Листовка: Информация за потребителя

Mepsevii 2 mg/ml концентрат за инфузионен разтвор

вестронидаза алфа (vestronidasealfa)

Този лекарствен продукт подлежи на допълнително наблюдение. Това ще позволи бързото установяване на нова информация относно безопасността. Можете да дадете своя принос, като съобщите всяка нежелана реакция, която сте получили. За начина на съобщаване на нежелани реакции вижте края на точка 4.

Прочетете внимателно цялата листовка, преди да започнете да използвате това лекарство, тъй като тя съдържа важна за Вас информация.

• Запазете тази листовка. Може да се наложи да я прочетете отново.

• Ако имате някакви допълнителни въпроси, попитайте Вашия лекар.

• Това лекарство е предписано лично на Вас. Не го преотстъпвайте на други хора. То може да им навреди, независимо, че признаците на тяхното заболяване са същите като Вашите.

• Ако получите някакви нежелани реакции, уведомете Вашия лекар. Това включва и

  всички възможни нежелани реакции, неописани в тази листовка. Вижте точка 4..

  
  

  Какво съдържа тази листовка

  
  

  1. Какво представлява Mepsevii и за какво се използва

  2. Какво трябва да знаете, преди да приемете Mepsevii

  3. Как ще се прилага Mepsevii

  4. Възможни нежелани реакции

  5. Как да съхранявате Mepsevii

  6. Съдържание на опаковката и допълнителна информация

  
  

  1. Какво представлява Mepsevii и за какво се използва Какво представлява Mepsevii

     Mepsevii съдържа ензим, наречен вестронидаза алфа. Той принадлежи към група лекарства, наречени лекарства за ензимозаместваща терапия. Използва се при възрастни и деца от всички възрасти с МПЗ VII за лечение на неневрологични прояви на заболяването (мукополизахаридоза, типVII, известно също като синдром на Слай).

     
     

     Какво представлява МПЗ VII

     МПЗ VII представлява наследствено заболяване, при което организмът не произвежда достатъчно ензим, наречен бета-глюкуронидаза.

• Този ензим спомага за разграждане на захари в тялото, известни като мукополизахариди.

• Мукополизахаридите се произвеждат в организма и спомагат за изграждането на костите, хрущялите, кожата и сухожилията.

• Тези захари постоянно се обменят – произвеждат се нови захари, а старите се разграждат.

• Без достатъчно бета-глюкуронидаза части от тези захари се натрупват в клетките, което води до увреждане на организма.

  
  

  Как действа Mepsevii

  Това лекарство замества бета-глюкуронидазата, като така спомага за разграждане на захарите, които се натрупват в тъканите при хора, страдащи от МПЗ VII.

• Лечението може да доведе до подобрение на различни признаци и симптоми на болестта,

  като затруднено ходене и умора.

  
  

  Ранното започване на лечение при деца може да спре влошаването на болестта и да намали трайните увреждания.

  1. Какво трябва да знаете, преди да Ви бъде приложен Mepsevii

     
     

     Не трябва да Ви се прилага Mepsevii:

• Ако някога сте имали тежка алергична реакция към вестронидаза алфа или към някоя от съставките на това лекарство (изброени в точка 6).

  
  

  Предупреждения и предпазни мерки

  Преди да Ви бъде приложен Mepsevii се консултирайте с лекаря си.

  
  

  Трябва да се прави редовна оценка на ефектите от лечението с вестронидаза алфа и да се обмисля прекъсването му в случаи, че не се наблюдават категорични положителни резултати (включително стабилизиране на проявите на заболяването). Прекратяване на лечението може да доведе до значително влошаване на клиничното състояние.

  
  

  Трябва да се има предвид, че приложението на вестронидаза алфа не оказва влияние върху необратимите усложнения (напр. деформации на скелета).

  
  

  Наблюдавайте за появява нежелани реакции

  
  

• Възможно е при Вас да се проявят нежални реакции, докато Ви се прилага Mepsevii или до един ден след това. Тези нежелани реакции се наричат реакции, свързани с инфузията, тъй като се предизвикват от инфузията (вливането) на лекарството. Те могат да включват алергична реакция (вижте точка 4). Ако получите реакция, свързана с инфузията незабавно уведомете лекаря си.

• Ако получите алергична реакция по време на вливането, Вашият лекар може да забави или да спре вливането. Вашият лекар може също да Ви даде (или да Ви е дал) други лекарства за овладяване на алергичната реакция като антихистамин, кортикостероид или антипиретик – лекарство за понижаване на температурата.

  -

  Други симптоми, за които трябва да внимавате

  
  

• Ако имате болки във врата или гърба, имате изтръпване на ръцете или краката или ако усетите, че нямате контрол при отделяне на урина или изпражнения, незабавно уведомете лекаря си. Тези проблеми могат да са признаци на болестта и може да са предизвикани от притискане на гръбначния мозък.

  
  

  Други лекарства и Mepsevii

  Трябва да кажете на Вашия лекар, ако приемате, наскоро сте приемали или е възможно да приемате други лекарства.

  
  

  Бременност и кърмене

  Ако сте бременна или кърмите, смятате, че може да сте бременна или планирате бременност, посъветвайте се с Вашия лекар, преди употребата на това лекарството.

  
  

  Mepsevii няма да Ви бъде приложен, ако сте бременна, освен ако това лечение не е абсолютно необходимо. Трябва да обсъдите с лекаря си дали ползите от приема на Mepsevii са по-големи от възможните рискове за детето преди да се роди. Това е необходимо, тъй като липсва опит от употребата на Mepsevii по време на бременност.

  
  

  Не е известно дали Mepsevii преминава в майчиното мляко, но не се очаква лекарството да премине чрез кърмене в организма на Вашето бебе. Трябва да обсъдите с лекаря си дали ползите от приема на Mepsevii са по-големи от потенциалните рискове за Вашето бебе при кърмене.

  
  

  Шофиране и работа с машини

  Няма вероятност Mepsevii да окаже влияние върху способността Ви да шофирате и да работите с машини.

  Mepsevii съдържа натрий

  Това лекарство съдържа 17,8 mg натрий (основна съставка на готварската/трапезната сол) във всеки флаконс5 mL, която се прилага с натриев хлорид 9 mg/mL като разредител. Следователно всеки приложен флакон е еквивалентен на 1,8% от максималния препоръчителен дневен хранителен прием на натрий за възрастен. Имайте това предвид, ако сте на диета с контролиран прием на натрий.

  
  

  1. Как се прилага Mepsevii

     
     

     Лечението с Mepsevii трябва да бъде започнато и наблюдавано от Вашия лекар.

• Вашият лекар или медицинска сестра ще Ви постави Mepsevii чрез инфузия (вливане) във вената.

• Лекарството трябва да се разреди, преди да Ви бъде поставено.

• Вашият лекар може да Ви даде (или да ви е дал) други лекарства за овладяване на алергична реакция, като антихистамин, кортикостероид, или антипиретик - лекарство за понижаване на температурата.

  
  

  Доза

  Дозата, която ще получите зависи от Вашето тегло.

• Препоръчителната доза е 4 mg на всеки килограм телесно тегло.

• Дозата се прилага веднъж на две седмици чрез вливане във вената (интравенозна инфузия).

• Всяко вливане продължава около4 часа.

  
  

  Ако Ви е поставена по-голяма от необходимата доза Mepsevii, трябва да направите следното

  Mepsevii се поставя и се следи от Вашия лекар. Той или тя ще провери дали Ви е поставена

  правилната доза и ще предприеме необходимите мерки. Ако не сте сигурни в нещо, попитайте Вашия лекар.

  
  

  1. Възможни нежелани реакции

     
     

     Както всички лекарства, това лекарство може да предизвика нежелани реакции, въпреки че не всеки ги получава.

     
     

     Страничните ефекти се наблюдават основно, докато на пациентите се прилага лекарството или в рамките на един ден след вливането (реакции, свързани с инфузията).

     
     

     Незабавно уведомете лекаря си, ако забележите някоя от следните нежелани реакции, тъй като може да се наложи спешно медицинско лечение:

     
     

     Много чести нeжелани реакции (могат да засегнат повече от 1 на 10 души):

• Тежка алергична реакция (анафилактоидна реакция) – симптомите на тежка алергична реакция могат да включват задух, хрипове, затруднено дишане и подуване на лицето и

  езика. Вашият лекар може да Ви даде (или да Ви е дал) други лекарства за овладяване на

  алергичната реакция като антихистамин, кортикостероид или антипиретик – лекарство за понижаване на температурата.

• Копривна треска (уртикария)

• Обрив

• Оток на мястото на вливане, включително проникване в тъканите около вената (оток на мястото на инфузията или екстравазация в мястото на инфузията)

  
  

  Чести нежелани реакции (могат да засегнат до 1 на 10 души):

• Сърбеж по кожата (пруритус)

• Редки изпражнения (диария)

• Висока температура с неволеви съкращения на мускулите на лицето или крайниците (температурен гърч)

  
  

  Съобщаване на нежелани реакции

  

  Ако получите някакви нежелани реакции, уведомете Вашия лекар. Това включва всички възможни неописани в тази листовка нежелани реакции. Можете също да съобщавате нежелани реакции директно чрез Националната система за съобщаване, посочена в Приложение V. Като съобщавате нежелани реакции, можете да дадете своя принос за получаване на повече информация за безопасността на това лекарство.

  
  

  1. Как да съхранявате Mepsevii

     
     

     Да се съхранява на място, недостъпно за деца.

     
     

     Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху кутията след обозначението „EXP“. Срокът на годност отговаря на последния ден от посочения месец.

     
     

     Неотворени флакони:

• Да се съхраняват в хладилник (2 °C – 8 °C).

• Да не се замразява.

• Да се съхранява в оригиналната опаковка, за да се предпази от светлина.

• Не използвайте това лекарство, ако забележите видими частици в него.

  
  

  Не изхвърляйте лекарствата в канализацията или в контейнера за домашни отпадъци. Попитайте Вашия фармацевт как да изхвърляте лекарства, които вече не използвате. Тези мерки ще спомогнат за опазване на околната среда.

  
  

  1. Съдържание на опаковката и допълнителна информация Какво съдържа Mepsevii

• Активното вещество е вестронидаза алфа. Всеки mL от концентрата съдържа 2 mg

  вестронидаза алфа. Всеки флакон с концентрат по5 mL съдържа 10 mg вестронидаза

  алфа.

  
  

• Другите съставки са: натриев дихидрогенфосфат дихидрат, натриев хлорид, хистидин, полисорбат 20 и вода за инжекции (относно съдържанието на натрий вижте точка 2

„Mepsevii съдържа натрий“).

Как изглежда Mepsevii и какво съдържа опаковката

Mepsevii се доставя под формата на концентрат за инфузионен разтвор (стерилен концентрат). Прозрачният до бледожълт концентрат не трябва да съдържа видими частици. Доставя се във

флакон от безцветно стъкло с гумена запушалка и алуминиева обкатка с пластмасово капаче.

Опаковка: 1 флаконс5 ml

Притежател на разрешението за употреба

Ultragenyx Germany GmbH Rahel-Hirsch-Str. 10

10557 Berlin

Германия

Производител

Ultragenyx Netherlands B. V. Evert van de Beekstraat 1, Unit 104 1118 CL Schiphol

Нидерландия

Millmount Healthcare Ltd.

Block-7, City North Business Campus Stamullen, Co. Meath,

Ирландия

За допълнителна информация относно това лекарство, моля, свържете се с локалния представител на притежателя на разрешението за употреба:

BE, BG, CZ, DK, DE, EE, IE, EL, ES, HR, IT, CY, LV, LT, LU, HU, MT, NL, AT, PL, PT, RO, SI, SK, FI, SE, XI

Ultragenyx Germany GmbH, DE

Tel/Tél/Teл./Tlf/Τηλ/Puh/Sími : + 49 30 20179810

FR

Ultragenyx France SAS, FR

Tél: + 33 185 653761 ou 0800 9179 24 (numéro vert)

Дата на последно преразглеждане на листовкатаMM/TTTT.

Това лекарство е разрешено за употреба при „Извънредни обстоятелства“. Това означава, че поради рядкото разпространение на болестта, до момента не е било невъзможно да се получи пълна информация за лекарството.

Всяка година Европейската агенция по лекарствата ще извършва преглед на новата информация и тази листовка съответно ще се актуализира.

Подробна информация за това лекарство е представена на уеб сайта на Европейската агенция по лекарствата: . Посочени са също линкове към други уебсайтове, където може да се намери информация за редки заболявания и лечения..

------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------