по-малко от 9 ml приготвен разтвор, скоростта на инфузията трябва да се изчисли така, че времето на инфузията да е ≥ 50 минути. Максималната скорост на инфузията е 25 ml/час. Времето на инфузията може да бъде изчислено от следната таблица:
Тегло на пациента (kg) | Доза (ml) | Максимал- на скорост на инфузия (ml/час) | Минимал- но време на инфузия (min) |
5 | 2,5 | 3 | 50 |
6 | 3 | 3,6 | 50 |
7 | 3,5 | 4,2 | 50 |
8 | 4 | 4,8 | 50 |
9 | 4,5 | 5,4 | 50 |
10 | 5 | 6 | 50 |
11 | 5,5 | 6,6 | 50 |
12 | 6 | 7,2 | 50 |
13 | 6,5 | 7,8 | 50 |
14 | 7 | 8,4 | 50 |
15 | 7,5 | 9 | 50 |
16 | 8 | 9,6 | 50 |
17 | 8,5 | 10,2 | 50 |
18 | 9 | 10,8 | 50 |
19 | 9,5 | 11,4 | 50 |
20 | 10 | 12 | 50 |
21 | 10,5 | 12,6 | 50 |
22 | 11 | 13,2 | 50 |
23 | 11,5 | 13,8 | 50 |
Тегло на пациента (kg) | Доза (ml) | Максимал- на скорост на инфузия (ml/час) | Минимал- но време на инфузия (min) |
53 | 26,5 | 25 | 64 |
54 | 27 | 25 | 65 |
55 | 27,5 | 25 | 67 |
56 | 28 | 25 | 67 |
57 | 28,5 | 25 | 68 |
58 | 29 | 25 | 70 |
59 | 29,5 | 25 | 71 |
60 | 30 | 25 | 72 |
61 | 30,5 | 25 | 73 |
62 | 31 | 25 | 74 |
63 | 31,5 | 25 | 76 |
64 | 32 | 25 | 77 |
65 | 32,5 | 25 | 78 |
66 | 33 | 25 | 79 |
67 | 33,5 | 25 | 80 |
68 | 34 | 25 | 82 |
69 | 34,5 | 25 | 83 |
70 | 35 | 25 | 84 |
71 | 35,5 | 25 | 85 |
Тегло на пациента (kg) | Доза (ml) | Максимал- на скорост на инфузия (ml/час) | Минимал- но време на инфузия (min) |
24 | 12 | 14,4 | 50 |
25 | 12,5 | 15 | 50 |
26 | 13 | 15,6 | 50 |
27 | 13,5 | 16,2 | 50 |
28 | 14 | 16,8 | 50 |
29 | 14,5 | 17,4 | 50 |
30 | 15 | 18 | 50 |
31 | 15,5 | 18,6 | 50 |
32 | 16 | 19,2 | 50 |
33 | 16,5 | 19,8 | 50 |
34 | 17 | 20,4 | 50 |
35 | 17,5 | 21 | 50 |
36 | 18 | 21,6 | 50 |
37 | 18,5 | 22,2 | 50 |
38 | 19 | 22,8 | 50 |
39 | 19,5 | 23,4 | 50 |
40 | 20 | 24 | 50 |
41 | 20,5 | 24,6 | 50 |
42 | 21 | 25 | 50 |
43 | 21,5 | 25 | 52 |
44 | 22 | 25 | 53 |
45 | 22,5 | 25 | 54 |
46 | 23 | 25 | 55 |
47 | 23,5 | 25 | 56 |
48 | 24 | 25 | 58 |
49 | 24,5 | 25 | 59 |
50 | 25 | 25 | 60 |
51 | 25,5 | 25 | 61 |
52 | 26 | 25 | 62 |
Тегло на пациента (kg) | Доза (ml) | Максимал- на скорост на инфузия (ml/час) | Минимал- но време на инфузия (min) |
72 | 36 | 25 | 86 |
73 | 36,5 | 25 | 88 |
74 | 37 | 25 | 89 |
75 | 37,5 | 25 | 90 |
76 | 38 | 25 | 91 |
77 | 38,5 | 25 | 92 |
78 | 39 | 25 | 94 |
79 | 39,5 | 25 | 95 |
80 | 40 | 25 | 96 |
81 | 40,5 | 25 | 97 |
82 | 41 | 25 | 98 |
83 | 41,5 | 25 | 100 |
84 | 42 | 25 | 101 |
85 | 42,5 | 25 | 102 |
86 | 43 | 25 | 103 |
87 | 43,5 | 25 | 104 |
88 | 44 | 25 | 106 |
89 | 44,5 | 25 | 107 |
90 | 45 | 25 | 108 |
91 | 45.5 | 25 | 109 |
92 | 46 | 25 | 110 |
93 | 46,5 | 25 | 112 |
94 | 47 | 25 | 113 |
95 | 47,5 | 25 | 114 |
96 | 48 | 25 | 115 |
97 | 48,5 | 25 | 116 |
98 | 49 | 25 | 118 |
99 | 49,5 | 25 | 119 |
е) Когато се изпразни последната спринцовка, дозиращата спринцовка се сменя със спринцовка 20 ml, пълна с натриев хлорид 9 mg/ml (0,9%) инжекционен разтвор. През инфузионната система трябва да се приложи обем от 10 ml разтвор на натриев хлорид, за да се достави на пациента оставащата в системата част от Lamzede.
Изхвърляне
Неизползваният лекарствен продукт или отпадъчните материали от него трябва да се изхвърлят в съответствие с местните изисквания.