Idelvion
albutrepenonacog alfa
албутрепенонаког алфа (albutrepenonacog alfa)
Запазете тази листовка. Може да се наложи да я прочетете отново.
Ако имате някакви допълнителни въпроси, попитайте Вашия лекар, фармацевт или медицинска сестра.
Това лекарство е предписано лично на Вас. Не го преотстъпвайте на други хора. То може да им навреди, независимо че признаците на тяхното заболяване са същите като Вашите.
Ако получите някакви нежелани реакции, уведомете Вашия лекар, фармацевт или медицинска сестра. Това включва и всички възможни нежелани реакции, неописани в
тази листовка. Вижте точка 4.
Какво представлява IDELVION и за какво се използва
Какво трябва да знаете, преди да използвате IDELVION
Как да използвате IDELVION
Възможни нежелани реакции
Как да съхранявате IDELVION
Съдържание на опаковката и допълнителна информация
IDELVION е лекарство за лечение на хемофилия, което замества естествения кръвосъсирващ (коагулационен) фактор IX. Активното вещество в IDELVION е албутрепенонаког алфа (рекомбинантен фузионен белтък, свързващ коагулационен фактор IX с албумин (rIX-FP)).
Фактор IX участва в кръвосъсирването. При пациенти с хемофилия В има недостиг на този фактор, което означава, че тяхната кръв не се съсирва толкова бързо, колкото би трябвало, поради което се повишава склонността към кървене. IDELVION действа като заменя фактор IX при пациенти с хемофилия В, позволявайки на кръвта им да се съсирва.
IDELVION се използва за предотвратяване или за спиране на кървене, причинено от липса на достатъчно фактор IX при пациенти от всички възрастови групи с хемофилия В (наричана още вроден дефицит на фактор IX или болест на Кристмас).
ако сте алергични към активното вещество (албутрепенонаког алфа) или към някоя от останалите съставки (изброени в точка 6)
ако сте алергични към белтък на хамстер
Силно се препоръчва всеки път, когато използвате IDELVION, да записвате името и партидния номер на продукта с цел проследимост на продуктите и партидите на продуктите, които сте използвали.
Говорете с Вашия лекар, фармацевт или медицинска сестра, преди да използвате IDELVION.
Възможно е развитието на алергични реакции (реакции на свръхчувствителност).
Продуктът съдържа следи от белтъци на хамстер (вижте също „Не използвайте
IDELVION”). Ако се появят симптоми на алергични реакции, трябва незабавно да прекратите използването на лекарството и да се свържете с Вашия лекар или лечебното заведение, където проследяват състоянието Ви. Вашият лекар трябва да Ви информира за ранните симптоми на реакции на свръхчувствителност. Те включват копривна треска, генерализиран кожен обрив, стягане в областта на гърдите, хрипове, ниско кръвно налягане (хипотония) и анафилаксия (сериозна алергична реакция, която причинява тежки затруднения в дишането, или замайване).
Поради риск от развитие на алергични реакции към фактор IX, първоначалното приложение на IDELVION трябва да бъде извършено под медицинско наблюдение, където може да бъде осигурена подходяща медицинска грижа в случай на алергични реакции.
Образуването на инхибитори (неутрализиращи антитела) е известно усложнение, което е съобщавано по време на лечението с IDELVION. Инхибиторите намаляват ефективността на лечението. Ако кървенето Ви не се контролира с IDELVION, уведомете незабавно Вашия лекар. Трябва да бъдете проследявани редовно за развитие на инхибитори.
Ако страдате от чернодробно или сърдечно заболяване или наскоро сте претърпели голяма операция, моля, уведомете Вашия лекар, тъй като съществува повишен риск от усложнения, свързани с кръвосъсирване (коагулация).
Ако се нуждаете от централен венозен катетър (ЦВК за инжектиране на IDELVION), Вашият лекар трябва да има предвид риска от усложнения, включително локални инфекции, попадане на бактерии в кръвта (бектериемия) и образуване на кръвен съсирек в кръвоносния съд (тромбоза), на мястото, на което е поставен катетъра.
Информирайте Вашия лекар или фармацевт, ако приемате, наскоро сте приемали или е
възможно да приемете други лекарства.
Ако сте бременна или кърмите, смятате, че може да сте бременна или планирате бременност, посъветвайте се с Вашия лекар или фармацевт преди употребата на това лекарство.
По време на бременност и кърмене, IDELVION трябва да се прилага само ако е абсолютно необходимо.
IDELVION не влиее върху способността за шофиране и работа с машини.
Това лекарство съдържа до 8,6 mg натрий (основна съставка на готварската/трапезната сол) във всеки флакон. Това количество е еквивалентно на 0,4% от препоръчителния максимален дневен хранителен прием на натрий за възрастен.
Вашето лечение трябва да бъде започнато и проследявано от лекар, който има опит в лечението на нарушения на кръвосъсирването. Винаги приемайте това лекарство точно както Ви е казал Вашият лекар. Ако не сте сигурни в нещо, попитайте Вашия лекар.
Вашият лекар ще изчисли дозата на IDELVION, която Ви е необходима. Количеството IDELVION, което трябва да прилагате и продължителността на лечението зависят от:
тежестта на заболяването Ви
мястото и интензивността на кървенето
Вашето клинично състояние и отговор
Вашето телесно тегло
IDELVION се прилага като инжекция във вената (интравенозно) след разтваряне на праха с предоставения разтворител от Вашия лекар или медицинска сестра. Вие или някой друг може също да прилагате IDELVION като интравенозна инжекция, но само след като сте получили съответно обучение.
АкостеизползвалиповечеотнеобходиматадозаIDELVION
Моля, свържете се незабавно с Вашия лекар, ако сте инжектирали повече IDELVION,
отколкото Вашият лекар препоръчва.
АкостеспрелиупотребатанаIDELVION
Не спирайте употребата на IDELVION без да се консултирате с Вашия лекар.
Общиинструкции
Прахът трябва да се смеси с разтворителя (течността) и да се изтегли от флакона като се запази лекарството стерилно (без микроби). Вашият лекар ще Ви покаже как да приготвите разтвора и как правилно да изтеглите разтвора от флакона.
IDELVION не трябва да се смесва с други лекарствени продукти или разтворители, с изключение на посочените в точка 6.
Приготвеният разтвор трябва да е бистър или леко опалесциращ, жълт до безцветен, т.е. може да проблясва, когато се държи срещу светлината, но не трябва да съдържа видими частици. След филтриране или изтегляне (вижте по-долу), разтворът трябва да се
прегледа визуално преди приложение. Не използвайте разтвора, ако е видимо мътен или съдържа видими частици.
Неизползваният лекарствен продукт или отпадъчните материали от него трябва да се изхвърлят в съответствие с местните изисквания и според указанията на Вашия лекар.
Разтваряне
Без да отваряте флаконите, затоплете праха IDELVION и течността до стайна или телесна
температура. Това може да бъде направено или като оставите флаконите за около един час на стайна температура, или като ги подържите в ръцете си за няколко минути.
НЕ нагрявайте директно флаконите. Флаконите не трябва да бъдат загрявани над телесна температура (37 оС).
Внимателно отстранете защитните капачета от флаконите и почистете откритите гумени запушалки с тампон, напоен със спирт. Оставете флаконите да изсъхнат преди да отворите кутията на Mix2Vial (която съдържа филтърното трансферно устройство), след което следвайте указанията, дадени по-долу.
1 | 1. Отворете Mix2Vial, като отлепите покритието. Не изваждайте Mix2Vial от блистера! |
2 | 2. Поставете флакона с разтворителя върху равна, чиста повърхност и го хванете здраво. Вземете Mix2Vial заедно с блистера и натиснете шипа в синия край на адаптера право надолу през запушалката на флакона с разтворителя. |
3 | 3. Внимателно отстранете блистера на набора Mix2Vial, като го хванете за ръба и издърпате вертикално нагоре. Уверете се, че сте изтеглили само блистера, без Mix2Vial набора. |
4 | 4. Поставете флакона с праха върху равна и стабилна повърхност. Обърнете флакона с разтворител с прикрепен към него Mix2Vial набор и натиснете шипа в прозрачния край на адаптера право надолу през запушалката на флакона с продукта. Разтворителят ще се влее автоматично във флакона с продукта. |
5 | 5. Хванете с едната ръка Mix2Vial набора, откъм страната с праха, а с другата ръка – откъм страната на разтворителя, и разделете внимателно набора на две части като развивате обратно на часовниковата стрелка. Изхвърлете флакона от разтворителя с прикрепения към него син Mix2Vial адаптер. |
6 | 6. Внимателно завъртете флакона с продукта с прикрепения към него прозрачен адаптер, докато веществото се разтвори напълно. Не разклащайте. |
7. Изтеглете въздух в празна, стерилна спринцовка. Като държите флакона с продукта изправен, свържете спринцовката към Luer Lock накрайника на Mix2Vial като завъртите по часовниковата стрелка. Инжектирайте въздух във флакона с продукта.
7
Изтеглянеиприложение
8 | 8. При натиснато бутало на спринцовката, обърнете системата обратно и изтеглете разтвора в спринцовката като бавно изтегляте буталото надолу. |
9 | 9. Сега, след като разтворът е прехвърлен в спринцовката, хванете здраво тялото на спринцовката (буталото на спринцовката трябва да сочи надолу) и разкачете прозрачния адаптер на Mix2Vial от спринцовката като развиете обратно на часовниковата стрелка. |
Използвайте предоставения с продукта набор за венепункция, за да вкарате иглата във вената. Оставете кръвта да потече обратно към края на тръбичката. Прикрепете спринцовката към резбата на заключващия край на комплекта за венепункция. Инжектирайте приготвения разтвор бавно (така, че да Ви е комфортно, максимално до 5 ml/минута) във вената като следвате указанията, дадени Ви от Вашия лекар. Внимавайте да не попадне кръв в спринцовката, съдържаща продукта.
Наблюдавайте се за всякакви нежелани реакции, които биха могли да се проявят веднага. Ако получите някакви нежелани реакции, които може да са свързани с приложението на IDELVION, инжектирането трябва да бъде прекратено (вижте също точки 2 и 4).
Ако имате някакви допълнителни въпроси във връзка с използването на това лекарство, попитайте Вашия лекар, фармацевт или медицинска сестра.
Както всички лекарства, това лекарство може да предизвика нежелани реакции, въпреки че не всеки ги получава.
Следните нежелани реакции са наблюдавани при лекарства с фактор IX:
Възможниса(нечесто)реакциинасвръхчувствителностоталергичентип и могат да включват следните симптоми: копривна треска, кожни обриви (генерализирана уртикария), стягане в областта на гърдите, хрипове, ниско кръвно налягане (хипотония) и анафилаксия (сериозна реакция, която причинява тежки затруднения в дишането или замайване). Ако това се случи, трябва незабавно да прекратите използването на лекарството и да се свържете с Вашия лекар.
Инхибитори: лекарството спира да действа правилно (продължително кървене). Може да развиете инхибитори (неутрализиращи антитела) срещу фактор IX (честотата не е установена), като в такъв случай фактор IX повече няма да действа правилно. Ако това се случи, трябва незабавно да прекратите използването на лекарството и да се свържете с Вашия лекар.
Следните нежелани реакции, свързани с употребата на IDELVION са наблюдавани често (могат да засегнат до 1 на 10 човека):
Главоболие
Реакции на мястото на инжектиране
Замайване
Следните нежелани реакции се наблюдават нечесто (могат да засегнат до 1 на 100 човека):
Обрив
Екзема
Нежеланите реакции при деца се очаква да бъдат същите както при възрастни.
Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар, фармацевт или
медицинска сестра. Това включва всички възможни неописани в тази листовка нежелани реакции. Можете също да съобщите нежелани реакции директно чрез националнатасистемаза съобщаване, посочена в Приложение V. Като съобщавате нежелани реакции, можете да дадете своя принос за получаване на повече информация относно безопасността на това лекарство.
Да се съхранява на място, недостъпно за деца.
Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху етикета и
картонената опаковка.
Да се съхранява под 25 оС.
Да не се замразява.
Съхранявайте флакона в картонената опаковка, за да се предпази от светлина.
За предпочитане е приготвеният разтвор да бъде използван незабавно.
Ако приготвеният разтвор не бъде приложен незабавно, времето и условията на съхранение преди приложение са отговорност на потребителя.
Активнотовеществое:
250 IU във флакон; след разтваряне с 2,5 ml вода за инжекции разтворът съдържа 100 IU/ml албутрепенонаког алфа.
500 IU във флакон; след разтваряне с 2,5 ml вода за инжекции разтворът съдържа 200 IU/ml албутрепенонаког алфа.
1000 IU във флакон; след разтваряне с 2,5 ml вода за инжекции разтворът съдържа 400 IU/ml албутрепенонаког алфа.
2000 IU във флакон; след разтваряне с 5 ml вода за инжекции разтворът съдържа 400 IU/ml
албутрепенонаког алфа.
3500 IU във флакон; след разтваряне с 5 ml вода за инжекции разтворът съдържа 700 IU/ml албутрепенонаког алфа.
Другитесъставкиса:
Натриев цитрат, полисорбат 80, манитол, захароза, хлороводородна киселина (за коригиране на pH).
Вижте последния параграф на точка 2.
Разтворител: Вода за инжекции
IDELVION представлява бледожълт до бял прах и се доставя с вода за инжекции като разтворител.
Приготвеният разтвор трябва да бъде бистър до леко опалесциращ, жълт до безцветен, т. е. може да проблясва, когато се държи срещу светлина, но не трябва да съдържа видими частици.
Разновидности
Една опаковка от 250, 500 или 1000 IU съдържа: 1 флакон с прах
1 флакон с 2,5 ml вода за инжекции
филтърно трансферно устройство 20/20
Една вътрешнаспринцовка заатна употреба с обем 5 ml 1 набор за венепункция
тампона, напоени със спирт 1 нестерилен пластир
Една опаковка от 2000 IU или 3500 IU съдържа: 1 флакон с прах
1 флакон с 5 ml вода за инжекции
1 филтърно трансферно устройство 20/20
Една вътрешна кутия съдържа:
спринцовка за еднократна употреба с обем 10 ml 1 набор за венепункция
тампона, напоени със спирт 1 нестерилен пластир
Не всички видове опаковки могат да бъдат пуснати в продажба.
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Straße 76
35041 Marburg,
Германия
За допълнителна информация относно това лекарствo, моля, свържете се с локалния представител на притежателя на разрешението за употреба:
CentralPharma Communications UAB Tel: +370 5 243 0444
МагнаФарм България ЕАД Тел: +359 2 810 3949
CSL Behring NV
Tél/Tel: +32 15 28 89 20
CSL Behring s.r.o.
Tel: + 420 702 137 233
CSL Behring Kft.
Tel.: +36 1 213 4290
CSL Behring AB
Tel: +46 8 544 966 70
AM Mangion Ltd.
Tel: +356 2397 6333
CSL Behring GmbH
Tel: +49 69 30584437
CSL Behring BV
Tel: + 31 85 111 96 00
CentralPharma Communications OÜ Tel: +3726015540
CSL Behring AB
Tlf: +46 8 544 966 70
CSL Behring ΕΠΕ
Τηλ: +30 210 7255 660
CSL Behring GmbH Tel: +43 1 80101 2463
CSL Behring S.A.
Tel: +34 933 67 1870
CSL Behring Sp.z o.o. Tel: +48 22 213 22 65
CSL Behring S.A.
Tél: + 33 –(0)-1 53 58 54 00
CSL Behring Lda
Tel: +351 21 782 62 30
Marti Farm d.o.o.. Tel: +385 1 5588297
Prisum International Trading srl
Tel: +40 21 322 0171
CSL Behring GmbH Tel: +49 69 30517254
NEOX s.r.o.-podružnica v Sloveniji Tel: + 386 41 42 0002
CSL Behring AB
Sími: +46 8 544 966 70
TIMED, s.r.o.
Tel: +421 2 4820 95 11
CSL Behring S.p.A.
Tel: +39 02 34964 200
CSL Behring AB
Puh/Tel: +46 8 544 966 70
CSL Behring ΕΠΕ
Τηλ: +30 210 7255 660
CSL Behring AB
Tel: +46 8 544 966 70
CentralPharma Communications SIA Tel: +371 6 7450497
CSL Behring GmbH Tel: +49 69 305 17254
------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Дозата и продължителността на заместителната терапия зависят от тежестта на дефицита на фактор IX, от мястото и степента на кървене и от клиничното състояние на пациента.
Броят на приложените единици фактор IX е изразен в IU, съгласно настоящия стандарт на СЗО за продукти с фактор IX. Активността на фактор IX в плазмата е изразена или в проценти (спрямо нормалната човешка плазма) или в международни единици (съгласно Международния стандарт за фактор IX в плазмата).
Активността на една международна единица (IU) фактор IX съответства на количеството фактор IX в един ml нормална човешка плазма.
Лечение при необходимост
Изчисляването на необходимата доза фактор IX се основава на емпирично установения факт, че
1 международна единица (IU) фактор IX на kg телесно тегло повишава активността на плазмения фактор IX в кръвта със средно 1,3 IU/dl (1,3 % от нормалната активност) при пациенти на възраст ≥ 12 години и с 1,0 IU/dl (1,0 % от нормалната активност) при пациенти на възраст < 12 години. Необходимата доза се определя по следната формула:
Необходима доза (IU) = телесно тегло (kg) x желаното повишаване на фактор IX (% от нормата или IU/dl) x {реципрочна стойност на наблюдаваното възстановяване (IU/kg на IU/dl)}
Очаквано повишаване на фактор IX (IU/dl или % от нормата) = Доза (IU) x Възстановяване (IU/dl на IU/kg)/телесно тегло (kg)
Количеството, което ще се приложи, и честотата на приложение трябва винаги да бъдат ориентирани към клиничната ефективност в конкретния случай.
Пациенти на възраст < 12 години
За частично възстановяване от 1 IU/dl на 1 IU/kg, дозата се изчислява както следва: Необходима доза (IU) = телесно тегло (kg) x желаното повишаване на фактор IX (IU/dl) x 1 dl/kg
Пример
Необходимо е ниво на пика 50 % от нормата при пациент с тегло 20 kg с тежка
хемофилия B. Съответната доза би била 20 kg x 50 IU/dl x 1 dl/kg = 1000 IU.
При прилагане на доза от 1000 IU IDELVION на пациент с тегло 25 kg, трябва да се очаква пик на повишаване на фактор IX след инжектиране на 1000 IU/25 kg x 1,0 (IU/dl на IU/kg) = 40 IU/dl (40 % от нормата).
Пациенти на възраст ≥ 12 години
За частично възстановяване от 1,3 IU/dl на 1 IU/kg, дозата се изчислява както следва: Необходима доза (IU) = телесно тегло (kg) x желаното повишаване на фактор IX (IU/dl) x 0,77 dl/kg
Пример
Необходимо е ниво на пика 50 % от нормата при пациент с тегло 80 kg с тежка хемофилия В. Съответната доза би била 80 kg x 50 IU/dl x 0,77 dl/kg = 3080 IU.
При прилагане на доза от 2000 IU IDELVION на пациент с тегло 80 kg, трябва да се очаква пик на повишаване на фактор IX след инжектиране на 2000 IU x 1,3 (IU/dl на IU/kg) /80 kg = 32,5 IU/dl (32,5 % от нормата).
В случай на следните хеморагични събития, активността на фактор IX не трябва да спада под даденото ниво на активност в плазмата (в % от нормата или в IU/dl) за съответния период. Следващата таблица може да се използва за насоки за дозирането при епизоди на кървене и хирургични операции:
Степен на кървене/Тип хирургична процедура | Необходимо ниво на фактор IX (%) (IU/dl) | Честота на прилагане (часове) / Продължителност на лечението (дни) |
Кръвоизлив Лека или умерена хемартроза, мускулно кървене (с изключение на илиопсоас) или кървене в устната кухина | 30 - 60 | Единична доза трябва да е достатъчна за повечето видове кървене. Поддържаща доза след 24 – 72 часа, ако все още има данни за кървене. |
Масивенкръвоизлив Животозастрашаващи кръвоизливи, кървене на дълбоките мускули, включително илиопсоас | 60 - 100 | Повтаряйте прилагането на всеки 24 – 72 часа през първата седмица, след това поддържаща доза седмично, докато кървенето спре и бъде постигнато излекуване. |
Малкахирургичнаоперация Включително екстракция на зъб без усложнения | 50 – 80 (пред- и постоперативно) | Единична доза може да е достатъчна за повечето от малките хирургични операции. Ако е необходимо, може да се постави поддържаща доза след 24 – 72 часа, докато кървенето спре и бъде постигнато излекуване. |
Голямахирургичнаоперация | 60 – 100 (пред- и постоперативно) | Повтаряйте прилагането на всеки 24 – 72 часа през първата седмица, а след това поддържаща доза 1 – 2 пъти на седмица, докато |
кървенето спре и бъде постигнато излекуване. |
Профилактика
За продължителна профилактика срещу кървене при пациенти с тежка хемофилия В, обичайните дози са от 35 до 50 IU/kg веднъж седмично.
Някои пациенти, които се контролират добре при схема на прилагане веднъж седмично, могат
да бъдат лекувани с дози до 75 IU/kg през интервал от 10 или 14 дни. При пациенти на възраст
> 18 години може да се обмисли допълнително удължаване на интервала на лечение (вж. точка 5.1).
В някои случаи, особено при по-млади пациенти може да се необходими по-кратки интервали на прилагане или по-високи дози.
По време на профилактика след епизоди на кървене, пациентите трябва да поддържат, доколкото е възможно, своя профилактичен режим с 2 дози IDELVION, които се прилагат най- малко през 24 часа, но и по-дълго, ако се счита за подходящо за пациента.
Педиатрична популация
За дългосрочна профилактика препоръчителната схема на прилагане е от 35 до 50 IU/kg веднъж
седмично. За юноши на и над 12 години препоръките за дозиране са същите като при възрастни (вж. по-горе).
Инхибитори
След повторно лечение с продукти с човешки коагулационен фактор IX, пациентите трябва да бъдат проследявани за развитие на неутрализиращи антитела (инхибитори), които трябва да се определят количествено в Бетезда единици (Bethesda Units, BU) с използване на подходящо биологично изследване.
В литературата има съобщения, които показват взаимна зависимост между появата на инхибитори на фактор IX и алергични реакции. По тази причина, пациенти, които получават алергични реакции трябва да бъдат изследвани за наличие на инхибитори. Трябва да се отбележи, че пациенти с инхибитори на фактор IX, може да са изложени на повишен риск от анафилаксия при последващо прилагане на фактор IX.
Проследяваненалечението
По време на лечението е препоръчително да се определят по подходящ начин нивата на фактор IX, за да се определи дозата, която ще се прилага, и честотата на многократните инфузии. Отговорът към фактор IX може да е различен при отделните пациенти, различен полуживот и възстановяване. Може да е необходимо дозата, определена въз основа на телесното тегло, да се коригира при пациенти с поднормено или наднормено тегло. Особено в случаите на голяма хирургична интервенция е задължително заместителната терапия да бъде наблюдавана стриктно посредством коагулационен анализ (плазмена активност на фактор IX).
Когато се използва едноетапен in vitro коагулационен тест, базиран на тромбопластиново време (aPTT), за определяне на активността на фактор IX в кръвни проби на пациенти, резултатите за плазмената активност на фактор IX могат да бъдат значително повлияни, както от типа на аPTT реагента, така и от референтния стандарт, използван при анализа. Определянето с едноетапен коагулационен тест, който използва aPTT реагент на каолинова основа или Actin FS aPTT реагент, най-вероятно ще доведе до занижаване на нивото на активността. Това е особено важно при промяна на лабораторията и/или използваните реагенти при анализа.