Orfadin
nitisinone
Запазете тази листовка. Може да се наложи да я прочетете отново.
Ако имате някакви допълнителни въпроси, попитайте Вашия лекар, фармацевт или медицинска сестра.
Това лекарство е предписано лично на Вас. Не го преотстъпвайте на други хора. То може да им навреди, независимо че признаците на тяхното заболяване са същите като Вашите.
Ако получите някакви нежелани реакции, уведомете Вашия лекар, фармацевт или медицинска сестра. Това включва и всички възможни нежелани реакции, неописани в тази листовка. Вижте точка 4.
Какво представлява Orfadin и за какво се използва
Какво трябва да знаете, преди да приемете Orfadin
Как да приемате Orfadin
Възможни нежелани реакции
Как да съхранявате Orfadin
Съдържание на опаковката и допълнителна информация
Orfadin съдържа активното вещество нитисинон. Orfadin се използва за лечение на:
рядко заболяване, наречено наследствена тирозинемия тип 1 при възрастни, юноши и деца (във всички възрастови граници)
рядко заболяване, наречено алкаптонурия при възрастни
При тези заболявания Вашият организъм не е в състояние да разгражда напълно аминокиселината тирозин (аминокиселините са градивните елементи на нашите протеини), при което се образуват вредни вещества. Тези вещества се натрупват във Вашия организъм. Orfadin блокира разграждането на тирозина и не се образуват вредни вещества.
За лечение на наследствена тирозинемия тип 1, докато приемате това лекарство, Вие трябва да спазвате специална диета, защото тирозинът остава в организма. Тази специална диета се основава на ниско съдържание на тирозин и фенилаланин (друга аминокиселина).
За лечение на алкаптонурия Вашият лекар може да Ви посъветва да спазвате специална диета.
ако сте алергични към нитисинон или към някоя от останалите съставки на това лекарство (изброени в точка 6).
Не трябва да кърмите, докато приемате това лекарство, вижте точка „Бременност и кърмене”.
Говорете с Вашия лекар или фармацевт, преди да приемете Orfadin.
Очите Ви ще бъдат преглеждани от офталмолог преди лечението и редовно по време на лечението с нитисинон. Ако очите Ви се зачервят или имате някакви други признаци на въздействие върху очите, обърнете се незабавно към Вашия лекар за преглед на очите. Проблемите с очите биха могли да са признак на неподходящ контрол на хранителния режим (вижте точка 4).
По време на лечението ще Ви вземат кръвни проби, за да може Вашият лекар да провери дали лечението е подходящо и да се увери, че няма възможни нежелани реакции, причиняващи нарушения на кръвта.
Ако поллучавате Orfadin за лечение на наследствена тирозинемия тип 1, Вашият черен дроб ще се проверява през редовни интервали, защото заболяването засяга черния дроб.
Вашият лекар трябва да Ви прави контролен преглед на всеки 6 месеца. Ако имате някакви нежелани лекарствени реакции, препоръчва се това да става през по-кратки интервали от време.
Информирайте Вашия лекар или фармацевт, ако приемате, наскоро сте приемали или е възможно да приемате други лекарства.
Orfadin може да повлияе ефекта на други лекарства, като:
лекарства за лечение на епилепсия (като фенитоин);
лекарства против образуване на тромби (като варфарин).
Препоръчително е пероралната суспензия да се приема с храна.
Безопасността на това лекарство не е проучена при бременни жени и кърмачки.
Моля обърнете се към Вашия лекар, ако планирате да забременеете. Ако забременеете, трябва да се обърнете веднага към Вашия лекар.
Не трябва да кърмите, докато приемате това лекарство, вижте точка „Не приемайте Orfadin ”.
Tова лекарство повлиява в малка степен способността за шофиране и работа с машини. Въпреки това, при поява на нежелани реакции, повлияващи зрението, не трябва да шофирате или работите с машини, докато се възстанови нормалното Ви зрение (вж. точка 4 „Възможни нежелани реакции”).
Tози лекарствен продукт съдържа 0,7 mg (0,03 mmol) натрий на ml.
Eдна доза от 20 ml перорална суспензия (10 g глицерол), или по-голяма, може да причини главоболие, стомашно разстройство и диария.
Натриевият бензоат може да засили жълтеницата (пожълтяването на кожата и очите) при
недоносени или нормално износени новородени с жълтеница и да премине в ядрена жълтеница (увреждане на мозъка поради натрупване на билирубин в него). Нивата на билирубин (вещество, което при високи нива причинява пожълтяване на кожата) в кръвта на новородените бебета ще бъдат стриктно проследявани. Ако нивата са значително по-високи от нормалното, особено при недоносени бебета с рискови фактори за ацидоза (много ниско pH на кръвта) и ниски нива на албумин (белтък в кръвта) ще се обмисли лечение с Orfadin капсули вместо перорална суспензия, докато плазмените нива на билирубина се нормализират.
Винаги приемайте това лекарство точно както Ви е казал Вашият лекар. Ако не сте сигурни в нещо, попитайте Вашия лекар или фармацевт.
За наследствена тирозинемия тип 1 лечението с това лекарство трябва да се започне и наблюдава от лекар с опит в лечението на заболяването.
За наследствена тирозинемия тип 1 препоръчителната дневна доза е 1 mg/kg телесно тегло, приложени перорално. Вашият лекар ще коригира дозата индивидуално.
Препоръчително е дозата да се прилага веднъж дневно. Въпреки това, поради ограничените
данни при пациенти с телесно тегло <20 kg, в тази популация пациенти се препоръчва общата дневна доза да се раздели на две приложения дневно.
За AKU препоръчителната доза е 10 mg веднъж дневно.
Пероралната суспензия се приема със спринцовка за перорални форми директно през устата без да се разрежда.
Дозата, която Ви предписва Вашият лекар, трябва да е дадена в ml суспензия, а не в mg. Това е така, тъй като спринцовката за перорални форми, която се използва за изтегляне на точната
доза от бутилката, е градуирана в ml. Ако предписанието Ви е в mg, се свържете с Вашия фармацевт или лекар за консултация.
Опаковката съдържа бутилка с лекарство със запушалка, адаптер за бутилката и три
спринцовки за перорални форми (1 ml, 3 ml и 5 ml). Винаги използвайте една от предоставените спринцовки за перорални форми, за да приемете лекарството.
Спринцовка за перорални форми от 1 ml (най-малката спринцовка за перорални форми) е градуирана от 0,1 ml до 1 ml, с малки деления от 0,01 ml. Използва се за измерване на дози до 1 ml.
Спринцовка за перорални форми от 3 ml (средната по размер спринцовка за перорални форми) е градуирана от 1 ml до 3 ml, с малки деления от 0,1 ml. Използва се за измерване на дози над 1 ml до 3 ml.
Спринцовка за перорални форми от 5 ml (най-голямата спринцовка за перорални форми) е градуирана от 1 ml до 5 ml, с малки деления от 0,2 ml. Използва се за измерване на дози, по-големи от 3 ml.
Важно е да използвате правилната спринцовка за перорални форми, когато приемате лекарството. Вашият лекар, фармацевт или медицинска сестра ще Ви консултира коя спринцовка за перорални форми да използвате в зависимост от предписаната доза.
Начиннаприготвяненановабутилкаслекарствозаупотребазапървипът:
Преди да приемете първата доза, бутилката трябва да се разклати енергично, тъй като продължителното съхранение на частиците образуват компактна маса на дъното на бутилката. Следвайте дадените по-долу инструкции.
Фигура A. Фигура Б. Фигура В.
Извадете бутилката от хладилника. Отбележете датата, на която бутилката е извадена от хладилника на етикета на бутилката.
Разклатете енергично бутилката в продължение на най-малко 20 секунди, докато компактната маса на дъното на бутилката се диспергира напълно (Фигура A).
Отстранете защитената от деца капачка на винт, като я натиснете силно надолу и я завъртите по посока, обратна на часовниковата стрелка (Фигура Б).
Поставете отворената бутилка изправена на маса. Притиснете силно пластмасовия
адаптер към шийката на бутилката (Фигура в) и затворете бутилката със защитената от деца капачка на винт.
За понататъшно приложение вижте инструкциите по-долу ”Начин на приготвяне на доза от лекарството”.
Начиннаприготвяненадозаотлекарството
Фигура Г. Фигура Д. Фигура Е.
Разклатете енергично бутилката в продължение на най-малко 5 секунди (Фигура Г).
Веднага след това отворете бутилката, като отстраните защитената от деца капачка на винт.
Натиснете буталото в оралната спринцовка до долу.
Дръжте бутилката в изправено положение и поставете стабилно спринцовката за перорални форми в отвора на адаптера в горната част на бутилката (Фигура Д).
Внимателно обърнете бутилката обратно с поставената спринцовка за перорални форми
(Фигура Е).
За да изтеглите предписаната доза (ml), изтеглете бавно буталото надолу, докато горният ръб на черния пръстен се изравни с линията, която обозначава дозата
(Фигура Е). Ако се наблюдават въздушни мехурчета в напълнената спринцовка за
перорални форми, натиснете буталото отново нагоре, докато се изгонят въздушните мехурчета. След това изтеглете буталото отново надолу, докато горният ръб на черния пръстен се изравни с линията обозначаваща дозата.
Обърнете бутилката отново обратно в изправено положение. Отделете спринцовката за перорални форми от бутилката, като леко я завъртите.
Дозата трябва да се приложи в устата веднага (без да се разрежда), за да се предотврати втвърдяване в спринцовката за перорални форми. Спринцовка за перорални форми
трябва да се изпразни бавно, за да може лекарството да се преглътне; бързото изливане на лекарството може да причини задавяне.
Заменете защитената от деца капачка на винт след употреба. Адаптерът на бутилката не трябва да се премахва.
Бутилката може да се съхранява при стайна температура (не по-висока от 25°C).
Почистете веднага спринцовката за перорални форми с вода. Разделете цилиндъра и буталото и изплакнете с вода. Изтръскайте излишната вода и оставете разглобената спринцовка за перорални форми да се изсъхне, преди да се сглоби отново за следващо прилагане.
Ако сте приели повече от необходимата доза от това лекарство, обърнете се към Вашия лекар или фармацевт, колкото може по-скоро.
Не вземайте двойна доза, за да компенсирате пропуснатата доза. Ако сте пропуснали да приемете една доза, свържете се с Вашия лекар или фармацевт.
Ако имате впечатлението, че лекарството не действа както трябва, поговорете с Вашия лекар. Не променяйте дозата или не спирайте лечението, без да сте говорили с Вашия лекар.
Ако имате някакви допълнителни въпроси, свързани с употребата на това лекарство, попитайте Вашия лекар, фармацевт или медицинска сестра.
Като всички лекарства, това лекарство може да предизвика нежелани реакции, въпреки че не всеки ги получава.
Ако забележите някакви нежелани реакции, свързани с очите, веднага се обърнете към Вашия лекар за изследвания на очите. Лечението с нитисинон води до повишени нива на тирозин в кръвта, което може да причини симптоми, свързани с очите. При пациенти с наследствена тирозинемия тип 1, често съобщаваните нежелани реакции, засягащи очите (може да засегнат повече от 1 на 100 пациенти), причинени от по-високи нива на тирозина, са възпаление на окото (конюнктивит), помътняване и възпаление на роговицата (кератит), чувствителност към
светлина (фотофобия) и болки в очите. Възпалението на клепача (блефарит) е нечеста нежелана реакция (може да засегне до 1 на 100 пациенти).
При пациенти с алкаптонурия дразнене на очите (кератопатия) и болка в очите са много често
съобщавани нежелани реакции (могат да засегнат повече от 1 на 10 пациенти).
Другичестинежеланиреакции
Намален брой тромбоцити (тромбоцитопения) и бели кръвни клетки (левкопения), недостиг на определени бели кръвни клетки (гранулоцитопения).
Другинечестинежеланиреакции
увеличен брой бели кръвни клетки (левкоцитоза),
сърбеж (пруритус), възпаление на кожата (ексфолиативен дерматит), обрив.
Другичестинежеланиреакции
бронхит
пневмония
сърбеж (пруритус), обрив
Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар, фармацевт или медицинска сестра. Това включва всички възможни неописани в тази листовка нежелани реакции. Можете също да съобщите нежелани реакции директно чрез националнатасистемаза съобщаване, посочена в Приложение V. Като съобщавате нежелани реакции, можете да дадете своя принос за получаване на повече информация относно безопасността на това лекарство.
Да се съхранява на място, недостъпно за деца.
Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху бутилката и картонената опаковка след „EXP“ и „Годен до:“. Срокът на годност отговаря на последния ден от посочения месец.
Да се съхранява в хладилник (2°C – 8°C).
Да не се замразява.
Бутилката да се съхранява в изправено положение.
След първото отваряне продуктът може да се съхранява за еднократен период от 2 месеца при температура под 25°C, след което той трябва да се изхвърли.
Не забравяйте да отбележите датата на изваждане от хладилника върху бутилката.
Не изхвърляйте лекарства в канализацията или в контейнера за домашни отпадъци. Попитайте Вашия фармацевт как да изхвърляте лекарства, които вече не използвате. Тези мерки ще спомогнат за опазване на околната среда.
Активното вещество е нитисинон. Всеки милилитър съдържа 4 mg нитисинон.
Другите съставки са хидроксипропилметилцелулоза, глицерол (вижте точка 2),
полисорбат 80, натриев бензоат (E211) (вижте точка 2), лимонена киселина монохидрат, натриев цитрат (вижте точка 2), аромат на ягода (изкуствен) и пречистена вода.
Пероралната суспензия е бяла, не много гъста, мътна суспензия. Преди да разклатите бутилката, лекарството може да изглежда като компактна маса на дъното и леко опалесцираща течност.
Предоставя се в бутилка от тъмно стъкло 100 ml, с бяла защитена от деца капачка на винт. Всяка бутилка съдържа 90 ml суспензия.
Всяка опаковка съдържа една бутилка, един адаптер за бутилка и три орални спринцовки.
Швеция
Apotek Produktion & Laboratorier AB Celsiusgatan 43
SE-212 14 Malmö
Швеция
Apotek Produktion & Laboratorier AB Prismavägen 2
SE-141 75 Kungens Kurva
Швеция
Подробна информация за това лекарство е предоставена на уебсайта на Европейската агенция по лекарствата . Посочени са също линкове към други уебсайтове, където може да се намери информация за редки заболявания и лечения.
CHMP разгледа предоставените данни от притежателя на разрешението за употреба, предвид разпоредбите на член 10, параграф 5 от Директива 2001/83/ЕО, и счита, че клиничните проучвания, проведени във връзка с новото показание, са значими, както е обяснено по-подробно в Европейския публичен оценъчен доклад.