Листовка: информация за пациента

Kalydeco 25 mg гранули в саше Kalydeco 50 mg гранули в саше Kalydeco 75 mg гранули в саше ивакафтор (ivacaftor)

Прочетете внимателно цялата листовка, преди Вашето дете да започне да приема това лекарство, тъй като тя съдържа важна за Вашето дете информация.

• Запазете тази листовка. Може да се наложи да я прочетете отново.

• Ако имате някакви допълнителни въпроси, попитайте лекаря на Вашето дете или фармацевта.

• Това лекарство е предписано лично на Вашето дете. Не го преотстъпвайте на други хора. То може да им навреди, независимо че признаците на тяхното заболяване са същите като на Вашето дете.

• Ако Вашето дете получи някакви нежелани реакции, уведомете лекаря на Вашето дете или фармацевта. Това включва и всички възможни нежелани реакции, неописани в тази листовка. Вижте точка 4.

  
  

  Какво съдържа тази листовка

  
  

  1. Какво представлява Kalydeco и за какво се използва

  2. Какво трябва да знаете, преди Вашето дете да приеме Kalydeco

  3. Как се приема Kalydeco

  4. Възможни нежелани реакции

  5. Как да съхранявате Kalydeco

  6. Съдържание на опаковката и допълнителна информация

  
  

  1. Какво представлява Kalydeco и за какво се използва

     
     

     Kalydeco съдържа активното вещество ивакафтор. Ивакафтор действа на нивото на регулатора на трансмембранната проводимост при кистозна фиброза (CFTR), белтък, който образува канал на клетъчната повърхност, позволяващ движението на частици, като например хлорни йони, навътре и навън от клетката. Поради мутации на гена CFTR (вижте по-долу), движението на хлорните йони е ограничено при хора с кистозна фиброза (КФ). Ивакафтор помага на някои от белтъците CFTR с отклонения да се отварят по-често, за да се подобри движението на хлорните йони навътре и навън от клетката.

     
     

     Гранулите Kalydeco са предназначени за лечение на бебета и деца на възраст 4 и повече месеца и с тегло от 5 kg до под 25 kg с кистозна фиброза (КФ), които имат R117H CFTR мутация или една от следните водещи до каналопатии мутации на CFTR гена: G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N или S549R.

     
     

  2. Какво трябва да знаете, преди Вашето дете да приеме Kalydeco Да не се приема Kalydeco

• ако Вашето дете е алергично към ивакафтор или към някоя от останалите съставки на това лекарство (изброени в точка 6).

  Предупреждения и предпазни мерки

  
  

  Говорете с лекаря на Вашето дете, преди то да приеме Kalydeco.

  
  

• Говорете с лекаря на Вашето дете, ако детето Ви има или преди това е имало чернодробни проблеми. Може да се наложи лекарят на Вашето дете да коригира дозата му.

• При някои хора, приемащи Kalydeco, се наблюдават повишени чернодробни ензими в кръвта. Веднага кажете на лекаря на Вашето дете, ако то има някои от тези симптоми, които могат да са признаци на чернодробни проблеми:

  • болка или дискомфорт в горната дясна част на корема

  • пожълтяване на кожата или на бялото на очите

  • загуба на апетит

  • гадене или повръщане

  • тъмна урина.

    
    

    Преди и по време на лечението на Вашето дете, особено през първата година и по-специално ако кръвните изследвания показват чернодробни ензими в миналото, лекарят на Вашето дете ще направи някои кръвни изследвания, за да провери черния му дроб.

    
    

• Говорете с лекаря на Вашето дете, ако Ви е известно, че то има или преди това е имало бъбречни проблеми.

  
  

• Kalydeco не се препоръчва за пациенти, които са претърпели трансплантация на орган.

  
  

• При някои деца и юноши по време на лечението се наблюдава аномалия на очната леща (перде), без да се повлиява зрението.

  
  

  Лекарят на Вашето дете може да проведе очни прегледи преди и по време на лечението с ивакафтор.

  
  

  Деца

  
  

  Не давайте това лекарство на деца под 4-месечна възраст, тъй като не е известно дали ивакафтор е безопасен и ефикасен при тези деца.

  
  

  Други лекарства и Kalydeco

  
  

  Трябва да кажете на лекаря на Вашето дете или фармацевта, ако то използва, наскоро е използвало или е възможно да използва други лекарства. Някои лекарства могат да повлияят начина, по който действа Kalydeco, или да повишат вероятността да получите нежелани реакции. По-специално, информирайте лекаря на Вашето дете, ако то приема някое от изброените по-долу лекарства. Лекарят на Вашето дете може да реши да коригира дозата му или да реши, че са нужни допълнителни прегледи.

• противогъбични лекарства (използвани за лечението на гъбични инфекции). Те включват флуконазол, итраконазол, кетоконазол, позаконазол и вориконазол.

• антибиотици (използвани за лечението на бактериални инфекции). Те включват кларитромицин, еритромицин, рифабутин, рифампицин и телитромицин.

• лекарства при епилепсия (използвани за лечение на епилептични припадъци или гърчове). Те включват карбамазепин, фенобарбитал и фенитоин.

• билкови лекарства. Те включват жълт кантарион (Hypericum perforatum).

• имуносупресори (използвани след органна трансплантация). Те включват циклоспорин, еверолимус, сиролимус и такролимус.

• сърдечни гликозиди (използвани за лечение на някои сърдечни заболявания). Те включват дигоксин.

• антикоагуланти (използвани за предотвратяване на кръвни съсиреци). Те включват варфарин.

• лекарства за диабет. Те включват глимепирид и глипизид.

• лекарства за понижаване на кръвното налягане. Те включват верапамил.

  
  

  Kalydeco с храна и напитки

  
  

  Избягвайте да давате на Вашето дете храни или напитки, съдържащи грейпфрут, по време на лечението с Kalydeco, тъй като те могат да увеличат нежеланите реакции на Kalydeco, като повишат количеството ивакафтор в организма му.

  
  

  Шофиране и работа с машини

  
  

  Kalydeco може да причини замаяност на Вашето дете. Ако детето Ви почувства замаяност, се препоръчва да не кара колело или да прави каквото и да е, което изисква цялото му внимание.

  
  

  Kalydeco съдържа лактоза и натрий

  Ако лекарят на Вашето дете Ви е казал, че то има непоносимост към някои захари, свържете се с него, преди детето Ви да вземе това лекарство.

  
  

  Kalydeco съдържа по-малко от 1 mmol натрий (23 mg) на доза, т.е. може да се каже, че практически не съдържа натрий.

  
  

  1. Как се приема Kalydeco

     
     

     Винаги давайте това лекарство на Вашето дете точно както Ви е казал неговият лекар. Ако не сте сигурни в нещо, попитайте лекаря на Вашето дете.

     
     

     Лекарят на Вашето дете ще определи правилната доза за детето. Вашето дете трябва да продължи да приема всички други лекарства, освен ако лекарят на Вашето дете не му каже да спре някои от тях.

     
     

     Препоръки за дозиране на Kalydeco са дадени в Таблица 1.

     
     

     Таблица 1: Препоръки за дозиране при деца на възраст 4 месеца и по-големи

     
     

     Възраст	Тегло	Доза	Обща дневна доза
     от 4 месеца до под 6 месеца	5 kg или повече	Едно саше от 25 mg гранули Kalydeco, приемани пeрорално на всеки 12 часа с храна, съдържаща мазнини	50 mg
     6 и повече месеца	от 5 kg до под 7 kg	Едно саше от 25 mg гранули Kalydeco, приемани пeрорално на всеки 12 часа с храна, съдържаща мазнини	50 mg
     	от 7 kg до под 14 kg	Едно саше от 50 mg гранули Kalydeco, приемани пeрорално на всеки 12 часа с храна, съдържаща мазнини	100 mg
     	от 14 kg до под 25 kg	Едно саше от 75 mg гранули Kalydeco, приемани пeрорално на всеки 12 часа с храна, съдържаща мазнини	150 mg
     	25 kg и повече	Вижте листовката на Kalydeco таблетки

     Ако Вашето дете има чернодробни проблеми, може да се наложи лекарят на Вашето дете да намали дозата Kalydeco, тъй като черният дроб на детето Ви няма да изчиства лекарството толкова бързо, колкото при децата с нормална чернодробна функция.

• Умерени чернодробни проблеми при деца на възраст 6 и повече месеца: дозата може да се понижи до половината от указаната в горната таблица доза, тоест едно саше веднъж дневно.

• Тежки чернодробни проблеми при деца на възраст 6 и повече месеца: препоръчва се да не се използва, но лекарят на Вашето дете ще реши дали е подходящо за детето да употребява това лекарство, в който случай дозата (както е указана в горната таблица) трябва да се понижи до едно саше през ден.

• Чернодробни проблеми при деца на възраст между 4 и 6 месеца: препоръчва се да не се използва, но лекарят на Вашето дете ще реши дали е подходящо за детето да употребява това лекарство и в каква доза.

  
  

  Kalydeco е за перорално приложение. Всяко саше е само за еднократна употреба.

  Как да давате Kalydeco на Вашето дете:

• Хванете сашето с гранули, така че пунктираната линия за отрязване да е отгоре.

• Леко разклатете сашето, за да се събере съдържанието му.

• Откъснете или отрежете сашето по пунктираната линия.

• Смесете цялото съдържание на едно саше с 5 ml подходяща за възрастта мека храна или течност. Храната или течността трябва да са със стайна или по-ниска температура. Някои примери за подходящи за възрастта меки храни или течности са плодово или зеленчуково пюре, кисело мляко, ябълково пюре, вода, мляко, кърма, мляко на прах за кърмачета или сок.

• След като смесите продукта, дайте го веднага на Вашето дете. Ако това не е възможно, дайте го в рамките на следващия един час след смесването. Внимавайте цялата смес да бъде приета веднага.

• Непосредствено преди или непосредствено след приложението трябва да се приеме основно хранене или закуска, богати на мазнини (някои примери са дадени по-долу).

  
  

  Основни хранения и закуски, които съдържат мазнини, са ястията, приготвени с масло или различни видове олио, или съдържащите яйца. Други храни, съдържащи мазнини, са:

• сирене и кашкавал, пълномаслено мляко, млечни продукти от пълномаслено мляко, кисело мляко, кърма, мляко на прах за кърмачета, шоколад

• месо, мазна риба

• авокадо, хумус, продукти на соева основа (тофу)

• ядки, съдържащи мазнини, хранителни блокчета или напитки.

Ако Вашето дете е приело повече от необходимата доза Kalydeco

Вашето дете може да получи нежелани реакции, включително упоменатите в точка 4 по-долу. Ако това е така, потърсете лекаря на Вашето дете или фармацевта за съвет. Ако е възможно, носете лекарството на Вашето дете и тази листовка със себе си.

Ако Вашето дете е пропуснало да приеме Kalydeco

Дайте пропуснатата доза, ако са изминали по-малко от 6 часа от момента, в който Вашето дете я е пропуснало. В противен случай изчакайте до следващата доза на Вашето дете по схемата, както нормално бихте направили. Не давайте на Вашето дете двойна доза, за да компенсирате пропусната доза.

Ако сте спрели да давате Kalydeco на Вашето дете

Давайте Kalydeco на Вашето дете толкова дълго, колкото е препоръчал неговият лекар. Не спирайте, освен ако лекарят на Вашето дете не Ви посъветва за това. Ако имате някакви допълнителни въпроси, свързани с употребата на това лекарство, попитайте лекаря на Вашето дете или фармацевта.

1. Възможни нежелани реакции

   
   

   Както всички лекарства, това лекарство може да предизвика нежелани реакции, въпреки че не всеки ги получава.

   
   

   Сериозни нежелани реакции

   
   

   Болка в стомаха (корема) и повишени чернодробни ензими в кръвта.

   
   

   Възможни признаци на чернодробни проблеми

   Повишението на чернодробните ензими в кръвта е често срещано при пациенти с КФ. Това може да е признак на чернодробни проблеми:

   • болка или дискомфорт в горната дясна област на стомаха (корема)

   • пожълтяване на кожата или бялата част на очите

   • загуба на апетит

   • гадене или повръщане

   • тъмна урина.

     
     

     Говорете незабавно с лекаря на Вашето дете, ако получите някои от тези нежелани реакции.

     
     

     Много чести нежелани реакции (могат да засегнат повече от 1 на 10 души)

     • инфекция на горните дихателни пътища (настинка), включително възпалено гърло и запушен нос

     • главоболие

     • замаяност

     • диария

     • болка в стомаха или корема

     • промени във вида на бактериите в храчките

     • повишени чернодробни ензими (признаци на натоварване на черния дроб)

     • обрив

     
     

     Чести нежелани реакции (могат да засегнат до 1 на 10 души)

     • хрема

     • болка в ухото, дискомфорт в ухото

     • звънене в ушите

     • зачервяване на вътрешността на ухото

     • нарушение на вътрешното ухо (замайване или световъртеж)

     • запушване на синусите

     • зачервяване на гърлото

     • бучка в гърдата.

     
     

     Нечести нежелани реакции (могат да засегнат до 1 на 100 души)

     • запушване на ухото

     • възпаление на гърдата

     • нарастване на гърдите при мъже

     • изменения или болка в гръдното зърно.

       Допълнителни нежелани реакции при деца и юноши

       
       

       Нежеланите реакции при деца и юноши са подобни на тези, наблюдавани при възрастните. Повишени чернодробни ензими в кръвта обаче се наблюдават по-често при малки деца.

       
       

       Съобщаване на нежелани реакции

       
       

       

       Ако Вашето дете получи някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете лекаря или фармацевта на Вашето дете. Това включва всички възможни, неописани в тази листовка нежелани реакции. Можете също да съобщите нежелани реакции директно чрез националната система за съобщаване, посочена в Приложение V. Като съобщавате нежелани реакции, можете да дадете своя принос за получаване на повече информация относно безопасността на това лекарство.

       
       

2. Как да съхранявате Kalydeco

   
   

   Да се съхранява на място, недостъпно за деца.

   
   

   Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху картонената опаковка, картата тип „портфейл“ и сашето след „Годен до:“ и „EXP“. Срокът на годност отговаря на последния ден от посочения месец.

   
   

   Това лекарство не изисква специални условия на съхранение.

   
   

   Доказано е, че след като се смеси, сместа е стабилна в продължение на един час.

   
   

   Не изхвърляйте лекарствата в канализацията или в контейнера за домашни отпадъци. Попитайте Вашия фармацевт как да изхвърляте лекарствата, които вече не използвате. Тези мерки ще спомогнат за опазване на околната среда.

   
   

3. Съдържание на опаковката и допълнителна информация Какво съдържа Kalydeco

Kalydeco 25 mg гранули в саше:

Активно вещество: ивакафтор. Всяко саше съдържа 25 mg ивакафтор.

Kalydeco 50 mg гранули в саше:

Активно вещество: ивакафтор. Всяко саше съдържа 50 mg ивакафтор.

Kalydeco 75 mg гранули в саше:

Активно вещество: ивакафтор. Всяко саше съдържа 75 mg ивакафтор.

Други съставки: силициев диоксид, колоиден безводен, кроскармелоза натрий, хипромелозен ацетат сукцинат, лактоза монохидрат, магнезиев стеарат, манитол, захароза и натриев лаурилсулфат (E487).

Вижте края на точка 2 – „Kalydeco съдържа лактоза и натрий“.

Как изглежда Kalydeco и какво съдържа опаковката

Kalydeco 25 mg гранули в саше са бели до почти бели гранули. Kalydeco 50 mg гранули в саше са бели до почти бели гранули. Kalydeco 75 mg гранули в саше са бели до почти бели гранули.

Гранулите се предоставят в сашета.

• Опаковка от 56 сашета (съдържа 4 индивидуални карти тип „портфейл“, всяка с по

14 сашета).

Притежател на разрешението за употреба

Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited Unit 49, Block F2, Northwood Court, Santry, Dublin 9, D09 T665,

Ирландия

Тел.: +353 (0)1 761 7299

Производител

Almac Pharma Services (Ireland) Limited Finnabair Industrial Estate

Dundalk Co. Louth A91 P9KD

Ирландия

Almac Pharma Services Limited Seagoe Industrial Estate Craigavon

County Armagh BT63 5UA

Обединено кралство (Северна Ирландия)

За допълнителна информация относно това лекарствo, моля, свържете се с локалния представител на притежателя на разрешението за употреба:

België/Belgique/Belgien, България, Česká republika, Danmark, Deutschland, Eesti, France, Hrvatska, Ireland, Ísland, Κύπρος, Latvija, Lietuva, Luxembourg/Luxemburg, Magyarország, Malta, Nederland, Norge, Österreich, Polska, Portugal, România, Slovenija, Slovenská republika, Suomi/Finland, Sverige, United Kingdom (Northern Ireland)

Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited Tél/Tel/Teл/Tlf/Sími/Τηλ/Puh:

+353 (0) 1 761 7299

España

Vertex Pharmaceuticals Spain, S.L. Tel: + 34 91 7892800

Ελλάδα

Vertex Φαρμακευτική Μονοπρόσωπη Ανώνυμη Εταιρία

Τηλ: +30 (211) 2120535

Italia

Vertex Pharmaceuticals (Italy) S.r.l.

Tel: +39 0697794000

Дата на последно преразглеждане на листовката

. Посочени са също линкове към други уебсайтове, където може да се намери информация за редки заболявания и лечения.