Начална страница Начална страница
Pfizer

Orfadin

Листовка: информация за потребителя


Orfadin 4 mg/ml перорална суспензия нитисинон (nitisinone)


Прочетете внимателно цялата листовка, преди да започнете да приемате това лекарство, тъй като тя съдържа важна за Вас информация.


По време на лечението ще Ви вземат кръвни проби, за да може Вашият лекар да провери дали лечението е подходящо и да се увери, че няма възможни нежелани реакции, причиняващи нарушения на кръвта.


Ако поллучавате Orfadin за лечение на наследствена тирозинемия тип 1, Вашият черен дроб ще се проверява през редовни интервали, защото заболяването засяга черния дроб.


Вашият лекар трябва да Ви прави контролен преглед на всеки 6 месеца. Ако имате някакви нежелани лекарствени реакции, препоръчва се това да става през по-кратки интервали от време.


Други лекарства и Orfadin

Информирайте Вашия лекар или фармацевт, ако приемате, наскоро сте приемали или е възможно да приемате други лекарства.

Orfadin може да повлияе ефекта на други лекарства, като:


Orfadin с храна

Препоръчително е пероралната суспензия да се приема с храна.


Бременност и кърмене

Безопасността на това лекарство не е проучена при бременни жени и кърмачки.

Моля обърнете се към Вашия лекар, ако планирате да забременеете. Ако забременеете, трябва да се обърнете веднага към Вашия лекар.

Не трябва да кърмите, докато приемате това лекарство, вижте точка „Не приемайте Orfadin ”.


Шофиране и работа с машини

Tова лекарство повлиява в малка степен способността за шофиране и работа с машини. Въпреки това, при поява на нежелани реакции, повлияващи зрението, не трябва да шофирате или работите с машини, докато се възстанови нормалното Ви зрение (вж. точка 4 „Възможни нежелани реакции”).


Orfadin съдържа натрий, глицерол и натриев бензоат

Tози лекарствен продукт съдържа 0,7 mg (0,03 mmol) натрий на ml.

Eдна доза от 20 ml перорална суспензия (10 g глицерол), или по-голяма, може да причини главоболие, стомашно разстройство и диария.

Натриевият бензоат може да засили жълтеницата (пожълтяването на кожата и очите) при

недоносени или нормално износени новородени с жълтеница и да премине в ядрена жълтеница (увреждане на мозъка поради натрупване на билирубин в него). Нивата на билирубин (вещество, което при високи нива причинява пожълтяване на кожата) в кръвта на новородените бебета ще бъдат стриктно проследявани. Ако нивата са значително по-високи от нормалното, особено при недоносени бебета с рискови фактори за ацидоза (много ниско pH на кръвта) и ниски нива на албумин (белтък в кръвта) ще се обмисли лечение с Orfadin капсули вместо перорална суспензия, докато плазмените нива на билирубина се нормализират.

  1. Как да приемате Orfadin


    Винаги приемайте това лекарство точно както Ви е казал Вашият лекар. Ако не сте сигурни в нещо, попитайте Вашия лекар или фармацевт.


    Спазвайте стриктно дадените по-долу инструкции за приготвяне и прилагане на дозата, за да се осигури прилагането на правилната доза.


    За наследствена тирозинемия тип 1 лечението с това лекарство трябва да се започне и наблюдава от лекар с опит в лечението на заболяването.


    За наследствена тирозинемия тип 1 препоръчителната дневна доза е 1 mg/kg телесно тегло, приложени перорално. Вашият лекар ще коригира дозата индивидуално.

    Препоръчително е дозата да се прилага веднъж дневно. Въпреки това, поради ограничените

    данни при пациенти с телесно тегло <20 kg, в тази популация пациенти се препоръчва общата дневна доза да се раздели на две приложения дневно.


    За AKU препоръчителната доза е 10 mg веднъж дневно.


    Пероралната суспензия се приема със спринцовка за перорални форми директно през устата без да се разрежда.

    Orfadin не трябва да се инжектира. Не прикрепяйте игла към спринцовката за перорални

    форми.


    Начин на приготвяне на дозата за прилагане

    Дозата, която Ви предписва Вашият лекар, трябва да е дадена в ml суспензия, а не в mg. Това е така, тъй като спринцовката за перорални форми, която се използва за изтегляне на точната

    доза от бутилката, е градуирана в ml. Ако предписанието Ви е в mg, се свържете с Вашия фармацевт или лекар за консултация.


    Опаковката съдържа бутилка с лекарство със запушалка, адаптер за бутилката и три

    спринцовки за перорални форми (1 ml, 3 ml и 5 ml). Винаги използвайте една от предоставените спринцовки за перорални форми, за да приемете лекарството.

    • Спринцовка за перорални форми от 1 ml (най-малката спринцовка за перорални форми) е градуирана от 0,1 ml до 1 ml, с малки деления от 0,01 ml. Използва се за измерване на дози до 1 ml.

    • Спринцовка за перорални форми от 3 ml (средната по размер спринцовка за перорални форми) е градуирана от 1 ml до 3 ml, с малки деления от 0,1 ml. Използва се за измерване на дози над 1 ml до 3 ml.

    • Спринцовка за перорални форми от 5 ml (най-голямата спринцовка за перорални форми) е градуирана от 1 ml до 5 ml, с малки деления от 0,2 ml. Използва се за измерване на дози, по-големи от 3 ml.


Важно е да използвате правилната спринцовка за перорални форми, когато приемате лекарството. Вашият лекар, фармацевт или медицинска сестра ще Ви консултира коя спринцовка за перорални форми да използвате в зависимост от предписаната доза.

Начиннаприготвяненановабутилкаслекарствозаупотребазапървипът:


Преди да приемете първата доза, бутилката трябва да се разклати енергично, тъй като продължителното съхранение на частиците образуват компактна маса на дъното на бутилката. Следвайте дадените по-долу инструкции.


image

image

image

Фигура A. Фигура Б. Фигура В.


  1. Извадете бутилката от хладилника. Отбележете датата, на която бутилката е извадена от хладилника на етикета на бутилката.

  2. Разклатете енергично бутилката в продължение на най-малко 20 секунди, докато компактната маса на дъното на бутилката се диспергира напълно (Фигура A).

  3. Отстранете защитената от деца капачка на винт, като я натиснете силно надолу и я завъртите по посока, обратна на часовниковата стрелка (Фигура Б).

  4. Поставете отворената бутилка изправена на маса. Притиснете силно пластмасовия

адаптер към шийката на бутилката (Фигура в) и затворете бутилката със защитената от деца капачка на винт.


За понататъшно приложение вижте инструкциите по-долу ”Начин на приготвяне на доза от лекарството”.


Начиннаприготвяненадозаотлекарството


image

image

image

Фигура Г. Фигура Д. Фигура Е.


  1. Разклатете енергично бутилката в продължение на най-малко 5 секунди (Фигура Г).

  2. Веднага след това отворете бутилката, като отстраните защитената от деца капачка на винт.

  3. Натиснете буталото в оралната спринцовка до долу.

  4. Дръжте бутилката в изправено положение и поставете стабилно спринцовката за перорални форми в отвора на адаптера в горната част на бутилката (Фигура Д).

  5. Внимателно обърнете бутилката обратно с поставената спринцовка за перорални форми

    (Фигура Е).

  6. За да изтеглите предписаната доза (ml), изтеглете бавно буталото надолу, докато горният ръб на черния пръстен се изравни с линията, която обозначава дозата

    (Фигура Е). Ако се наблюдават въздушни мехурчета в напълнената спринцовка за

    перорални форми, натиснете буталото отново нагоре, докато се изгонят въздушните мехурчета. След това изтеглете буталото отново надолу, докато горният ръб на черния пръстен се изравни с линията обозначаваща дозата.

  7. Обърнете бутилката отново обратно в изправено положение. Отделете спринцовката за перорални форми от бутилката, като леко я завъртите.

  8. Дозата трябва да се приложи в устата веднага (без да се разрежда), за да се предотврати втвърдяване в спринцовката за перорални форми. Спринцовка за перорални форми

    трябва да се изпразни бавно, за да може лекарството да се преглътне; бързото изливане на лекарството може да причини задавяне.

  9. Заменете защитената от деца капачка на винт след употреба. Адаптерът на бутилката не трябва да се премахва.

  10. Бутилката може да се съхранява при стайна температура (не по-висока от 25°C).


Почистване:

Почистете веднага спринцовката за перорални форми с вода. Разделете цилиндъра и буталото и изплакнете с вода. Изтръскайте излишната вода и оставете разглобената спринцовка за перорални форми да се изсъхне, преди да се сглоби отново за следващо прилагане.


Ако сте приели повече от необходимата доза Orfadin

Ако сте приели повече от необходимата доза от това лекарство, обърнете се към Вашия лекар или фармацевт, колкото може по-скоро.


Ако сте пропуснали да приемете Orfadin

Не вземайте двойна доза, за да компенсирате пропуснатата доза. Ако сте пропуснали да приемете една доза, свържете се с Вашия лекар или фармацевт.


Ако сте спрели приема на Orfadin

Ако имате впечатлението, че лекарството не действа както трябва, поговорете с Вашия лекар. Не променяйте дозата или не спирайте лечението, без да сте говорили с Вашия лекар.


Ако имате някакви допълнителни въпроси, свързани с употребата на това лекарство, попитайте Вашия лекар, фармацевт или медицинска сестра.


  1. Възможни нежелани реакции


    Като всички лекарства, това лекарство може да предизвика нежелани реакции, въпреки че не всеки ги получава.


    Ако забележите някакви нежелани реакции, свързани с очите, веднага се обърнете към Вашия лекар за изследвания на очите. Лечението с нитисинон води до повишени нива на тирозин в кръвта, което може да причини симптоми, свързани с очите. При пациенти с наследствена тирозинемия тип 1, често съобщаваните нежелани реакции, засягащи очите (може да засегнат повече от 1 на 100 пациенти), причинени от по-високи нива на тирозина, са възпаление на окото (конюнктивит), помътняване и възпаление на роговицата (кератит), чувствителност към

    светлина (фотофобия) и болки в очите. Възпалението на клепача (блефарит) е нечеста нежелана реакция (може да засегне до 1 на 100 пациенти).

    При пациенти с алкаптонурия дразнене на очите (кератопатия) и болка в очите са много често

    съобщавани нежелани реакции (могат да засегнат повече от 1 на 10 пациенти).

    Други нежелани реакции, съобщени при пациенти с наследствена тирозинемия тип 1, са изброени по-долу:


    Другичестинежеланиреакции

    • Намален брой тромбоцити (тромбоцитопения) и бели кръвни клетки (левкопения), недостиг на определени бели кръвни клетки (гранулоцитопения).


      Другинечестинежеланиреакции

    • увеличен брой бели кръвни клетки (левкоцитоза),

    • сърбеж (пруритус), възпаление на кожата (ексфолиативен дерматит), обрив.


      Други нежелани реакции, съобщени при пациенти с алкаптонурия, са изброени по-долу


      Другичестинежеланиреакции

    • бронхит

    • пневмония

    • сърбеж (пруритус), обрив


    Съобщаване на нежелани реакции

    image

    Ако получите някакви нежелани лекарствени реакции, уведомете Вашия лекар, фармацевт или медицинска сестра. Това включва всички възможни неописани в тази листовка нежелани реакции. Можете също да съобщите нежелани реакции директно чрез националнатасистемаза съобщаване, посочена в Приложение V. Като съобщавате нежелани реакции, можете да дадете своя принос за получаване на повече информация относно безопасността на това лекарство.


  2. Как да съхранявате Orfadin


    Да се съхранява на място, недостъпно за деца.


    Не използвайте това лекарство след срока на годност, отбелязан върху бутилката и картонената опаковка след „EXP“ и „Годен до:“. Срокът на годност отговаря на последния ден от посочения месец.


    Да се съхранява в хладилник (2°C – 8°C).

    Да не се замразява.

    Бутилката да се съхранява в изправено положение.


    След първото отваряне продуктът може да се съхранява за еднократен период от 2 месеца при температура под 25°C, след което той трябва да се изхвърли.


    Не забравяйте да отбележите датата на изваждане от хладилника върху бутилката.


    Не изхвърляйте лекарства в канализацията или в контейнера за домашни отпадъци. Попитайте Вашия фармацевт как да изхвърляте лекарства, които вече не използвате. Тези мерки ще спомогнат за опазване на околната среда.

  3. Съдържание на опаковката и допълнителна информация


Какво съдържа Orfadin

полисорбат 80, натриев бензоат (E211) (вижте точка 2), лимонена киселина монохидрат, натриев цитрат (вижте точка 2), аромат на ягода (изкуствен) и пречистена вода.


Как изглежда Orfadin и какво съдържа опаковката

Пероралната суспензия е бяла, не много гъста, мътна суспензия. Преди да разклатите бутилката, лекарството може да изглежда като компактна маса на дъното и леко опалесцираща течност.

Предоставя се в бутилка от тъмно стъкло 100 ml, с бяла защитена от деца капачка на винт. Всяка бутилка съдържа 90 ml суспензия.

Всяка опаковка съдържа една бутилка, един адаптер за бутилка и три орални спринцовки.


Притежател на разрешението за употреба Swedish Orphan Biovitrum International AB SE-112 76 Stockholm

Швеция


Производител

Apotek Produktion & Laboratorier AB Celsiusgatan 43

SE-212 14 Malmö

Швеция


Apotek Produktion & Laboratorier AB Prismavägen 2

SE-141 75 Kungens Kurva

Швеция


Дата на последно преразглеждане на листовката


Подробна информация за това лекарство е предоставена на уебсайта на Европейската агенция по лекарствата . Посочени са също линкове към други уебсайтове, където може да се намери информация за редки заболявания и лечения.


ПРИЛОЖЕНИЕ IV


ЗАКЛЮЧЕНИЯ ОТНОСНО ИСКАНЕТО ЗА ЕДНОГОДИШНИ ИЗКЛЮЧИТЕЛНИ ПРАВА ВЪРХУ ДАННИТЕ, ПРЕДСТАВЕНИ ОТ ЕВРОПЕЙСКАТА АГЕНЦИЯ ПО ЛЕКАРСТВАТА

Заключения, представени от Европейската агенция по лекарствата, относно:



CHMP разгледа предоставените данни от притежателя на разрешението за употреба, предвид разпоредбите на член 10, параграф 5 от Директива 2001/83/ЕО, и счита, че клиничните проучвания, проведени във връзка с новото показание, са значими, както е обяснено по-подробно в Европейския публичен оценъчен доклад.